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医学科普

鼻腔NK/T细胞淋巴瘤

发表者:黄郁林 1086人已读

      鼻腔淋巴瘤大多为非霍奇金淋巴瘤,根据免疫组织化学分为B、T和NK/T细 胞3种类 型 ,其中以NK/T细胞最为多见,约占鼻腔淋巴瘤的45%。鼻型NK/T细胞淋巴瘤(nasal type NK/T-cell lymphoma)是2001年WH0淋巴造血组织肿瘤新分类中的一个独立类型,主要发生于结外,占全部恶性淋巴瘤的2%~10%。广州市番禺区中心医院耳鼻喉科黄郁林

      NK/T细胞淋巴瘤起源于NK与毒性T细胞。正常情况下,NK与毒性T细胞在粘膜与皮肤构成一道免疫防线,因此NK/T细胞淋巴瘤主要发生于鼻腔、肠道和皮肤组织。发病通常与EB病毒感染有关。

      NK细胞是一种非粘附、无吞噬且具有溶解功能的细胞,它能有效地溶解病毒感染细胞、肿瘤细胞和正常组织的不成熟细胞,在免疫监视中发挥重要作用。鼻腔NK/T细胞淋巴瘤表达相关抗原,有特殊的免疫表型和基因型,即T细胞标志:CD2、CD7、CD8可阳性,表面CD3阳性,在石蜡切片上胞质CD3阳性;TCR无克隆性重排;识别NK的特异性单克隆抗体CD56阳性。

      在亚洲常见,尤其是中国、日本、朝鲜,墨西哥和南美也较多见,欧美国家相对少见。好发于成年男性,中位年龄50岁,男女之比约为4:1。发生于鼻腔的病例,临床症状常表现为鼻塞、流涕伴血涕或鼻衄等。进行性发展可有鼻窦、眼眶、面颊部等处侵犯。中线部位破坏是其突出的面部特征。由于发病机制与EBV感染密切相关,该肿瘤一个重要的临床特点即容易发生噬血细胞综合征,可表现出一些较特异性的临床症状,如高热、体重减轻、肝脾肿大、血细胞减少及肝功能异常等。但浅表淋巴结往往不肿大。

      组织病理学表现具有多样性,基本病理改变是在凝固性坏死和多种炎症细胞混合浸润的背景上肿瘤性淋巴样细胞散布或呈弥漫性分布。

       CT主要表现:原发于面部中线,双侧或单侧,以鼻腔为主;鼻腔不规则软组织密度影,与周围正常组织界限不清,肿块内部密度不均匀,无明显实质强化;病变进展则侵犯广泛,可发生骨质破坏,最多见于鼻中隔、鼻甲和上颌窦骨壁;多无颈淋巴结肿大。肿瘤易累及鼻唇沟和面部皮下软组织,为其特异性影像学表现。

       鼻型NK/T细胞淋巴瘤是一种具有高度侵袭性的恶性淋巴瘤,临床病程进展迅速。本病对化疗不敏感.化疗后部分病例可暂时得到缓解,但易复发,而放疗主要用于早期患者,治疗宜以放、化疗联合为首选,尽管如此,疗效仍欠佳,预后不良。

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发表于:2019-12-04 17:24

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