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黄正平 三甲
黄正平 住院医师
广东省第二人民医院 风湿免疫科

正确认识皮肌炎

    皮肌炎是一种主要累及横纹肌,以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征,常累及多种脏器,亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。

    目前的皮肌炎指南是德国神经学会跨学科S2K肌炎综合征指南的摘录。皮肌炎的肌炎症状主要是对称性近端肌无力,而CRP、ESR和肌酸激酶升高及肌电图和肌肉活检也可提供重要的诊断线索。咽、呼吸、心脏和颈部肌肉也可受到影响。鉴于约30%的患者有间质性肺病,故应进行肺功能试验。广东省第二人民医院风湿免疫科黄正平

    虽然皮肌炎的皮肤表现多种多样,总体看来,它们构成了皮肌炎特征性和关键性的诊断标准。大约5%~20%的患者有典型的皮肤病变而无任何临床肌肉受累表现(即无肌病性皮肌炎)。虽然30%的成人皮肌炎患者伴发恶性肿瘤,但不应该耽误严重肌炎的治疗。

    糖皮质激素是治疗肌炎的首选药(1-2 mg/kg),常需要用其他免疫抑制(硫唑嘌呤,儿童用甲氨蝶呤)。如对治疗反应不好,可用静脉注射免疫球蛋白。利妥昔单抗的疗效还未最终确定。急性治疗后,通常继以低剂量维持治疗1~3年。

    对肌炎有效的治疗不一定对皮肤病变有效,可外用糖皮质激素和钙调磷酸酶抑制剂,还可全身用抗疟药(可联合)、甲氨蝶呤和糖皮质激素,静脉注射免疫球蛋白或利妥昔单抗可能也有帮助。紫外线防护也是很重要的。

    部分患者病前有恶性肿瘤,约20%病者合并红斑狼疮、硬皮病、类风湿关节炎干燥综合征等其他自身性疾病。由于受累范围不同,伴发病差异较大,因而本病临床表现多样。通常本病在数周至数月内达高峰,全身肌肉无力,严重者呼吸肌无力,危及生命。因此,及早诊断和治疗十分重要。只要及时应用激素或免疫抑制剂治疗,单纯多发性肌炎可望预后良好,伴发恶性肿瘤和多种结缔组织病者,预后较差。

引自:Sunderkötter C, Nast A, Worm M, et al. 2016 Guidelines on dermatomyositis – excerpt from the interdisciplinary S2k guidelines on myositis syndromes by the German Society of Neurology. J Dtsch Dermatol Ges 2016,14(3):321-38

黄正平
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