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就诊指南

重症肌无力(胸腺瘤)患者须知

发表者:黄壮士 5799人已读

重症肌无力(MG)是一种较常见的神经肌肉疾病,属自身免疫性疾病。发病多与胸腺异常有关(包括形态或功能异常)。

一、历史

1.国外1672年英国牛津的Thomas Willis首先描述了第一例重症肌无力,1901Lapuer L报道MG病人有胸腺改变。1935Viet HR在波士顿麻省总医院设立第一个MG诊所并采用新斯的明作为诊断治疗的手段。1954Osserman KE提出用溴吡啶斯的明治疗MG1936年波士顿的Blalock A119岁伴胸腺瘤的MG行胸腺瘤及胸腺摘除术,术后肌无力症状明显好转,从此确立了“胸腺切除术”成为治疗重症肌无力的重要方法。以后又有报道认为没有胸腺瘤的病人效果好于有胸腺瘤者。1960Simpson JA考虑本病的发病机制与自身免疫有关。1980Morcross 首先发现MG患者体内乙酰胆碱受体抗体作用的部位是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体。郑州大学第二附属医院胸外科黄壮士

2.国内:我国1937年北京协和医院许英魁报道了第一例重症肌无力(28岁,女),1951年劳远秀报告了3例眼肌型MG,其中1例口服新斯的明缓解。198119831991年郑州大学第二附属医院胸外科曾涟乾教授等先后报道了手术切除胸腺治疗MG(河南医药,Chinese Medical J,中华胸心血管外科杂志)并在国内创用了“前纵隔脂肪清扫加胸腺摘除”术式治疗重症肌无力取得较好效果。1999年同济医院神经内科报道了国内最大一组内科治疗MG的临床资料(2355例)。2003年曾涟乾、黄壮士、张斌教授报道了手术治疗“胸腺瘤合并重症肌无力”的研究结果(中华胸心血管外科杂志);2008年曾涟乾、黄壮士教授报道了国内最大一组“胸腺摘除治疗小儿重症肌无力”取得较好效果的研究结果(中华外科杂志)。2004年,黄壮士教授报道了国内手术治疗最大一组胸腺瘤临床资料(318例,中国肿瘤临床)。

二、重症肌无力临床表现

1.       流行病学:

①     男女比例:1: 1.05。

②     发病年龄:青少年期较多,1-13岁占62%。

③     临床类型:青少年以眼肌型居多,约60%。20-50岁,以全身型居多;60岁后眼肌型多。

④     受累肌肉:最常见的是眼肌(眼睑下垂、复视),其次是面部表情肌(表情不自然)、咀嚼吞咽肌(咀嚼无力、吞咽困难)、颈肌(举头困难)、四肢肌(以近端肌为主,抬臂、站立困难)和呼吸肌(咳痰无力、胸闷、呼吸困难)。

⑤     晨轻暮重;休息后减轻,运动后加重。

2.       临床分型  分类方法很多,如传统分型和Osserrman分型(Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ),本人综合上述分型原则,按照受累肌群部位,制定了如下新的简单、实用分型方法:   

①     眼型  仅眼肌受累(眼睑下垂、复视)症状。

②     延髓型  有延髓支配肌群受累(表情不自然、言语吐字不清、咀嚼无力、吞咽困难、举头困难)症状。

③     全身型  有四肢无力(下蹲后无力站起)症状。

④     潜在危象型  只要有有胸闷症状。

⑤     呼吸危象型  呼吸困难、咳痰无力等呼吸肌麻痹。

3.       关于危象  是重症肌无力最严重的一种状态,如不及时抢救可发生生命危险。 一般由于:

①     病情加剧。

②     胆碱酯酶抑制剂使用不当如用量不足、突然减量、突然停药、用量过大、突然加量。

③     其他诱因。

4.       伴发疾病:

①     胸腺:胸腺增生、胸腺萎缩、胸腺瘤、胸腺癌。

②     甲状腺:甲亢、甲低。

③     糖尿病及其他

5.       诊断 根据典型的临床表现一般可以诊断。必要时可以作新斯的明试验或肌电图检查

6.       影响重症肌无力症状(加重)的因素

①     某些药物

                         i.              某些抗生素 氨基糖甙类如林可霉素、庆大霉素、卡那霉素、链霉素、妥布霉素等;四环素类 土霉素、四环素、强力霉素;克林霉素,万古霉素,多粘菌素等。另外对大环内酯类是否影响肌无力症状尚有争议。(我们观察使用青霉素类和头孢类抗生素相对安全,喹诺酮类和甲硝唑类我们也经常使用,未发现异常反映)

                       ii.              吗啡类止痛药、麻醉药 如氯氨酮、普鲁卡因、利多卡因

                      iii.              肌松剂 箭毒和去极化药物 奎宁、奎尼丁

                     iv.              肾上腺素能阻滞剂 如心得安、心得平、心得宁

                       v.              抗癫痫药 苯妥英纳、卡马西平

                     vi.              抗精神病剂 氯丙嗪、水合氯醛、巴比妥类、安定类镇静剂、朴尔敏

                    vii.              其他 破伤风抗毒素、磺胺类、催产素等

②     某些刺激机体的因素: 情绪波动如生气;妇科情况如来月经、怀孕、人流、分娩;某些疾病如感冒、腹泻、腹痛;手术、麻醉等

7.       合并某些疾病 合并胸腺瘤、甲亢、糖尿病的MG症状重、进展快。

8.       治疗 MG是一种难治的肌肉疾病,治疗方法包括手术、药物、放射、中药。

        我院现在采用个体化综合药物治疗加手术切除胸腺的方式治疗重症肌无力。是国内开展手术治疗重症肌无力最早的几个单位之一。从曾涟乾教授等前辈上世纪八十年代开始到现在,已手术治疗各种类型重症肌无力千余例。我们科室创用的手术方式“经第二肋间胸骨横断切口”、“胸腺摘除加前纵隔脂肪清扫术”被很多单位采用,本科专家等发现的“前纵隔不同区脂肪组织中迷走胸腺的研究”为指导临床清扫脂肪组织的范围提供了理论依据。科室先后承担重症肌无力国家自然基金两项,省级重大科研项目多项。从2004年开始承担“卫生部继续医学教育项目”。现在是卫生部“重症肌无力培训基地”。从2003年开始科室被河南省卫生厅命名为“河南省重症肌无力特色专科”。积累了一套完整、丰富的重症肌无力围手术期准备和处理经验。

本文是黄壮士医生版权所有,未经授权请勿转载。

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发表于:2011-02-12 18:40

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