首页 我的
惠凯 三甲
惠凯 主任医师
大庆龙南医院 神经内科

渐冻人症-肌萎缩侧索硬化症

      “渐冻人”是一组运动神经元疾病的俗称,因为表现为肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”,依病变位置、罹病机转与症状而有多种类型,其中最常见也是占较大多数(8O%)的即是肌萎缩性脊髓侧索硬化症。1997年,“渐冻人”协会国际联盟把每年6月21日定为全球“渐冻人”日。大庆龙南医院神经内科惠凯

        肌萎缩侧索硬化症(amyotrophiclateralsclerosis,ALS)俗称“渐冻人症”,可累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),或下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)。是运动神经元病(MND)的一种,法国又叫夏科(Charcot)病,而美国也称卢伽雷氏(Lou Gehrig)病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。多于30~50岁发病,以上肢周围性瘫痪 ,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性、对称性损害为特点。

        在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义特指先有下运动神经元损害之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元,前者称为原发性侧索硬化,后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止,我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用,有些文献亦仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。

发病率

        美国报告ALS的发病率(每年新发病例)为2/10万~4/10万,患病率为4/10万~6/10万。国内尚无确切的流行病学资料,ALS有家族性和散发性两种类型散发性以男性多见,男女之比约为1.5∶1~2∶1。中年后起病,多数患者为50~70岁平均发病年龄为55岁。

病因

        肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如遗传、重金属中毒等,都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有:

1.神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。

2.自由基使神经细胞膜受损。

3.神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育。

临床表现

1、起病隐匿,缓慢进展。

2、半数患者首发症状为肢体无力伴肌萎缩(5%)和肌束颤动(4%),上肢远端尤其突出。

3、随着病情的发展患者逐渐出现广泛而严重的肌肉萎缩肌张力增高,肌肉颤动腱反射减低或消失,无病理征。

4、有的患者在整个病程中仅表现为进行性的肌肉萎缩。

5、约30%的患者表现为吞咽困难构音不清呼吸困难、舌肌萎缩和纤颤,以后逐渐累及四肢和躯干情绪不稳定(强哭强笑)。

6、神经肌肉电生理改变主要表现为广泛的神经源性损害。急性神经源性损害(失神经后2-3周)的特征为纤颤电位正锐波束颤电位和巨大电位慢性失神经伴有再生时表现为肌肉轻收缩时运动单位动作电位时限增宽波幅明显升高及多相波百分比上升,肌肉大力收缩时可见运动单位脱失现象。

治疗

        治疗主要有三个方面:

第一个最基础的治疗就是营养支持。

第二是药物治疗,力如太是目前被认为唯一能治疗这个疾病的药物,其他药还在探索当中。

第三个,如果患者存在通气障碍,早期使用呼吸机,对延缓病情有帮助意义。

真诚赞赏,手留余香
惠凯
惠凯 主任医师
大庆龙南医院 神经内科
问医生 问医生 去挂号 去挂号
App 内打开