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疾病诊断与治疗

原发性血小板增多症诊断与治疗

发表者:惠吴函 25421人已读

原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是经典骨髓增殖性肿瘤的一种亚型;其主要特点是外周血血小板计数明显增高,骨髓中巨核细胞增殖旺盛。临床表现为血小板显著增多,常伴有出血及血栓形成。血栓及出血是ET患者最主要的并发症,并严重影响患者生活质量和长期生存。极少数ET患者疾病转化为骨髓纤维化或白血病。目前ET治疗的目的主要是减少并发症发生。2005年,人们研究发现50%ET患者具有JAK2V617F突变,5%患者具有MPL基因突变。尽管近几年美国等进行JAK2抑制剂靶向治疗有JAK2V617F突变的ET患者临床研究,获得一定疗效,但未取得分子学缓解。目前ET的治疗仍以羟基脲、阿那格雷、干扰素降低血小板数量以及阿司匹林抗血小板治疗为主。国内正在进行阿那格雷临床试验。其中干扰素治疗ET缓解率可达80%,可使脾脏缩小,且只有干扰素治疗可降低JAK2V617F基因负荷,可能使患者达到分子学缓解。首都医科大学宣武医院血液科惠吴函

一、ET诊断

(一)ET诊断

1、2008年WHO原发性血小板增多症诊断标准。诊断要求符合所有4条标准。

①血小板计数持续>450×109/L;

②骨髓检查主要为巨核系增生,且以成熟的大巨核细胞数量的增加为主,无明显粒系或红系增生;

③不符合WHO诊断标准的慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征或其他髓系肿瘤;

④JAK2 V617F基因突变或其他克隆标记的表达,或无JAKV617F基因突变,但无反应性血小板增多(包括铁缺乏、脾切除、手术、感染、炎症、结缔组织病、转移癌、淋巴增殖性疾病等)的证据。

(二)初诊所需实验室检查项目

血常规、生化、血清铁、铁蛋白、CRP、自身抗体谱、肿瘤筛查、骨髓穿刺、骨髓活检、染色体检查、干细胞培养、BCR-ABL基因检测、JAK2V617基因突变定量检测、腹部B超 

二、ET治疗

(一)   危险度分层

高危:年龄>60岁或存在ET相关血栓、出血或血小板>1500×109/L

中危:年龄40-60岁,无高危因素

低危:年龄<40岁,无高危因素

(二)   治疗

1、ET患者应进行高血压、高血脂、糖尿病以及吸烟史的筛查,并进行相应的治疗。

2、除非有禁忌症,所有ET患者应给予阿司匹林治疗。

3、治疗目的是使血小板数量恢复到正常。

4、高危组:进行减细胞治疗,治疗的一线方案为羟基脲+阿司匹林。年轻或怀孕患者选择干扰素治疗。

5、中低危组:在临床实验中或有症状的ET患者(进行性脾大,或严重的微血管症状,阿司匹林不能改善,或血小板数量增高所致不能控制的出血)进行减细胞治疗。

6、具有不能控制的心血管危险因素的患者考虑减细胞治疗。

7、药物选择

年龄组

一线方案

二线方案

<40岁

干扰素

阿那格雷、羟基脲

40-75岁

羟基脲

阿那格雷、干扰素

>75岁

羟基脲

阿那格雷、马利兰


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发表于:2013-09-13 10:49

患者评价
17
有帮助
简短易懂(7) 讲解透彻(5) 内容实用(4) 消除了我的困惑(3) 有我关心的内容(2)
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    x***5 2019-04-15

    简单易懂,打消了我的一些顾虑

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    h***h 2019-04-01

    今天去看病,大夫批评我了,我擅自作主停了阿斯匹林。

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    h***4 2019-03-07

    非常感谢您的讲解

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    h***5 2019-01-30

    有什么中药配方保护心脑血管,降血小板吗,西药太伤身体(那晓东)

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    h***4 2018-04-06

    年龄不到40突然发现血小板增多,治疗半年多了,反复无常,头疼

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    游** 2018-03-28

    1900 太可怕了 心情烦躁

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    h***s 2018-01-23

    想和大家交流一下,太无助了

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    游** 2018-01-20

    麻烦问一下这病能根治吗

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    游** 2017-11-13

    我血小板一直保持在八百左右,九年了,目前27怀孕有危险么?遗传么

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    h***y 2017-05-13

    小孩子高有事吗

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    h***b 2017-01-15

    请问这个病能根治吗

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    h***b 2016-05-21

    有系统的参考价值o

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