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胡良皞 三甲
胡良皞 副主任医师
上海长海医院 消化内科

第二问:什么是贲门失迟缓症?

顺利进食是生命赖以生存的基本功能,但有种疾病恰恰进食出现了障碍。病程可以数月、数年甚至十几年缓慢发展,渐进性吞咽困难是本病最常见的症状。起病隐蔽,早期可仅表现为餐后饱胀感,或感觉食物堵在胸口,也可只表现为烧心和反流。多间歇发作,时重时轻,常因情绪波动或进食刺激性食物而诱发。后期则转为持续性,从吞咽固体食物有哽咽感,逐渐需要用水送下,最后连喝粥也会呕吐。病因是由于胃食管交界处的贲门括约肌发生了病变,不能顺利舒张,导致食物不能正常进入胃腔,潴留在食管内达数小时甚至数天之久,使食管远端扩张呈囊状,医学上叫“贲门失弛缓症”。
贲门失迟缓症(Acholasia,AC)是食管运动障碍性疾病,以食管括约肌(Lower esophageal sphincter,LES)张力增高、食管正常蠕动消失、LES和贲门对吞咽动作的松弛反应障碍为特征。该病病因并不十分明确,神经、炎症、病毒感染、遗传和免疫均可能有关。目前多倾向认为可能与支配LES的肌间神经松弛、减少或缺失有关。我国发病率未有报道,外国发病率报道为0.5~1/10万,男女均可发病,30~50岁患者多见。临床表现除了文章开头提到的渐进性吞咽困难外,可出现随体位改变的食物反流和呕吐,多发生于进食半小时内,甚至可将隔夜食物呕出,因食物未进入胃腔,呕吐物无胃酸及酸馊味;还可表现为胸背部的疼痛感,有时酷似心绞痛,甚至含化硝酸甘油也可以得到缓解;随着病程的发展及食管的进一步扩张,疼痛反可较前减轻;因长期进食障碍,患者就诊时往往消瘦和营养不良;患者还可因食物反流、误吸而引起反复发作的肺炎、支气管炎,甚至支气管扩张和肺脓肿。
本病诊断并不困难,食管钡餐检查显示食管下段逐渐变细成锥形而呈“鸟嘴样”典型表现,伴近端食管的囊状扩张、食管壁无蠕动和LES松弛不良。胃镜下可见食管腔扩张,贲门口狭窄(甚至常规内镜都无法通过),大量食物潴留,但局部粘膜光滑;超声胃镜可发现狭窄部食管壁固有肌层明显增厚的情况,用来排除占位及外压导致的梗阻;而食管测压是诊断金标准。

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贲门失迟缓症钡餐造影“鸟嘴样”表现

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贲门失迟缓症胃镜可见食管下段扩张和贲门强力收缩呈“玫瑰花样”改变

(上海长海医院消化内科陈洁副教授共同撰写本文)

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胡良皞
胡良皞 副主任医师
上海长海医院 消化内科
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