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医学科普

儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速

发表者:姜剑斌 1351人已读

儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)是遗传性疾病,偶有散发病例。可以引起持续的室性心动过速(VT)和心室颤动(VF)、猝死。
                
                部分患者可无症状,而在筛查时发现的。常表现为晕厥或心搏骤停,是情绪或躯体应激诱发的VT或VF所致。
                
                运动负荷试验可帮助诊断。通常情况下,随着运动强度增加,室性早搏更频发,但也可能出现非持续性和持续性室性心动过速。
                
                CPVT或疑似CPVT患者的初始治疗包括:
                
                如果多形性VT患者的血流动力学不稳定或脉搏消失,立即实施心脏电复律/除颤。
                
                使用普萘洛尔短期抑制多形性VT复发。用法用量如下:头48小时每6小时1次、每次口服40mg(儿童按体重计算剂量);复发(突破性)室性心律失常时,可酌情加用静脉输注。
                
                建议所有CPVT患者不要参加竞技性体育运动和剧烈运动。但有部分证据表明,CPVT患者参加体育运动可能安全;有些患者可以选择继续参赛,但前提是做好充分的防范措施,包括制定紧急行动计划并随时备有自动体外除颤仪(automated external defibrillator, AED)。
                
                如果CPVT患者发生心搏骤停(SCA)后存活,或者使用β受体阻滞剂治疗后仍因持续性VT或VF而晕厥,则应β植入埋藏式心脏转复除颤器(ICD)并使用β受体阻滞剂。ICD须与药物治疗联合。
                对于所有自发或应激诱发室性心律失常的患者,我们建议使用长效非选择性β受体阻滞剂(如纳多洛尔),不用短效或选择性β1受体阻滞剂。
                
                如果在植入ICD并使用β受体阻滞剂后仍出现应激诱发的室性心律失常,建议加用氟卡尼进一步抑制。若因冠状动脉性心脏病(CHD)或者不耐受而不能使用氟卡尼,也可以考虑用维拉帕米。应用两药后仍发生室性心律失常的患者,可能需要联用以上3种药物。
                
                如果CPVT患者在使用最大耐受剂量的药物治疗后仍有症状,我们建议实施左心交感神经切除术。
                
                对于在儿童期根据基因检测诊断出CPVT但无临床表现的患者,我们建议使用β受体阻滞剂。温州医科大学附属第二医院儿内科姜剑斌

  



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发表于:2019-09-08 15:33

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