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胡洋 三甲
胡洋 副主任医师
上海市肺科医院 呼吸科

特发性肺纤维化病重,病人痛苦如同溺水,明星也难以避免

肺纤维化事实上是一种广泛存在于慢性肺部疾病患者胸部CT上的影像学表现,两肺下叶多发,病因多种多样,包括矽肺、吸烟、慢性阻塞性肺病、肺炎都有可能继发肺纤维化。特发性肺纤维化是指找不到原因的广泛肺纤维化改变,肺部有蜂窝肺等特征性改变,肺功能下降严重,终末期病人非常痛苦。著名表演艺术家,沙僧扮演者闫怀礼先生就因此病去世。上海市肺科医院呼吸科胡洋

特发性肺纤维化病情重,病人痛苦,明星也难以避免,最终如同溺水

肺纤维化后肺到底什么样

同样和吸烟有相关性,但肺纤维化和肺气肿正好是两个发展方向,肺气肿顾名思义,肺是气肿的,体积增大,而肺纤维化则相反,整体的体积缩小,因此膈肌是上抬,而不是下降,不侵占腹腔空间,所以基本上很少出现肺气肿晚期的食欲下降,很多病人戴着呼吸机要吃饭。

特发性肺纤维化病情重,病人痛苦,明星也难以避免,最终如同溺水

肺纤维化后肺的内部发生什么变化

从微观上讲,当肺发生纤维化时,肺中的一些胶原纤维增多,沉积在肺泡与肺泡之间,而这些胶原纤维为什么会增多,这主要是因为有一些损伤性的因素造成肺泡细胞的异常,刺激了肺间质纤维母细胞的增殖和转变,这些细胞正常情况下是修理工,哪里有损伤就往哪里涂抹胶原纤维,把损伤粘合起来,当纤维母细胞失去控制而疯狂增殖是,胶原纤维就过量了,胶原纤维并不是一成不变,在后期,胶原纤维会收缩,牵拉周围的肺泡,撕裂他们,最终把肺从海绵状变成蜂窝状。

哪些因素会导致肺纤维化,怎么预防

继发性肺纤维化常常有明确的原因,比如风湿性关节炎,侵犯到肺就会导致肺纤维化,而且和特发性肺纤维化特别相像。但特发性肺纤维化目前的病因和发病原理还没有完全研究清楚,大部分和吸入外界的一些化学物质,工业粉尘,PM2.5等有关,据他的同时回忆,闫怀礼先生在拍西游记的时候从不离开片场,即使片场被碰洒了大量杀虫剂以后,仍然坚持继续拍戏。因此,预防该病的关键是注意避免吸入外界有毒物质。

治疗

已经发生该病有哪些治疗方法呢,说到这里就比较遗憾,目前仍然没有可以有效逆转该病的药物问世,唯二的两个可以减缓病情发展的药物吡非尼酮和尼达尼布只能减缓肺功能下降,最终只能靠肺移植解除缺氧。

该病终末期痛苦异常,犹如溺水不能呼吸,虽然戴着呼吸机用纯氧呼吸,仍然不能满足身体的氧气需求,患者虽然在呼吸,但空气进入肺又原原本本的排除体外,并没有摄取其中的氧气,这是造成严重缺氧的重要原因。

真诚赞赏,手留余香
胡洋
胡洋 副主任医师
上海市肺科医院 呼吸科
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