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原创 儿童常见颅脑肿瘤的类别及分级

朱涛 主任医师 天津医科大学总医院 神经外科
2013-10-13 2547人已读
朱涛 主任医师
天津医科大学总医院

        颅内肿瘤包括原发和继发,前者源于颅内诸组织结构:颅骨、脑膜、血管、颅神经、脑实质及胚胎残余组织。婴儿和儿童以幕下多见,星形细胞瘤、髓母细胞瘤和室管膜瘤发生率较高。

        神经上皮肿瘤(neuroepithelial tumors)以往称胶质瘤(glioma)。起源于神经上皮细胞,包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤等,为最常见的原发性脑肿瘤,占颅脑肿瘤的40%~50%,主要靠CT和MRI诊断。儿童较常见的包括:

(1)星形细胞瘤(astrocytoma)

        星形细胞瘤为神经上皮肿瘤中最常见的一类肿瘤(占40%),占颅内肿瘤的17% 。男性发病率稍高,成人75%位于幕上,额颞叶多,可沿胼胝体侵及对侧。儿童71%位于幕下,小脑半球占80%,其次是蚓部及脑干。

病理分级(按分化和间变程度)

Ⅰ级 肿瘤内异形细胞<25%,为良性。包括毛细胞型星形细胞瘤、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤。

Ⅱ级  低分级星形细胞瘤,肿瘤内异形细胞25%~50%,为良恶性过渡性。包括多形性黄色星形细胞瘤。

Ⅲ级  间变性星形细胞瘤,肿瘤内异形细胞50%~75%,为恶性。

Ⅳ级  胶质母细胞瘤,肿瘤内异形细胞>75%,为恶性。

儿童的星形细胞瘤多见于小脑半球和蚓部,常压迫或阻塞第四脑室引起颅内压增高,步态不稳和眼球震颤等症状,脑干肿瘤在临床上主要出现头晕、复视以及后组颅神经和锥体束受损症状。小脑星形细胞瘤80%位于小脑半球,20%位于蚓部。局灶性或全身性癫痫发作是本病最重要的临床表现,神经功能障碍和颅内压增高常常在病变后期出现。

(2)髓母细胞瘤(medulloblastoma)

        约占颅内神经上皮肿瘤的4%-8%。发病年龄多在20岁以内,主要见于儿童(75%),是儿童最常见的后颅窝肿瘤。儿童典型的发病部位为小脑蚓部、四脑室顶部,成人多见于小脑半球。髓母细胞瘤是一种极度恶性的肿瘤。典型的发病部位为小脑蚓部,容易突入第四脑室,常致梗阻性脑积水。最好发生脑脊液播散,并广泛种植于脑室系统、蛛网膜下隙和椎管。呈浸润生长,边界不清楚,突入脑室或偶有假包膜而显边界清晰,肿瘤囊变、钙化、出血均少见。躯体平衡障碍,共济运动差;颅高压征象;神经根受刺激引起斜颈。

(3)室管膜瘤(ependymoma)

        起源于室管膜细胞,主要发生在脑室系统,四脑室多见,侧脑室其次,三脑室少见。肿瘤呈膨胀性生长,界限清楚,间变者浸润生长,并由CSF种植转移。儿童以四脑室多见,成人以侧脑室多见。成人和儿童均可发生于小脑半球,幕上室管膜瘤31.3%位于脑实质内,是小儿最常见的幕上肿瘤。以颞顶枕交界区多见。小儿脑实质内者常有大囊变,并可有钙化。症状取决于肿瘤所在位置,癫痫和颅高压常出现.脑实质室管膜瘤可伴轻度(Ⅰ度)瘤周水肿。在儿童和青少年多位于颞顶枕交界区和额叶,瘤内也常有较大的囊变和钙化,偶尔可有出血;成人也常发生颞顶枕交界区,但极少在额叶,囊变和钙化少见。天津医科大学总医院神经外科朱涛

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朱涛 主任医师

天津医科大学总医院 神经外科

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