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李进东 三甲
李进东 主任医师
郑大一附院 胸外科

肺隔离症怎么治疗?

肺隔离症为先天性疾病(非遗传性疾病),在肺发育过程中,连接原始主动脉与原始肺的血管未退化,高压血流压迫部分肺,影响其发育,使其发生囊性变和纤维性变,形成隔离症。

叶内型肺隔离症常并发肺炎,在治疗期间CT检查发现。叶外型常无任何症状,常常在体检时误认为胸腔内肿瘤而就诊,同时部分因为常合并其他畸形,如横膈疝、室间隔缺损、肺静脉异位引流、心包囊肿、漏斗胸、脊柱畸形、肺不发育等接受检查时发现。

肺隔离症的诊断比较容易,胸部增强CT检查可清晰显示异常供血动脉进入隔离症区域,这个异常供血动脉绝大部份来自胸主动脉,有利于确诊。由于超声检查技术的提高,很多在孕期就能确诊胎儿发育异常,诊断出肺隔离症。

肺隔离症的治疗方法主要是手术切除病变肺组织,目前胸腔镜手术非常成熟,手术创伤很小。一般第二天即可自由活动,正常吃喝,一周之内就可以出院。
叶外型隔离症如果没有任何症状,可以观察,暂不手术,在合并其他先天畸形需要治疗时一起治疗。患者需要手术切除病变肺、安全结扎异常动静脉,校正可能合并的畸形。
叶内型隔离症因为经常反复出现呼吸道感染者,应考虑手术治疗。手术时机的选择因人而异,但由于合并反复肺部感染,如果治疗不及时,可导致胸内粘连严重失去接受微创手术机会或增加微创手术治疗中难度和出血风险。叶内型患者由于反复感染胸腔粘连和血管迂曲,一般不行单纯局部切除,需要做肺叶切除,在分离血管时相对困难。
产前超声扫描发现者,如果患儿没有其它畸形,因为单纯肺隔离症不影响胎儿发育,孕妇可以放心,绝大多数新生儿发育正常,除非有明确需要及时处理的先天缺陷,或是反复合并严重肺部感染,一般不需要在婴幼儿时期接受单纯肺隔离症治疗。大多数可以在儿童期择日手术。孕期伴羊水过多者,需进行产前治疗。

李进东
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