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常见儿童癫痫综合征

发表者:张奇山 1069人已读

癫痫综合征是指由一组体征和症状组成的特定的癫痫现象。其具有独特的临床特征、病因及预后。临床上在明确为癫痫及其发作类型后,应结合发病年龄、发作类型、发作的时间规律和诱发因素、EEG特征、影像学结果、家族史、既往史、对药物的反应及转归等资料,根据已被接受的癫痫综合征列表尽可能作出癫痫综合征类型的诊断。其对于治疗选择、判断预后等方面具有重要意义。

1、伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫(BECT)

约占儿童癫痫的15%-20%.发病年龄2-14岁,8-9岁为发病高峰。男孩多于女孩,多在入睡后不久或清晨要醒时发作多见。发作时症状开始多局限于口面部、喉头异常发声,可泛化为全面性发作。通常发作不频繁。
脑电图发作间期背景波正常,在中央区和颞中区出现负性、双向或多向的棘波或尖波,或棘慢复合波。其中影像学检查一般正常,不影响智力发育,预后良好。

2、儿童失神癫痫(CAE)

3-13岁起病,5-9岁多见,女孩多于男孩。其临床特征是短暂、频繁的愣神、不跌倒。数秒缓解。缓解后如常。

脑电图在发作时表现,现为两侧对称同步的3HZ棘慢波。该病易于控制,预后良好。

3、婴儿痉挛(IS或Westsyndrome)

本病以1岁前婴儿期起病(生后4~8月为高峰)、频繁的痉挛发作、特异性高幅失律EEG图形、以及病后精神运动发育倒退为其基本临床特征。痉挛发作主要表现为屈曲性、伸展性和混合性三种形式,但以混合性和屈曲性居多。典型屈曲性痉挛发作时,婴儿呈点头哈腰屈(或伸)腿状,伸展性发作时婴儿呈角弓反张样。痉挛多成串地发作,每串连续数次或数十次,动作急速,可伴有婴儿哭叫。常于思睡和匙醒期加重。

典型的脑电图对本病诊断有价值,在不同步不对称,并有爆发抑制交替倾向的高波幅慢波背景活动中,混有不规则的、多灶性棘、尖与多棘慢波爆发。睡眠记录更易获得典型高幅失律图形。

4、Lennox—Gastautsyndrome(LGS)

本综合征以儿童期(1—8岁)起病、频繁而多样的发作形式、慢—棘慢(<3Hz)复合波EEG、以及智力运动发育倒退为基本特征。25%以上有婴儿痉挛病史。患儿每天同时有多种形式发作,其中以强直性最多见,次为肌阵挛或失张力发作,还可有强直—阵挛、不典型失神等。非快速眼动(NREM)睡眠期较清醒时有更频繁发作。多数患儿的智力和运动发育倒退。
脑电图显示在异常慢波背景活动上重叠1.5~2.5H2慢—棘慢复合波。治疗困难,1/3以上患儿对多种抗癫痫药物无效,是儿童期一种主要难治性癫痫。

5、全面性癫痫伴热性惊厥附加症(GEFS+)

与一般FS不同,GEFS+患儿于6岁后继续有频繁的、伴发热或无热的痫性发作,总发作次数超过一般FS,甚至可达数十次(2~100多次)。小于3Hz的慢棘—慢复合波为本病的EEG特征GEFS+常有癫痫或FS家族史,一个家族中可有多种发作形式,多数仅表现为一般FS,但部分于6岁后继续频繁的FS(强直—阵挛性发作)发作,称为FS十。较少见的发作类型包括FS+伴失神发作、FS+伴肌阵挛发作和FS+伴失张力发作等。最近有报告FS+伴肌阵挛站立不能性癫痫(MAE)和FS+伴婴儿严重肌阵挛癫痫(SMEl)者。除后两者外,GEFS+一般呈良性经过,智力运动发育正常,大多在25岁前或儿童后期停止发作。GEFS+的发生受遗传因素影响,一些人根据家系分析认为属常染色体显性遗传,由于不完全外显率,导致了临床各种表型。但有学者主张为复杂性多基因遗传,以此解释GEFS’的表型异质性。近年初步锁定本病的两个基因座分别在19q和2q上,预测近期还会有其他新的基因位点被发现。
脑电图小于3Hz的慢棘—慢复合波为本病的特征

6、少年肌阵挛癫痫(JME)

少年肌阵挛性癫痫(juvenilemyoelonieepilepsy,ⅢE)是一种特发性全身性癫痫,有明显的遗传因素,主要临床发作形式为肌阵挛,但常伴其他类型的全身性发作。JME的发病数占全部癫痫病儿的5-10%,占小儿特发性全身性癫痫的20%,起病年龄平均为14岁,12~18岁之间起病者占76%。JME的肌阵挛发作时意识无障碍,即使发作在数小时内连续发生("肌阵挛持续状态"),意识障碍也甚稍微。面部抽动很少见。全身性肌阵挛时,可有忽然剧烈的全身晃动,躯干前屈或后倾,举臂,屈腿,不能维持正常体位,严重时可致跌倒。上肢肌阵挛时,可见猛烈击物,敲桌子,或掷出所握物体;下肢肌阵挛时,可忽然踢及家具,或在下楼梯时脚碰台阶而致伤痛。也可能只限于上部躯干或只有头颈部出现肌阵挛。JME时失神发作可能每日数次,其严重程度与年龄有关。发作常有诱因,尤其以忽然觉醒,睡眠不足,情感波动,精神紧张,闪光刺激为最常见。发作主要见于清晨刚醒及傍晚放松时。

脑电图背景波正常。肌阵挛发作期呈弥漫性快速(3.5~6Hz)多棘慢复合波,两侧对称,以中心区最明显。多棘波与临床肌阵挛同时发生,其数目的多少与发作的严重程度相关,一般是连续5~20个棘波,随后是慢波。多棘慢波中的棘波频率为10~16Hz,慢波频率为2~5Hz。发作间期脑电图的特点也是弥漫性3.5~6I-Iz多棘慢波,但棘波连续出现的数目比发作期少,不超过2~3个。多棘慢波放电最常见于清晨刚醒、傍晚入睡前、夜间觉醒及NREM睡眠I~Ⅱ期。闪光刺激、睡眠不足、过度换气可诱发。JME患儿100%有这种多棘慢复合波,约10%还可见2.5~3.5Hz的典型棘慢复合波(儿童失神癫痫的特点),及3.5~6Hz的快棘慢波(少年失神癫痫的特点)。

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发表于:2016-12-13 20:34

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