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贾栋 三甲
贾栋 副主任医师
唐都医院 神经外科

你了解脑干海绵状血管瘤吗?

        什么是脑干海绵状血管瘤?你了解脑干海绵状血管瘤吗?第四军医大学唐都医院神经外科五病区贾栋主任就为大家讲讲这方面的知识。
        脑干海绵状血管瘤是导致脑干出血,尤其是不伴发昏迷的脑干出血的重要原因。1928年,Dandy首先采用手术治疗脑干海绵状血管瘤。近数十年来,随着MRI、神经电生理监护以及神经导航的应用,手术治疗脑干海绵状血管瘤越来越多,而且取得了较显著的疗效。目前,手术已成为脑干海绵状血管瘤的治疗首选。唐都医院神经外科贾栋

        海绵状血管瘤占脑血管畸形的5%~10%,因血管造影呈阴性,又称为隐匿性血管畸形。海绵状血管瘤在颅内并不多见,发生率仅0.4%~0.6%,脑干海绵状血管瘤占颅内海绵状血管瘤的20%~30%,其中又以发生于脑桥的海绵状血管瘤最多(57%),其次则为中脑(14%),最少为延髓(5%)。多见于20~40岁的中青年人,平均发病年龄约37岁,女性多于男性。由于脑干内密集颅神经核团、上行及下行纤维束以及网状纤维,较小的病变即可导致严重且复杂的症状。中脑病变可因出血阻塞中脑导水管而导致头痛、呕吐及意识障碍;脑桥病变可影响等Ⅴ、Ⅵ及Ⅶ对颅神经核团,出现面部感觉障碍、眼球外展障碍及面瘫;延髓病变则可导致呼吸、循环障碍,顽固性呃逆及胃肠道出血。

        手术适应症及手术时机的选择脑干海绵状血管瘤首次出血率仅为0.6%~1.1%,而再次出血率则可高达30%~60%;而且每出血一次,再次出血间隔缩短;每出血一次,患者症状呈进行性加重,而神经系统症状能够恢复的可能性越小。因此,脑干海绵状血管瘤的自然病史提示及时正确的处理以防止再出血极为关键,而及时的手术治疗对改善患者预后具有重要作用。

        其手术适应症包括:①有出血史;②产生临床症状;③肿瘤位置手术可到达。上述3个条件均满足的病例,为手术的绝对适应症;而上述3个条件均不满足的病例一般无需手术。而对于仅满足上述3个条件中的一项或两项的病例,则需具体分析。
有关立体定向放疗对脑干海绵状血管瘤的效果仍然存在争论。一些学者主张对于不适合手术治疗的患者可考虑行立体定向放疗,因放疗后相对于放疗前,海绵状血管瘤年度再出血率显著降低,可由32.38%降至8.22%,而且其效应在经过2年的潜伏期后达到最大,年出血率降至1.37%。而另外一些学者对放疗效果提出质疑,原因在于:即使未经放射治疗,海绵状血管瘤的再出血率在首次出血2年后也呈现显著降低,与放射治疗所引起的再出血率下降呈现相类似的改变;此外,对一些因放疗后再出血行手术治疗病变的病理学检查并未观察到放疗所引起的内皮细胞增生、纤维增生及血管腔闭塞等可导致再出血率降低的病理学基础;而且,放射治疗可致脑干水肿而有一定的并发症发生率;最后,放疗有诱发海绵状血管瘤的风险。因此,放射治疗对脑干海绵状血管瘤的效果仍有待进一步的研究论证。

        对于无手术指征的脑干海绵状血管瘤患者的另一治疗选择,四军医大学唐都医院神经外科五病区贾栋主任介绍是观察随访。观察随访中,部分病例可显著缩小,而且无明显再出血。此外,观察过程中,较深的病变可因再出血而变得表浅,从而具有手术指征,利于手术切除。综上所述,对于表现有脑干出血,产生临床症状,且MRI显示距脑干皮层或室管膜较表浅的海绵状血管瘤,手术治疗为首选,全切除后可治愈。对不宜手术的患者,可采取观察随访或立体定向放疗,但立体定向放疗的疗效尚存在一定争论。

贾栋
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