肉芽肿性小叶性乳腺炎(granulomatous lobular mastitis ,GLM),又称肉芽肿性乳腺炎、特发性肉芽肿性乳腺炎等。1972年Kessler首先报道后,陆续有文献报道,但有特色的治疗报道较少,国内马国华等1986年报道6例。
肉芽肿性乳腺炎是一种少见的慢性乳腺炎性病变。该病病因不清,临床表现酷似乳腺癌,常易误诊误治。目前治疗方法杂乱,治疗效果不佳,单纯切除病变易复发。我院自2006年6月至2008年5月收治乳腺肿块伴多发脓肿病人20余例,术中冰冻及术后病理诊断为肉芽肿性乳腺炎伴多发脓肿6例。
患者女性,年龄23~46岁,未婚1例,余为经产妇,均在非哺乳期。发病病程2-8个月,无外伤史,也无服用避孕药及女性激素史。临床全部以乳腺多发肿块、脓肿就诊,伴疼痛、发热,肿块质地软硬不均,边界不清,部分患者伴患侧先天性乳头内陷。乳腺彩超检查和钼靶X线摄片,报告乳腺炎症性包块伴脓肿可能性大,但不排除恶性肿瘤,其中1例术前外院临床诊断为乳腺癌。
本病病因未完全清楚,有学者认为本病的组织学表现类似于肉芽肿性甲状腺炎,肉芽肿性睾丸炎等自身免疫性疾病,病变内找不到病原菌, 属自身免疫性病变;还有人认为与服用避孕药物,乳汁刺激,感染、创伤、化学刺激等引起炎症,毁坏导管上皮,腔内容物进入小叶间质,引起肉芽肿反应,并与破坏小叶结构有关。Fletcher认为,多数病人有乳腺皮肤感染史,病变中可见微脓肿,上皮样细胞及异物反应,认为本病可能与外伤、感染及化学物质引起炎症有关,从而导致导管上皮破坏,管腔内容物进入小叶间质,引起炎性肉芽肿性炎症。
本病术前诊断较为困难,术前确诊者较少,多为术中及术后病理所证实,由于肉芽肿性乳腺炎缺乏典型的临床征象,大多数以乳房肿块为主要特征,肿块的性质以及影像学的检查酷似乳腺癌而误诊。以下几点对诊断有一定的参考价值: 好发于育龄期经产妇女,有哺乳史,往往在非哺乳期发病;以乳腺肿块就诊,有或无轻度疼痛,肿块边界不清、质韧,局部无明显的红、肿、热、痛;急性发作时可见肿块变软、红肿液化,但细菌培养多为阴性。影象学检查无特异性,术中见病变乳腺组织灰白,水肿,如有多个脓腔形成时,各个脓腔互不相通,脓腔间的乳腺组织病变明显;病理显示局限于乳腺小叶内炎性肉芽肿病变。
本病的诊断要点:(1) 好发于生育期妇女,绝大多数是经产妇,年龄17- 42岁,平均33岁;(2)常单侧乳腺受累;以乳腺的外周部多见,肿块位于乳腺实质内,界限不甚清楚,无痛或微痛,质韧硬,常与皮肤或周围组织粘连,可伴同侧腋淋巴结肿大;(3)窦道形成是常见合并症;(4)部分患者有外伤、感染或用女性激素药物史;(5)术前针吸细胞学检查有助于诊断;(6)术中需行冰冻病理切片检查;(7)最终诊断有赖于术后石蜡切片检查。(8)病理特点:病变仅限于小叶内,由组织细胞Langhan巨细胞、嗜中性粒细胞、数量不等的淋巴细胞、浆细胞构成,可见微小脓肿形成。(9)注意与乳腺癌、乳腺导管扩张症、肉芽肿性血管脂膜炎、结节病、乳腺结核及脂肪坏死相鉴别,主要依赖于病理诊断。
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