蒋勇敢
主任医师
南京医科大学第四附属医院
普外科
一例家族性大肠息肉病癌变后多次手术治疗启示
该患者患的是Gardner综合征，即结肠多发性息肉病伴直肠息肉癌变，后两次出现腹壁硬纤维瘤。
男性，发病年龄36岁，一妹妹患同样疾病同年行腹会阴联合直肠癌根治术，2004年至今已七年。
2004年9月因便血查出结肠多发性息肉伴直肠癌变，行保肛手术。
2005年5月因吻合口周围息肉迅速增生，经肛门切除吻合口息肉。此后持续服用2-3年西乐葆抑制息肉生长。
2006年1月腹壁手术切口长出肿块，以为癌细胞腹壁切口种植，但界限清，光滑。2006年3月初手术切除，病理报告：侵袭性硬纤维瘤。
2009年7-8月间再次摸到腹壁有肿块，再次住院。住院期间查肠镜发现盲肠癌变。
经多科讨论后2009年8月11日行全结肠切除+回肠造口。
图1 手术切口与造口设计；短的横向切口为腹壁复发的肿块的切口
图2 切除的全结肠纵向剖开图，粘膜面有密布的小息肉
图3 盲肠癌变处；粘膜面可见许多小息肉
图4 术后的腹壁切口和回肠造口
启示：
1.家族性肠息肉病当合并癌变时治疗原则首选全结肠切除。第一次姑息性手术为第2次手术和第4次手术埋下了隐患。
2.该患者家境贫困，第一次手术初衷是既要切除肿瘤、节约医疗费用，还要保存劳动力。事实上，第一次的节约被后几次的医疗费远远超越，严重加重了患者的经济负担。
3.不断的疾病进展和反复癌变使患者精神和心理遭受严重创伤，以至于患者一度沉默寡言，沟通困难。给患者家庭蒙上了厚厚的阴影。
不过，经过持续随访、沟通和鼓励，患者现在状态良好，营养良好，生活自理，能正常进行体力劳动。祝福他永远健康和快乐。
