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焦庆芳 三甲
焦庆芳 主任医师
石家庄市人民医院 神经外科

三叉神经痛


三叉神经痛有时也被称为“脸痛”,是在一种在面部三叉神经分布区内反复发作的阵发性剧烈神经痛。多数三叉神经痛于40岁起病,多发生于中老年人,女性尤多,其发病右侧多于左侧。该病的特点是,在头面部三叉神经分布区域内,发生骤发,骤停、闪电样、刀割样、烧灼样、顽固性、难以忍受的剧烈性疼痛。说话、刷牙或微风拂面时都会导致阵痛,三叉神经痛患者常因此不敢擦脸、进食,甚至连口水也不敢下咽,从而影响正常的生活和工作。有人称此痛为“天下第一痛”。石家庄市人民医院神经外科焦庆芳

分类

三叉神经痛可分为原发性(症状性)三叉神经痛和继发性三叉神经痛两大类,其中原发性三叉神经痛较常见。原发性三叉神经痛:原指找不到确切病因的三叉神经痛。现在研究认为80%—90%的原发性三叉神经痛是由于迂曲硬化的血管压迫三叉神经根部所致。继发性三叉神经痛:是指由于肿瘤压迫、炎症、血管畸形引起的三叉神经痛。此型有别于原发性的特点,疼痛常呈持续性,并可查出三叉神经邻近结构的病变体征。

原发性三叉神经痛临床特点

1、性别与年龄:年龄多在40岁以上,以中、老年人为多。女性多于男性,约为3∶2。

2、疼痛部位:右侧多于左侧,疼痛由面部、口腔或下颌的某一点开始扩散到三叉神经某一支或多支,以第二支、第三支发病最为常见,第一支者少见。其疼痛范围绝对不超越面部中线,亦不超过三叉神经分布区域。偶尔有双侧三叉神经痛者,占3%。

3、疼痛性质:如刀割、针刺、撕裂、烧灼或电击样剧烈难忍的疼痛,甚至痛不欲生。

4、疼痛的规律:三叉神经痛的发作常无预兆,而疼痛发作一般有规律。每次疼痛发作时间由仅持续数秒到1~2分钟骤然停止。初期起病时发作次数较少,间歇期亦长,数分钟、数小时不等,随病情发展,发作逐渐频繁,间歇期逐渐缩短,疼痛亦逐渐加重而剧烈。夜晚疼痛发作减少。间歇期无任何不适。

5、诱发因素:说话、吃饭、洗脸、剃须、刷牙以及风吹等均可诱发疼痛发作,以致病人惶惶不可终日,精神萎靡不振,行动谨小慎微,甚至不敢洗脸、刷牙、进食,说话也小心,惟恐引起发作。

6、扳机点:扳机点亦称“触发点”,常位于上唇、鼻翼、齿龈、口角、舌、眉等处。轻触或刺激扳机点可激发疼痛发作。

7、表情和颜面部变化:发作时常突然停止说话、进食等活动,疼痛侧面部可呈现痉挛,即“痛性痉挛”,皱眉咬牙、张口掩目,或用手掌用力揉搓颜面以致局部皮肤粗糙、增厚、眉毛脱落、结膜充血、流泪及流涎。表情呈精神紧张、焦虑状态。

8、神经系统检查:无异常体征,少数有面部感觉减退。

诊断和鉴别诊断

1、牙痛:一些三叉神经痛病人有时特别是发病的初期表现为牙痛,常常到口腔就诊,被误诊为龋齿,许多病人将牙齿拔掉,甚至患侧的牙齿全部拔除,但疼痛仍不能缓解。一般牙痛特点为持续性钝痛或跳痛,局限在齿龈部,不放射到其他部位,无颜面部皮肤过敏区,不因外来的因素加剧,但患者不敢用牙齿咀嚼,应用X线检查或CT检查可明确牙痛。

2、舌咽神经痛:它是一种以舌咽神经分布区域内阵发性剧痛。  发病年龄多在40岁以上,疼痛性质与三叉神经痛相似。临床表现有以下特点。(1)病因可能与小脑后下动脉、椎动脉压迫神经进入区有关,除此之外,可见于小脑脑桥角处肿瘤、炎症、囊肿、鼻咽部肿瘤或茎突过长症等原因引起。(2)疼痛部位在患侧舌根、咽喉、扁桃体、耳深部及下颌后部,有时以耳深部疼痛为主要表现。(3)疼痛性质为突然发作,骤然停止,每次发作持续为数秒或数十秒,很少超过2min。亦似针刺样、刀割样、烧灼样、撕裂样及电击样的剧烈性疼痛。若为继发性的疼痛时间长或呈持续性、诱因和扳机点可不明显,且夜间较重。(4)诱因常为吞咽、咀嚼、说话、咳嗽、打哈欠时诱发疼痛。(5) 50%以上有扳机点,部位多在咽后壁,扁桃体舌根等处,少数在外耳道。若为继发性的,扳机点可不明显,同时舌咽神经损害症状,如软腭麻痹、软腭及咽部感觉减退或消失等。(6)其他症状:吞咽时常常引起疼痛发作,虽然发作间歇期无疼痛,但因惧怕诱发疼痛而不敢进食或小心进些流汁,患者因进食进水少,而变得消瘦,甚至脱水,咽部不适感,心律失常及低血压性昏厥等。(7)神经系统查体无阳性体征。若为继发性的,可有咽、腭、舌后1/3感觉减退、味觉减退或消失、腮腺分泌机能紊乱。也可有邻近脑神经受损症状,如第9、10及11对脑神经损害以及Horner征表现。

3、丛集性头痛,它是一种以头部血管舒缩功能障碍为主要特征的临床综合征。病因较为复杂,至今尚未完全阐明。但与家族、内分泌、变态反应及精神因素等有关。临床表现特点:(1)青春期女性多见,多有家族史。(2)诱发原因:多在疲劳、月经、情绪激动不安时诱发,每次发作前有先兆,如视物模糊、闪光、暗点、眼胀、幻视及偏盲等。先兆症状可持续数分钟至半小时之久。(3)疼痛性质为剧烈性头痛,呈搏动性痛、刺痛及撕裂痛或胀痛。反复发作,每天或数周、数月甚至数年发作一次。伴随有恶心、呕吐、大便感、流眼泪、面色苍白或潮红。发作过后疲乏嗜睡。(4)查体时颞浅动脉搏动明显增强,压迫时可使疼痛减轻。在先兆发作时应用抗组胺药可缓解症状。

4、青光眼:单侧青光眼急性发作误诊为三叉神经第1支痛,青光眼为持续性痛,不放射,可有呕吐,伴有球结合膜充血、前房变浅及眼压增高等。

5、颞颌关节炎:疼痛局限于颞颌关节腔,呈持续性,关节部位有压痛,关节运动障碍,疼痛与下颌动作关系密切,可行X线及专科检查协助诊断。

6、三叉神经炎:病史短,疼痛呈持续性,三叉神经分布区感觉过敏或减退,可伴有运动障碍,在受累的三叉神经分支有明显压痛。神经炎多在感冒或副鼻窦炎后等发病。

7、中间神经痛 中间神经痛患者表现特点:(1)疼痛性质:为发作性烧灼痛,持续时间长,数小时,短者也数分钟。(2)疼痛部位:主要位于一侧外耳道、耳廓及乳突等部位,严重者可向同侧面部、舌外侧、咽部以及枕部放射。(3)伴随症状:局部常伴有带状疱疹,还可有周围性面瘫,味觉和听觉改变。

8、继发性三叉神经痛:疼痛发作可与三叉神经痛相同或不典型,但多见于30岁以下青年人,多有三叉神经分布区感觉减退,并可逐渐产生小脑脑桥角其他症状和体征。以胆脂瘤多见,脑膜瘤、听神经鞘瘤次之,后两者有其他脑神经受累,共济失调及颅内压增高表现较明显。X线片、CT颅内扫描及MRI等可协助确诊。

三叉神经痛有哪些治疗方法?

一、药物疗法

药物治疗必须正规,当药物治疗无效或仅部分有效时,必须重新考虑诊断是否正确。如果诊断正确、用药方法得当或药物毒副作用大,则可改用其他药;如多种药物治疗仍无效,方考虑非药物治疗。

(1)卡马西平:1962年Blom首先报道运用卡马西平治疗面部疼痛。卡马西平是目前治疗三叉神经痛的首选药物。其机制是降低脊髓三叉神经核的神经元对刺激的反应。初服200mg,1~2次/d,症状不能控制时,每天增加100mg,直至疼痛缓解或出现不良反应。每天最大剂量为1000~1600mg。不良反应约见于30%的病例,某些为剂量依赖性,如:头晕、嗜睡、眼球震颤等;另一些为非剂量依赖性,如药物性肝炎、骨髓抑制、低钠血症、充血性心力衰竭、皮疹等,孕妇忌用。周期性监测血象非常必要,开始2个月每周1次,以后每年4次。剂量调整主要依靠临床症状的缓解程度和是否出现不良反应,血药浓度测定没有帮助。

(2)苯妥英钠:1942年Bergouignan首先运用苯妥英钠治疗面部疼痛。其机制可能也是降低脊髓三叉神经核的神经元对刺激的反应。目前仅用于复发或不能耐受卡马西平的病例,200~500mg/d。与抗癫痫治疗不同,血药浓度与疼痛控制的效果不相关。不良反应有皮疹、肝脏损害、骨髓抑制等。

(3)七叶莲:为木通科野木瓜属又名假荔枝的一种草药。止痛疗效达60%左右。口服,每次0.4g,4次/d。无严重不良反应,少数可有口干、中上腹不适、食欲减退、轻微头昏等,停药后可恢复。与苯妥英钠、卡马西平合用可提高疗效。

(4)巴氯芬:为氨酪酸(GABA)的衍生物。作用机制可能是在氨酪酸(GABA)受体突触前与之结合,抑制兴奋性氨基酸的释放,抑制单突触反射和多突触反射,缓解痉挛状态。5mg/次,3次/d。常见的不良反应有恶心、皮疹、头昏、嗜睡、肝功能影响、诱发癫痫等。

二、三叉神经周围支封闭疗法

三叉神经周围支封闭是临床治疗三叉神经痛的常用方法。注射的部位主要是三叉神经分支通过的骨孔,如眶上孔、眶下孔、下齿槽孔、颏孔、翼腭孔等。所用药物包括无水乙醇、苯酚溶液、多柔比星、链霉素等。三叉神经周围支封闭治疗止痛范围局限,其效果与操作者的技术水平和患者的病情程度也关系密切,因此,多数病人在半年至2年内复发。三叉神经周围支阻滞根据注射部位分为:眶上神经阻滞术,眶下神经阻滞术,后上齿槽神经阻滞术,上颌神经阻滞术,颏神经阻滞,下齿糟神经阻滞和下颌神经阻滞术。

三、半月神经节阻滞疗法采用半月神经节阻滞治疗三叉神经痛目前己在国内外广泛使用,多年来,这一注射疗法已被证明是有效的,它的确能恒久地治愈三叉神经痛。但因其注射技术较难掌握,主要是穿刺操作的准确性难以把握,因此,治疗效果随着各人的技术不同而大有出入。经卵圆孔刺入颅腔内的半月神经节,注入甘油、无水乙醇、苯酚溶液、多柔比星、阿霉素等神经毁损药物,以阻滞三叉神经第2、3支甚至全部的三支,可获得长时间的阻滞效果。用于治疗顽固性三叉神经痛、颌面部癌痛及带状疱疹后遗痛。治疗适应证 1、本注射疗法适用于一切较严重而顽固的三叉神经痛患者,尤其是具有开颅手术禁忌的老弱及慢性病患者。2、三叉神经痛同时累及第2、3支,1、2支或全部3支,并经各周围支阻滞无效者。3、顽固的面部带状疱疹后三叉神经痛。并发症 半月神经节阻滞可能引起的一些并发症,大多是由于穿刺(无仪器定位的徒手穿刺)方向不准或进针过深损伤附近的血管、脑神经和组织,或乙醇剂量较大并流入蛛网膜下隙引起损害。并发症的发生率是非常低的。并发症主要有:阻滞范围内感觉丧失或异常;眩晕综合征;咀嚼困难 ;脑神经损害;同侧角膜炎、角膜溃疡等。

四、射频热凝疗法

射频热凝疗法是利用高温作用于神经节、神经干和神经根等部位,使其蛋白质凝固变性,从而阻断神经冲动的传导。1932年Kirschner首先报道经皮穿刺射频毁损三叉神经节的方法,以后White和Sweet等(1969)规范了此治疗方法,并加以改进。治疗机制主要根据Letcher-Goldring的研究发现:即相对于传导触觉的A-alpha和A-beta类纤维,传导痛觉的A-delta和C类纤维的动作电位可被较低的温度所阻断。射频治疗通过应用合适的温度可选择性地毁损三叉神经A-delta和C类纤维,治疗疼痛,而保存面部触觉。虽然复发率较高,由于操作方便,可重复实施,最终达到镇痛的目的。适应证:①药物治疗无效或不能耐受药物不良反应者;②高龄或一般情况差,不能耐受开颅手术者;③合并多发性硬化的病例。不良反应及并发症1、操作中疼痛:本方法需取得患者配合。治疗前应讲清楚,在局部麻醉下施行此种治疗具有一定的痛苦,必须取得患者的理解和配合,并注意从60℃开始缓慢加热,可减少突然高温所带来的痛苦。2、颅内出血:半月神经节内侧邻近海绵窦和颈内动脉,穿刺不慎或进入卵圆孔过深易损伤而出血,严重者可形成颅内血肿。3、脑神经损害:如面部轻瘫等。4、颅内感染:严格无菌操作可防止颅内继发感染。特别需要注意防止反复穿刺时穿刺针穿破颊黏膜将口腔内细菌带入颅内。5、角膜炎 半月神经节热凝术的一个较为严重的并发症即是角膜反射消失,严重者可引起麻痹性角膜炎,最终可导致患者失明。操作过程中要注意控制加热的温度和时间,并随时查看角膜反射的变化。已发生角膜反射丧失者,要嘱患者带眼镜,使用眼膏保护角膜,防止角膜炎。有的角膜反射消失后需数个月才逐渐恢复。6、面部感觉障碍 大多数患者治疗后可有不同程度的面部感觉障碍。在Menzel总结的315例中,治疗后大约93.1%患者面部有不同程度的麻木感或烧灼感。

五、三叉神经根微血管减压术

微血管减压术是1967年由Jannatta教授首次提出,以后Haines等对三叉神经与微血管的关系进行了更深入的解剖学研究,发现存在桥脑旁微小血管压迫三叉神经根病例中92.5%出现三叉神经痛的症状。压迫神经产生疼痛的血管称之为“责任血管”,常见的责任血管有:①小脑上动脉(55%),小脑上动脉可形成一向尾侧延伸的血管襻,与三叉神经入脑干处接触,主要压迫神经根的上方或上内方。②小脑前下动脉(30%),一般小脑前下动脉从下方压迫三叉神经, 也可与小脑上动脉一起对三叉神经形成夹持压迫。③基底动脉,随年龄增长及血流动力学的影响,基底动脉可向两侧弯曲而压迫三叉神经根,一般多弯向较细小的椎动脉一侧。④其它少见的责任血管还有小脑后下动脉、变异血管(如永存性三叉动脉)、脑桥横静脉、外侧静脉及基底静脉丛等。责任血管可以是一支也可以是多支,既可以是动脉也可以是静脉。微血管减压术的方法是:全麻下,于患侧耳后、发际内纵行4cm的直切口,颅骨开孔,直径约2cm,于显微镜下进入桥小脑角区,对三叉神经走行区进行探查,将所有可能产生压迫的血管、蛛网膜条索都“松懈”开,并将这些血管以Tefflon垫片与神经根隔离,一旦责任血管被隔离,产生刺激的根源就消失了,三叉神经核的高兴奋性就会随之消失,恢复正常。绝大多数患者术后疼痛立即消失,并保留正常的面部感觉和功能,不影响生活质量。微血管减压术是唯一针对三叉神经痛的病因进行治疗的方法,并且能够保留三叉神经的解剖完整,因此三叉神经的正常神经功能可以保留。部分患者还能消除血管压迫脑干所致的高血压状态,达到根治高血压的目的。由于微血管减压术具有止痛效果明显、非破坏性、副损伤少、极低的复发率等优点,因此是目前国际公认的治疗三叉神经痛的最安全、最有效的方法。除不能耐受手术的患者外,其他所有三叉神经痛患者均适合微血管减压手术,最常见的手术并发症包括听力减退、面部感觉减退,但随着显微外科技术的提高,在大的神经外科医疗机构,这些并发症的发生率很低,并且除听力减退(发生率约1%)较难恢复外,大多数颅神经损伤的症状轻微,多可逐渐恢复。近年来,神经内窥镜也被应用到微血管减压术中,观察到的解剖结构更清晰,并有助于发现三叉神经腹侧的责任血管,减少对邻近结构如颅神经、脑干、小脑、血管的牵拉及损伤。更为优越的是,内镜可以全方位地观察神经与周围血管甚至蛛网膜、小脑幕的关系,从而确定压迫因素、不遗漏责任血管,特别是有角度的内镜更清晰,这将进一步提高治愈率,降低并发症。但是值得注意的是,内镜的观察方法有别于传统的直视观察,深度知觉相对稍差,内镜的尖端进入深部区域,特别是有角度的内镜,很可能造成周边神经、血管的损伤。总之,微血管减压术术中内镜的应用,可以克服显微镜直视的缺点,避免遗漏责任血管,确定减压效果,可以作为微血管减压术的一种辅助,但术中仍需谨慎操作,避免出现副损伤。目前,微血管减压术是国内外绝大多数学者十分推崇并且广泛应用的治疗三叉神经痛的方法,因为它是唯一针对“病因“治疗三叉神经痛的方法。相比其它疗法,它最大的好处就是在长期有效的解决疼痛的基础上,能够保留患者面部正常感觉,改变以往治疗后出现的面部麻木不适感,提高患者生活质量,使广大患者愿意接受治疗。

六、伽玛刀治疗三叉神经痛伽玛刀问世30多年来,已成为立体定向放射外科领域最重要的手段。伽玛刀镇痛的原理就是将伽玛射线聚焦于预选的与疼痛有关的脑部神经核团或痛觉传导通路上,一次大剂量照射毁损痛觉的传导通路、阻断痛觉的传导而达到镇痛的效果。应用伽玛刀治疗三叉神经痛也取得了一定疗效。应用伽玛刀治疗是先通过影像学定位,计算出三叉神经根的三维坐标,再将聚焦的伽玛射线会聚在靶点,治疗医师通过对剂量大小的控制,可阻断痛觉的传导。治疗过程简单,患者痛苦小,易于接受。根据从事伽玛刀工作的业内专家透露,伽玛刀治疗三叉神经痛的成功率在60%左右,且有复发可能。  适应证:①药物治疗无效或不能耐受药物不良反应者;②其他治疗无效或复发者;③合并多发性硬化者;④身体情况差或年迈不能耐受手术或不能因手术而停用某些药物(如抗凝剂)治疗者。

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