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李娜 三甲
李娜 主任医师
吉林大学第一医院 产科

双胎输血综合征TTTS是怎么回事?

TTTS的定义与诊断

TTTS是单绒毛膜性双胎特有的并发症,占单绒毛膜性双胎的10%~15%,其发病机理尚不完全清楚,主要与单绒毛膜性双胎共用一个胎盘,在胎盘层面有大量的血管吻合有关。24周前未经治疗的TTTS,胎儿死亡率可达90%~100%,即使存活,存活胎儿中发生神经系统后遗症的比例高达17%~33%。吉林大学第一医院产科李娜

TTTS的诊断标准是:单绒毛膜性双胎超声随访中,如一胎儿羊水过多(孕20周前羊水最大深度大于8 cm,孕20周后羊水最大深度大于10 cm),同时另一胎儿出现羊水过少(羊水最大深度小于2 cm)。既往采用“两胎儿体重相差20%,血红蛋白相差5 g/L”的诊断标准现已被摈弃。TTTS诊断的必需条件是两胎儿出现羊水过多-过少序列,而并非两胎儿体重是否有差异。

建议:对于单绒毛膜性双胎孕妇,若出现短期内腹围明显增加或腹胀明显应警惕TTTS的发生。如超声发现羊水量的异常,建议转诊至区域性有条件的产前诊断或胎儿医学中心以明确诊断。

TTTS分的分期

关于TTTS的分期,目前最常用的是Quintero分期。由美国的Quintero医生于1999年首次提出,这一分期的主要依据是疾病的严重程度,虽然它是目前临床上最常用的分期,但是它的一个最大的缺点是与孩子的预后无明显的相关性,而且TTTS 的进展可以呈跳跃式发展,因此在临床应用时需要注意。

TTTS的处理

对于TTTS的治疗,最早的方法是羊水减量术,旨在通过降低羊膜腔压力而延长妊娠孕周,术后至少一胎存活率约50%~60%。目前最常用的方法是在胎儿镜下激光凝固胎盘间吻合血管,这种更先进的方法与羊水减量术比较能明显改善TTTS患儿的预后,胎儿镜治疗后的一胎存活率明显上升,神经系统后遗症的发病率也有所降低,且术后平均分娩孕周也晚于羊水减量术后。

目前胎儿镜治疗TTTS的指征为Quintero II~IV期。对于TTTS I期,是采用期待治疗、羊水减量术或胎儿镜治疗,目前尚存争议。TTTS I期的预后一定程度上取决于疾病是否进展,约10%~45.5%的病例会发生恶化,这种转归的不确定性正是TTTS I期患者是否需要接受胎儿镜激光治疗存在争议的原因所在。

胎儿镜治疗的最佳孕周是孕16~26周。也有少数中心进行了孕16周前及孕26周后的TTTS的胎儿镜治疗,David等报道了325例接受胎儿镜治疗的TTTS病例,283例的手术时间是孕17周至孕26周,一胎存活率为86.9%,两胎存活率为56.6%,另有24例的手术时间早于17周,18例的手术时间晚于26例,手术成功率与孕17~26周的类似。2004年至今,该手术在全世界范围内已开展10000多例,胎儿镜治疗TTTS的效果已被广泛认可。近年来,国内已有多个中心开展胎儿镜激光手术治疗,结果提示接受激光手术的TTTS病例术后至少一胎存活率为60%~87.9%,两胎存活率为51.5%,平均分娩孕周为孕33~34周。

建议:对于孕16~26周,II期及以上的TTTS,应首选胎儿镜激光治疗,TTTS的治疗应该在有能力进行宫内干预的胎儿医学中心进行。

目前中国在诊治TTTS方面存在的问题

诊断不正确:TTTS的诊断需要丰富的临床经验,特别是要有经过正规超声培训的胎儿医学的专科医生,我们医院接受外院转诊的“TTTS”病人当中有不少人其实并不是TTTS,这些人根本不需要接受胎儿镜手术,诊断不准确的话盲目开展胎儿镜下激光治疗是很危险的。

转诊时间不恰当:TTTS的胎儿镜下激光治疗有一个比较理想的“时间窗”,这个“时间窗”是妊娠16-26周,如果错过了这个“时间窗”治疗效果就无法得到很好的保证,所以早诊断和正确诊断非常重要。

不恰当的终止妊娠和减胎术:有些医疗机构由于无法开展胎儿镜下激光治疗,就会建议TTTS患者做羊水减量术、射频消融减胎术、甚至是双胎引产术。其实这种做法并不恰当,负责任的做法是告知患者所有的选择可能性,帮助患者做出最合理的决定和选择,如果自己无法开展,应该把患者转诊到最合适的胎儿医学中心进行进一步的诊断和处理。

如何选择合适的胎儿医学中心

对于有疑似TTTS的准妈妈来说,选择一个合适的胎儿医学中心进行进一步的诊疗十分重要,在选择医疗机构和医生的过程中最好能详细了解以下问题:

1. 胎儿医学团队的临床经验

2. 每年双胎及多胎患者的诊断和治疗的例数

3. 能否为TTTS的治疗提供各种不同的方案,包括羊水减量术、射频消融减胎术、双胎引产术、胎儿镜下激光治疗术。

4. 各种TTTS治疗,特别是胎儿镜下激光治疗术的累计治疗例数和成功率,包括至少一胎存活和两胎存活的百分比。

作者:段涛(上海市第一妇婴保健院)

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