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丁鹏绪 三甲
丁鹏绪 副主任医师
郑大一附院 介入科

布加综合征

丁鹏绪    郑州大学第一附属医院介入治疗中心

【概述】

布加综合征(Budd-Chiari syndrome) 又称巴德-吉亚利综合症、柏-卡综合征、布-卡综合征,是各种原因引起的肝静脉或肝段下腔静脉部分或完全梗阻,血液回流障碍导致的淤血性门脉高压或/和下腔静脉高压症候群。郑州大学第一附属医院介入科丁鹏绪

西方国家布加综合征主要以肝静脉阻塞多见,尤以血栓形成为多。其由于各种原因引起血液的高凝状态,或因长期口服激素类避孕药,引起肝静脉内膜炎,累及肝静脉而继发肝静脉内血栓形成,阻塞肝静脉。

东方国家布加综合征主要以下腔静脉与肝静脉同时阻塞的混合型多见,其次是肝静脉阻塞型,而单纯下腔静脉阻塞型最少见。其病因不明,尚需要进一步研究。

本病以青壮年男性多见,男女之比约为(1.2~2)∶1,年龄在2.5~75岁,以20~40岁为多见。

【病因】

肝静脉阻塞或下腔静脉阻塞多由于①血液高凝状态(口服避孕药、红血细胞增多症引起)所致的肝静脉血栓形成;②静脉受肿瘤的外来压迫;③癌肿侵犯肝静脉(如肝癌)或下腔静脉(如肾癌、肾上腺癌);④下腔静脉先天性发育异常(隔膜形成,狭窄、闭锁)。以往文献报道英、美等西方国家以肝静脉血栓形成病例居多,而在我国、印度以及日本则以肝后段下腔静脉隔膜形成多见。我们中心研究显示下腔静脉病变确实以膜膜形成多见,但常合并肝静脉阻塞,而单纯下腔静脉病变少见。

肝后段下腔静脉的隔膜一般极薄,厚1~3mm,位置较为固定,大部分位于右心房下腔静脉入口下1~3cm处,相当于9~11胸椎平面。多位于肝右静脉开口之上,肝左、中静脉开口处,也可位于肝左、中静脉与肝右静脉开口之间,少数位于肝静脉开口之下。

【临床表现】

1.单纯肝静脉阻塞者,以门静脉高压症状为主,主要表现为腹水、肝脾肿大、食道胃底静脉曲张、上消化道出血等。

2.下腔静脉阻塞者,以下腔静脉症状为主,主要表现为双下肢静脉曲张、色素沉着,甚至形成经久不愈的溃疡。侧枝循环建立,胸、腹壁及腰背部表浅静脉扩张、扭曲,部分代偿下腔静脉的回流,其血流方向向上为其特点。

3.晚期病人由于腹水严重,为减轻症状而反复腹腔穿刺行腹腔减压,蛋白不断丢失,加上消化吸收功能低下,形成骨瘦如柴,腹大如鼓,最后病人常死于严重营养不良、感染、食道曲张静脉破裂出血或肝肾功能衰竭。

依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等不同而不相同。可分为急性型、亚急性型和慢性型。

急性型:多为肝静脉完全阻塞而引起,阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉开口部,血栓可急剧蔓延至整个肝静脉内。起病急骤,突发上腹部胀痛,伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻,酷似暴发型肝炎,肝脏进行性肿大,压痛,多伴有黄疸、腹水迅速增长,同时可有胸腔积液,但脾脏未见肿大。暴发性者可迅速出现肝性脑病,黄疸进行性加重,出现少尿或无尿,可并发弥漫性血管内凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自发性细菌性腹膜炎、(SBF)等,多数在数日或数周内可以因循环衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝肿大和迅速出现的MOSF,是本病的突出表现。本型在我国以20岁以下的青年女性多见。

亚急性型:多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累,顽固性腹水、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在,继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张,其血流方向向上,为布加综合征区别于其他疾病的重要特征。黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人,且多为轻或中度。不少病例腹水形成急剧而持久,腹压升高,膈肌上抬,严重者可出现腹腔间隔室综合征(abdominal compartment syndrome,ACS),引起全身性生理紊乱。如腹压升至25cmH2O 和50cmH2O 时,则分别出现少尿和无尿。胸腔容积及肺顺应性下降,心排出量减少,肺血管阻力增加,出现低氧血症和酸中毒。

慢性型:病程可长达数年以上,多见于隔膜型阻塞的病人,病情多较轻,但多有引人注目的体征,如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉,色素沉着见于足靴区,有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹水,但多数趋于相对稳定。食管静脉曲张常不能引起患者注意,多在突发呕血、黑便或发现脾脏肿大而就医时,经内镜或X 线造影才被证实。此型病人肝肿大多不如亚急性者明显,尾状叶代偿性增大为其较为特征的表现,但硬化程度有所加重,脾脏肿大多为中等程度,很少出现象肝内型门静脉高压时的巨脾。

晚期病人,由于营养不良、蛋白丢失、腹水增多、消瘦,可出现典型的“蜘蛛人”体态。

【检查】

(一)实验室检查  血液学检查,急性期病例可有血细胞比容和血红蛋白增高等多血征表现,血常规检查可有白细胞增高,但不具特征性。慢性型的晚期病例,若有上消化道出血或脾大、脾功能亢进者,可有贫血或血小板、白细胞减少。肝功检查,急性型者可有血清胆红素增加,ALT、AST、ALP 升高,凝血酶原时间延长和血清白蛋白减少,慢性型病例,肝功能检查多无明显变化。腹水检查,若不伴有自发性细菌性腹膜炎,蛋白浓度常低于30g/L,细胞数亦不显示增加。免疫学检查,血清IgA、lgM、IgG、IgE 和C3 等无明显特征性变化。

(二)B  腹部B超可对多数病例做出初步正确诊断,其符合率可达95%以上。可在膈面顶部、第二肝门处探测肝静脉及下腔静脉阻塞的部位、长度以及是否合并血栓。急性布加综合征时肝脏肿大和腹水多是突出的表现。多普勒超声对具有很高的诊断价值。因此,腹部超声检查是布加综合征应首选的、有价值的、非创伤性检查。

(三)肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影  血管造影是确立布加综合征诊断的最有价值的方法,常用的造影有以下几种:(1)经股静脉途径下腔静脉造影及测压;(2)经股静脉途径与经颈静脉途径联合下腔静脉造影并测压;(3)皮肝穿刺肝静脉造影并测压。(4)经下腔静脉途径肝静脉造影并测压。其为有创伤性检查,又由于彩超、多层螺旋CT及高场强磁共振的诊断准确率与血管造影基本一致,所以现今基本不再单独行诊断性造影。

(四)CT 扫描  在布加综合征急性期,CT 平扫可见肝脏呈弥漫性低密度肿大且伴有大量腹水。CT 扫描的特异性表现是下腔静脉肝后段及主肝静脉内出现高度衰退的充盈缺损(60~70Hu)。增强扫描对布加综合征的诊断具有重要意义。注射造影剂后30s,可见肝门附近出现斑点状增强(中心性斑点区),肝脏周围区域增强不明显,并且出现门静脉广泛显影,提示门静脉血液呈离肝血流。注射造影剂后60s,肝内出现低密度带状影绕以边缘增强,或称之为肝静脉和下腔静脉充盈缺损,此种征象高度提示管腔内血栓形成,边缘增强是由于血管壁滋养血管显影所致。

(五)磁共振(MRI)显像  布加综合征时MRI 可显示肝实质的低强度信号,提示肝脏淤血,组织内自由水增加,MRI 可清晰显示肝静脉和下腔静脉的开放状态,甚至可将血管内的新鲜血栓与机化血栓或瘤栓区分开来;MRI 还可显示肝内侧支循环呈现的蛛网样变化,同时对肝外侧支循环亦可显示,因此可将MRI 作为布加综合征的非创伤性检查方法之一。

(六)肝脏核素扫描 肝脏尾叶的静脉血由肝短静脉直接回流至下腔静脉。单纯肝静脉阻塞时肝短静脉通畅,同位素扫描检查可见肝区放射性稀疏,而尾叶放射性密集。核素扫描对布加综合征的诊断不具特异性,仅部分病例于尾状叶放射性吸收相对增加,在鉴别海绵状肝血管瘤时有重要参考价值。

(七)内镜检查 胃镜对布加综合征的诊断帮助不大。但在慢性病例,特别是对曾有消化道出血者,可进一步了解出血原因、部位;对可疑的或鉴别困难的病例,直视下取活检,更可明确诊断。腹腔镜下活检有更安全、可靠的优点。

(八)肝穿刺活组织检查 单纯肝静脉血栓形成急性期,肝小叶中央静脉、肝窦和淋巴管扩张,肝窦郁血,肝弥漫性出血。血细胞从肝窦漏入窦周间隙,与肝板的细胞混在一起。中央静脉周围有肝细胞坏死。隔一段时间,肝板细胞被红血细胞替代。晚期肝小叶中央区坏死的肝细胞被纤维组织替代,形成肝硬化,其余部位肝细胞再生,肝静脉和肝窦均扩张。

【诊断】

急性布加综合征多以右上腹痛、大量腹水和肝脏肿大为突出症状;慢性病例多以肝脏肿大,门-体侧支循环形成和持续存在的腹水为特征。无创的彩超、多层螺旋CT及磁共振扫描可对95%以上的病例做出布加综合征的正确诊断,但认真的分析病史和系统的体格检查不容忽视。

【治疗】

1.介入手术治疗  因介入治疗具有创伤小、疗效好、成功率高、复发率低、重复性强等优点,已经成为布加综合征首选治疗方法。下腔静脉或肝静脉合并血栓者,可先插管溶栓治疗,待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗,将狭窄段血管扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。

具体手术方式有:

1)下腔静脉球囊扩张成形术  适应症是下腔静脉隔膜型阻塞者,无论是狭窄还是闭塞。

2)下腔静脉球囊扩张成形与内支架植入术  适应症是下腔静脉长节段闭塞者。

3) 肝静脉球囊扩张成形术  适应症是肝静脉隔膜型阻塞者,无论是狭窄还是闭塞。

4)肝静脉球囊扩张成形与内支架置入术  适应症是肝静脉节段性闭塞者。

5) 经颈内静脉肝内门腔分流术(TIPSS)  适应症是肝静脉广泛闭塞者以及严重肝硬化者。

6) 合并新鲜性血栓的下腔静脉搅拌溶栓与球囊扩张成形术  适应症是下腔静脉隔膜型阻塞合并新鲜血栓形成者。

7) 合并陈旧性血栓的下腔静脉可回收支架置入与球囊扩张成形术  适应症是下腔静脉阻塞合并陈旧性形成者。

8) 合并陈旧性血栓的下腔静脉预开通与球囊扩张成形术  适应症是下腔静脉阻塞合并陈旧性形成者。

由于布加综合征病变类型复杂,涉及下腔静脉膜性阻塞、膜性阻塞合并不同性质的血栓、节段性阻塞、节段性阻塞合并不同性质的血栓、肝静脉膜性阻塞、膜性阻塞合并不同性质的血栓、节段性阻塞、节段性阻塞合并不同性质的血栓、三支肝静脉广泛闭塞,因此应根据具体病变合理选择介入治疗方案。

2.内科治疗  内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹水回输等。对于起病1 周内单纯血栓形成的急性期患者,可以用抗凝剂治疗,但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。对于大多数病例,保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间,但患者最后仍需手术治疗。布加综合征患者,特别是晚期患者,常有顽固性腹水、严重营养不良。作为手术前的支持疗法,内科治疗可以改善患者全身情况,减少手术死亡率,有利于患者术后康复。

3.外科治疗

1)直视下膈膜切除术  方法是经右前第4 肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔,于右膈神经前纵行切开心包,将阻塞的隔膜切除。

2) 腔房转流术  适用于肝后段下腔静脉偏长的局限性阻塞或狭窄,而肝静脉至下腔静脉通畅或有明显扩大的肝右下大静脉或其它较大侧枝进人下腔静脉者;破膜术失败者。对于下腔静脉广泛性阻塞或狭窄或炎症时不应采用此法;病人肝静脉完全阻塞或伴继发性肝硬化或肝、肾功能不佳或周身状况很差时则不能施行此术;肠系膜上静脉阻塞者不易施行此术。

3)肠-腔、房转流术  当病人门脉高压和下腔静脉高压均严重而病情和解剖条件许可时,可先将肠-腔静脉的后壁施行侧侧吻合,而前壁则与人工血管吻合,然后将其另一端与右房吻合;也可在肠房或腔房转流基础上,在10mm径带外支持环的PTFE人工血管与下腔静脉或肠系膜上静脉间作一人工血管转流术,此术明显增加了回流。

4) 肝移植  在本病晚期,肝脏发生严重硬化,肝功能近于衰竭,各种分流减压均不能奏效,肝移植为唯一救治方法。

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丁鹏绪
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