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医学科普

严重血管瘤病变之——节段性婴幼儿血管瘤的临床特点

发表者:吉毅 3849人已读

节段性血管瘤临床特点四川大学华西医院小儿外科吉毅

婴儿血管瘤IH)是儿童最常见的良性肿瘤,发病率大约为4-5%,多见于女性。大多数血管瘤病灶较小,通常在不治疗的情况下可逐渐消退。然而,一些特殊类型的高风险IH需要得到患者家长、临床医生的关注和标准化治疗。2019年美国儿科学会(AAP)制定的最新IH临床实践指南将直径大于5厘米的血管瘤定义为节段性IH。节段性IH是一种高风险的IH类型,它可能与溃疡和气道受累等严重的并发症有关,还可能伴有后颅窝、动脉病变、心脏异常/主动脉缩窄、眼部异常的PHACE综合征和下肢、泌尿生殖系统异常/溃疡、脊髓病、骨畸形、肛门直肠畸形/动脉异常、直肠畸形的LUMBAR综合征等结构异常。然而,目前只有少数大样本研究报道节段性血管瘤的临床特征。因此,四川大学华西医院小儿外科儿童脉管疾病治疗与研究团队发表在SCI期刊《Therapeutics and Clinical Risk Management》上的《Clinical features of segmental infantile hemangioma: a prospective study一文对节段性IH进行了一项前瞻性的横断面研究,探讨节段性IH的临床特点,旨在提高对节段性IH的认识,预防发病。该文通讯作者为华西医院小儿外科吉毅副教授。

四川大学华西医院婴幼儿血管瘤课题组于201710月至20198月开展了一项关于IH的前瞻性研究。这项研究得到了四川大学华西医院伦理委员会的批准。本研究收集了所有在四川大学华西医院急诊、住院或在门诊接受治疗的IH患者的样本。收集内容包括患者性别、初诊年龄、IH发现时间、IH生长阶段、IH类型、IH解剖位置、并发症、溃疡部位、当前治疗方案等资料。

本研究共筛选出1584名患者,其中1528IH患者符合纳入标准并最终进入研究。其中非节段性IH 1375例,节段性IH 153例。节段性IH组与非节段性IH组的人口学特征无明显差异。非节段性IH和节段性IH患者首次就诊的平均年龄分别为3.41±2.73个月和3.63±3.23个月。

我们发现节段性IH患者出生时即出现血管瘤比非节段性IH患者更常见(P<0.001)。在IH分型中,非节段性IH以浅表性IH为主(P<0.001),节段性IH以混合型IH多见(P<0.001)。49.67%节段性IH位于四肢,而仅仅只有22.04的非节段性IH位于四肢(P<0.001)。非节段性IH主要发生在头面部,而累及头面部的节段性IH较少见。(表1


溃疡是IH最常见的并发症。节段性IH溃疡发生率高于非节段性IH。节段性颈部、会阴/肛周/生殖器IH比非节段性IH更容易发生溃疡。另外,节段性IH较非节段性IH更易引起气道阻塞(P<0.001)。5例发生在面部胡须区域或腮腺深部的节段性IH,由于咽喉受累导致气道阻塞。(表2


在评估了高风险IH患者的情况后,127例(83.01%)节段性IH患者需要接受治疗,远远多于非节段性IH患者。并且节段性IH患者较非节段性IH患者更倾向于早期口服药物干预(P<0.001)。153例节段性IH患者中105例(68.63%)每天服用普萘洛尔2~3 mg/kg。(表3


大多数IH的特征性生长曲线是非线性的。在出生1-3周后IH开始增殖,而IH的快速生长期通常在出生后的前3个月内,因此,肿瘤可能要到出生后才能被发现。但由于节段性IH病灶面积大,常常累及一个或多个解剖结构,出生时被发现的可能性大大增加。然而,出生时观察到的节段性IH可能很难与毛细血管畸形区分开来。典型的IH随着年龄的增长而逐渐出现如红色斑块或红色丘疹样,节段性IH一般最初表现为网状毛细血管扩张,而且一些生长受阻的节段性IH在出生后并未表现出明显的增殖。因此,节段性IHS的识别具有挑战性,需要密切随访和观察,提供及时的干预和治疗。

图示:右下肢节段性IH:出生时为暗红色斑块伴毛细血管扩张(图A),3周龄时表现为典型IH鲜红色斑块伴簇状红色丘疹(图B)。

 

初级保健医生可能无法独立评估和管理高风险IH,如节段性IH。理想情况下,初级保健医生应该在4-6周内将高危IH患者转诊给IH专科医生,或者至少咨询IH专科医生有关治疗的事宜。有时因为转诊的延迟,一些患者可能无法得到及时的专业评估和治疗、无法得到早期、频繁和密切的监测。这种延迟转诊大大延误了对高危IH患者的评估和治疗。因此,强调节段性IH的早期识别和初级保健医生及时转诊的重要性。

节段性IH较非节段性IH更易合溃疡。颈部皱褶区、唇部粘膜和会阴/肛周/生殖器区溃疡发生率较高。尤其是会阴/肛周/生殖器部位,由于反复摩擦以及尿便细菌和刺激物的存在,溃疡的发生几率大大增加。当这些高危溃疡部位发生节段性IH时,应加强临床随访和父母的日常护理,如经常更换尿布,减少病灶部位的摩擦等。如果出现溃疡,应在口服普萘洛尔治疗的同时,加强对局部溃疡创面的护理,如莫匹罗星软膏等。位于胡须区域的节段性IH常累及咽部和喉部,大大增加了气道阻塞的风险。

图:面部和头部节段性IH:消退期有毛细血管扩张红色斑块的面部节段性IH(图A)和转诊前使用噻吗洛尔滴眼液治疗过的混合型头面部IH(图B

随着对IH认识的加深,对IH的评价和管理要求日益规范。因此,充分认识节段性IH的临床特点,正确识别节段性IH,及时转诊并采取措施进行早期干预,对儿科医生、基层医生和全科医生具有重要意义。

 


本文是吉毅医生版权所有,未经授权请勿转载。

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发表于:2021-02-09 22:11

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31
有帮助
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    h***k 2021-02-25

    送出5个暖心 小小心意

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    1***68 2021-02-17

    送出50个暖心 心意满满

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    h***t 2021-02-17

    牛气冲天,人品高尚。

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    h***n 2021-02-11

    感谢吉医生团队对婴儿血管瘤治疗的研究。为万千小宝宝带来了治愈的希望。我家妮妮宝贝的血管瘤经过吉医生的治疗基本已经得到控制,已经停药半年了。春节后再来请吉医生复查。祝吉医生和家人春节快乐,身体健康,阖家欢乐!——杨安妮妈妈

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    h***k 2021-02-11

    送出200个暖心 感恩之心

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    h***b 2021-02-10

    送出100个暖心 医患同心

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    1***89 2021-02-10

    谢谢吉医生

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    h***3 2021-02-10

    送出50个暖心 心意满满

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    h***t 2021-02-10

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