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金燕樑

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主任医师 教授
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学术前沿

未分化结缔组织病(下)

发表者:金燕樑 13516人已读

诊断标准

  尚无统一的UCTD诊断标准。表3列举了UCTD的名称及其诊断条件,供临床及研究工作参考。根据国外的报道及对北京大学人民医院70例UCTD患者的分析,UCTD的诊断应具有一项以上典型的风湿病症状或体征,伴一种以上高滴度自身抗体阳性,病程两年以上,并除外任何其他CTD。上海儿童医学中心风湿/免疫科金燕樑

  对国外及本院有限的病例分析提示,符合UCTD的临床特点健康搜索,但病程较短者可能在一定时期内出现其他CTD的典型临床表现或实验室异常如有雷诺现象伴ANA阳性的患者可能在一、二年内,甚至在诊断UCTD后数年出现典型系统性红斑狼疮或硬皮病的表现,此类病例并非少见。因此,病程在两年以内的患者不宜轻易诊断本病。即使病程较久、诊断明确的病例,亦应密切随访,注意其发展为其他CTD的可能性。

  对于较早使用免疫抑制剂及糖皮质激素的弥漫性CTD病患者,由于病情部分控制,可能不表现出其他CTD的临床表现及实验室异常而符合UCTD的诊断条件。这种治疗后病情的“顿挫”本身是治疗有效的反映,但也容易由此忽视对患者的进一步检查及正规治疗健康搜索。因此,临床上对此类患者仍应进行较系统的实验室检查,如对怀疑皮肌炎者的肌肉活检,怀疑SLE者的抗核抗体、抗ds-DNA抗体检测等,以便正确诊断,并及时给予正规的治疗。

  临床上,应注意将未分化型结缔组织病与重叠综合征及混合性结缔组织病(MCTD)区分开来。重叠综合征指同时或先后出现两种结缔组织病的临床表现,并符合各自的诊断标准。混合性结缔组织病有国际上认可的诊断标准,可有类似系统性红斑狼疮、多发性肌炎或进行性系统性硬化症等的临床症状,但不满足其诊断标准,并以雷诺现象、肿胀手肺部受累及高滴度的nRNP抗体等为特征。

实验室检查

  UCTD患者可出现多种实验室检查异常。但是对每一个体而言,大多数UCTD患者仅有某一两种化验异常自身抗体谱较单一。

  血象检查可见白细胞减少、血小板减少或贫血。溶血性贫血者可有Coombs试验阳性自身免疫性血小板减少患者的部分凝血活酶时间延长。尿常规可出现蛋白尿、血尿等。可见血细胞沉降率加快及γ-球蛋白升高部分患者出现转氨酶升高,常提示自身免疫性肝损害。

  血清学检查中以ANA阳性最为常见,阳性率在55%~100%,平均58%左右。荧光核型以斑点型最为常见,均质型和核周型均较少见,而滴度与SLE相似。

  少部分患者可出现类风湿因子抗RNP抗体、抗SSA或SSB抗体阳性。抗RNP抗体的出现常与雷诺现象和关节炎有关,而抗SSA抗体阳性者常伴口干燥健康搜索抗dsDNA抗体阳性、抗Sm抗体阳性梅毒血清试验假阳性和补体降低少见。

  其它辅助检查:

  其他辅助检查方面,B超可见肝脾淋巴结肿大,B超和X线检查还可能发现心包或胸腔积液。肺功能异常者少见。

  相关检查:

  >Coombs试验

  >凝固时间测定

  >抗RNP抗体

  >抗Sm抗体

  >抗核抗体

  >狼疮细胞

  >类风湿因子

  >脱氧核糖核酸染色

  >苏丹黑B染色>血小板

  >部分凝血活酶时间

治疗方法

  UCTD患者的临床表现常较轻,一般以对症治疗为主。治疗目的在于减轻患者的临床症状,使病情长期缓解及预防不良转归治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则,并注意观察药物的不良反应。

  1.对症治疗乏力、发热、关节痛或关节炎者可选用非甾体抗炎药治疗。非甾体抗炎药疗效的个体差异较大一般而言,症状较重者首选双氯芬酸等抗炎效果较好者;症状较轻或长期用药者可选择不良反应小、服用方便的缓释非甾体抗炎药,如美洛昔康及萘丁美酮等;有上消化道炎症、溃疡等病史者宜选用罗非昔布及塞来昔布等选择性COX-2抑制剂。

  出现雷诺现象的患者需注意保暖,并视病情程度给予扩血管药物如钙通道拮抗剂等治疗。症状严重或伴有肢端溃疡者可静脉给予前列腺素及雷吉停等改善循环药静点,临床观察在多数患者有较好疗效。有光过敏患者应注意避免阳光直晒。

  2.肾上腺皮质激素面部皮疹者可局部应用激素类软膏。难以缓解的关节炎也可给予关节腔局部注射倍他米松(得宝松)醋酸去炎松等抗炎治疗。

  有器官受累如心包炎、血小板减少或溶血性贫血等可应用全身激素治疗,但不宜采用大剂量激素。除特殊情况外,一般泼尼松0.5mg/(kg·d)即可使病情改善,此时应尽快减至10mg/d以下的小剂量维持,以减少激素不良反应的发生。欧洲抗风湿联盟的调查发现,有38%的患者在初次诊断后口服泼尼松治疗,但激素量均≤10mg/d,1年和2年随访时该比例分别为43%和27%。

  1989年Jonathan等总结38例患者的临床资料发现,仅需非甾类抗炎药治疗的患者占47%(18/38)局部激素治疗者为11%(4/38),口服激素治疗者为32%(12/38),使用羟氯喹或氯喹治疗者为29%(11/38),需用免疫抑制剂治疗者仅1例,占3%。除1例自身免疫性血小板减少患者外,口服激素的剂量多在20mg/d或以下,并可很快减量。

  3.免疫抑制剂对于常规治疗无效的患者也可试用免疫抑制剂,针对其临床治疗经验的报道较少健康搜索。一般根据临床症状的不同参照其他结缔组织病的治疗给予不同方案。但宜采用小剂量短疗程方案。常用免疫抑制剂包括甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。

  1995年Wise等报道,对多关节炎和激素减量困难的患者可试用甲氨蝶呤治疗,剂量与在系统性红斑狼疮的应用类似。接受治疗的患者中有53%有效以多关节炎和皮肤黏膜病变改善最为明显。60%的患者出现不良反应,其中33%的患者不得不因此而中断治疗。在25mg/周剂量治疗组有1例患者出现机会致病菌感染,发生隐球菌脑炎,该患者同时服用泼尼松30mg/d健康搜索。总体而言,注意采用较低剂量并能在治疗过程中注意密切随访,甲氨蝶呤治疗的安全性尚可。此外,在难治性UCTD患者,给予适量来氟米特环孢素A等免疫抑制剂可能有效但尚需更多临床研究的证实。

  4.抗疟药对于伴有发热面部皮疹、关节炎的患者可试用抗疟药治疗,并可与非甾体抗炎药合并应用。羟氯喹的常用剂量为200~400mg/d。在此剂量下,极少出现眼底的损害。但是,为慎重起见,应在用药前和用药后每3~6个月进行1次眼科检查注意视野变化和眼底等病变的发生。

  2000年欧洲抗风湿联盟的调查发现,在112例UCTD患者中接受抗疟药治疗者约占17%但2年后该比例上升至32%左右。该结果提示患者对抗疟药治疗健康搜索的顺应性良好,因不良反应停药的发生率低可以长期应用。

预后预防

  研究表明,本病肺间质纤维化、肾损害和中枢神经系统损害等内脏受累发生率较低,预后相对较好长期随访有半数以上的患者可完全缓解。

  1.去除诱发本病的诱因,注意卫生加强身体锻炼提高自身免疫力,防止感染。

  2.早诊断早治疗,在疾病缓解时不要轻易放弃治疗。

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发表于:2010-09-06 12:26

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