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北京309医院 放疗科

成人T细胞淋巴瘤的一些简单介绍

        成人T-细胞白血病/淋巴瘤之产生,与一种反转录病毒HTLV-1之感染有关。临床上患有成人T-细胞白血病/淋巴瘤的病患会出现淋巴腺肿大、肝脾肿大、皮肤病症如红斑、骨骼溶蚀性病症、及高钙血症等症状。病患之周边血液内也可能会出与典型之细胞核呈花瓣状之T-淋巴球。病患罹病后对感染之抵抗力会降低,因此容易得到伺机性病原菌之感染。此病预后甚差,无论以何种化疗组合其缓解期均十分短暂,且大部分病人于诊断确立后十二个月内死亡,平均存活期不到一年(急性期的病患约为五个月,而淋巴瘤型者约为十个月)。北京309医院放疗科匡山
  成人T细胞淋巴瘤本病又名逆转录病毒相关成人T细胞淋巴瘤/白血病,简称ATL。本病男性较多见,平均发病年龄为52岁,多在40岁后发病,大致可分为急性和慢性两型。急性型起病急,发展快,病程短,预后差,浅表淋巴结常肿大。33.3%~49%患者可出现特异性和非特异性两类皮损。前者常全身播散,表现为丘疹、结节、肿瘤或红皮病。后者常表现为鱼鳞病样、红斑、丘疹、水疱、瘀点或瘀斑等。常见肝大,因骨质溶解而产生的骨痛和高钙血症也较常见。67.6%患者外周血中白细胞增多,常大于10×109/L,甚至可达100×109/L,并可出现不典型细胞。这种细胞的胞核明显多形、扭曲,类似Sézary细胞;免疫表型CD4、CD3和CD9阳性,CD8阴性,表现为辅助性T细胞表型,CD25(IL-2R)阳性。患者血清HTLV-1抗体阳性。慢性型的特点为患者外周血中见1%~20%奇形怪状或分叶的不典型细胞,淋巴结肿大,极少皮肤损害,可持续多年或转变成急性T细胞性淋巴瘤/白血病。
  本病1976年出现于日本南部,以后加勒比海地区也发生流行,不久世界各地病例不断增多。迄今美国及欧洲已有200多例报告,伊朗也有个案报告。我国大陆及台湾省也有少数病例。已证实其发病病因为人类亲T淋巴细胞逆转录病毒(HTLV—1)。流行病学调查表明其传播方式有:①通过母乳喂养传给儿童;②活动期患者可通过性传播;③通过血液制品传播。潜伏期长。日本已有100万以上人群HTLV—1血清检查阳性。
  1、发病机理
  早期呈带病毒状态,血清HTLV—1阳性,外周血中无异常细胞,也查不到前病毒整合基因组,此期处在静止状态,其发病及病情加重因素与HIV感染相似。
  2、病理变化
  瘤细胞常侵犯表皮内并呈灶性聚集,形成Pautrier微脓肿,真皮内呈多灶性聚集。瘤细胞胞体一般较大,除在一些病例中表现为中、大不规则圆形细胞混合外,多数表现为多形性,细胞大小、形态不一,胞界不清楚,胞核常扭曲,呈佛手状或类似成串香蕉,一面光滑,一面凹凸不平。并见少数瘤巨细胞,核大,奇形怪状,有的类似R—S细胞。编辑本段诊断检查
  主要要检查到瘤细胞免疫组化表型CD25阳性及血清中HTLV—I抗体阳性方能诊断。因临床可表现为红皮病而瘤细胞多形,故需要与Sézary综合征及多形T细胞淋巴瘤鉴别。编辑本段治疗方案
  主要联合化疗,但尚需调整患者免疫状况,加强支持疗法。1

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