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牟方祥 主治医师 西南医院 中西医结合风湿病中心

血清学阴性老年关节炎患者滑膜炎伴水肿为那般?

牟方祥 主治医师 西南医院 中西医结合风湿病中心
发表于2018-02-13
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   近日有患者咨询RS3PE,整理既往病案1例,一个老年男性患者,突发双手、双脚肿胀,多关节肿痛,活动受限困难,甚至早晨起床都困难。辗转各个医院检查都未能得出病因,多次查血沉、CRP升高,但风湿、类风湿相关指标CCP、RF、RF分型、ANA、抗核抗体谱、ASO、IgG、IgA、IgM等指标均阴性,关节超声提示多关节滑膜炎,查体多关节肿痛,双手肿胀明显。诊断RS3PE,予以强的松10mg QD,火把花根片 0.54g TID,1周后患者关节症状缓解,1月后查血沉、CRP将至正常,强的松减量5mg QD,火把花 0.54g TID。第3月复诊,查血均正常,强的松为2.5mg QD,两周后强的松改为 2.5mg  QOD,第4月复诊 查血指标均正常,关节偶有疼痛,双手无肿胀,继续火把花 0.54g TID。1月后将火把花改为 0.54g BID治疗,后维持该方案 ,1年后停火把花至今,偶有关节疼痛,未特殊处理陆军军医大学西南医院中西医结合风湿病中心牟方祥

RS3PE综合征,全称为缓和的血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征(remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema),是一种特殊类型的以关节炎为主要表现的风湿性疾病。1985年由McCary等首次报道,其特点为急性起病的对称性、水肿性和可缓解性关节炎类风湿因子阴性,基本病理改变为滑膜炎,被认为是类风湿关节炎的特殊亚型。

RS3PE综合征多见于老年男性,男女比例约为2∶1,发病年龄一般超过55岁,平均69岁,偶可见于青壮年。典型表现为突然发作、对称性外周关节疼痛、肿胀和僵硬,尤其是腕关节、双手掌指关节及近端指间关节,双侧肘、肩、膝、踝及足关节也可受累,为关节滑膜的急性炎症所致,但髋关节较少受累。手和足的关节附件常常累及,屈肌腱或伸肌腱的腱鞘滑膜急性炎症可导致局部毛细血管通透性增加,出现手背、足背皮下凹陷性水肿,影响手足关节活动,严重时不能握拳,并可能引起腕管综合征。除了上述关节症状,患者还可能伴有全身不适的表现,如乏力、纳差、发热、倦怠、肌肉痛等。

RS3PE综合征患者常规化验检查可能发现血沉增快,C反应蛋白升高,轻度贫血和低蛋白血症等非特异性炎症表现,类风湿因子及抗核抗体一般为阴性或低滴度阳性。X线检查没有骨质的侵蚀性改变,部分患者符合骨关节炎表现。超声及核磁共振检查可发现对称性皮下水肿和关节、腱鞘滑膜炎。

治疗主要为小剂量糖皮质激素,如强的松每日10mg口服,起效快的24小时内症状缓解,平均1周疼痛和水肿可消失,逐步减量于数月内停药,多不复发。非甾类抗炎药反应较慢,慢作用抗风湿药一般选用副作用较少者,如羟氯喹、甲氨蝶呤或柳氮磺胺吡啶等,但不主张长期应用,一旦症状好转即可停药观察。

起病突然和预后良好是RS3PE的两个特点,经药物治疗后,绝大多数病人可获得完全和持久的缓解,不遗留功能损害,少数残存轻微的手或腕关节屈曲挛缩,病程一般为1年半左右。值得注意的是,部分疗效不佳或者治疗后较快复发的患者,可能继发于恶性肿瘤,需要警惕并进一步排查。

总结RS3PE要点如下:

①起病急,以老年发病为主,通常男性患者多见。

②最常累及手足的关节,以突发的腕关节滑囊炎、手指屈肌腱鞘炎和手小关节为主的对称性滑膜炎,受累关节夜间痛、晨僵,

③同时在手指、趾肌腱背侧出现凹陷性水肿,常呈对称性。

④关节超声及核磁可见滑膜炎,X线少见骨质侵蚀性改变。

⑤血沉、CRP增快,白细胞、血小板轻度升高,低蛋白血症和贫血。

类风湿因子、抗CCP抗体、抗核抗体阴性

⑦以上临床表现可自限性逐渐消失,就是可自行缓解,。

50-60%患者人类白细胞抗原(HLA)—B7阳性、HLA—B27一般阴性。

⑨治疗主要为对症处理,用小剂量激素,每日10mg对消肿更为有效,起效快的24小时内症状缓解,多数需数周

⑩预后较好,大多在1年内自行缓解,一旦缓解,停用所有药物可持续缓解 

此外也遇到2例血液病误诊为RS3PE的患者,一例为MDS,一例为淋巴瘤,所以RS3PE诊断还需多多甄别

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