息肉状脉络膜血管病变（PCV）

息肉状脉络膜血管病变 (polypoidal choroidal vasculopathy , PCV) 又称为复发性出血性色素上皮脱离，简称PCV，是一种特殊类型的出血性黄斑变性病变，主要表现为脉络膜分支血管网和血管网末端的膨大，这些异常血管网和膨大的血管不健康，容易向外渗漏液体甚至破裂出血，造成患者眼底出血、视网膜水肿等而导致视力严重下降，有的患者大量出血突破视网膜进入玻璃体，如病变长期迁延可引起视网膜的局限性脱离、视网膜下机化膜形成，最终严重威胁视功能。自1990年Yanuzzi首次报告息肉状脉络膜血管病变以来，该病日益受到大家的重视，是目前眼底病领域热点问题，我国眼科界认识到该疾病才10多年，尽管国内外对于该病的研究非常多，但至今仍有很多问题没有解决，治疗非常棘手。

病因及流行病学

大多数患者都在50岁以上，男性多见，单双眼均可发病，在我国该病占出血性黄斑变性疾病的比例将近1/4。

临床表现

症状：早期可无明显的症状，有的患者是眼底检查时偶然发现。如病变部位位于黄斑中心或其附近可有视力逐渐下降。如发生玻璃体积血，视力可突然严重下降。病变累及黄斑区者可有视物变形。

眼底所见：大多数患者眼底可见多灶性黄白色渗出，部分患者可见眼底多发性或单个橘红色病灶。眼底常可见大片深层和(或)视网膜前出血，1处或多处出血性或浆液性色素上皮脱离者常见。病变多见于后极部、黄斑区附近及视盘旁，有的患者发生玻璃体积血，眼底无法窥入。如病变严重日久迁延，眼底可见严重的机化膜形成，机化膜的形成可能是由于IPCV的血管瘤样病灶反复的出血、渗出，导致继发性的视网膜或脉络膜新生血管膜形成。

并发症及预后

PCV在我国被逐渐认识至今才10多年时间，很多PCV患者，早期经过恰当的治疗，可以恢复很好的视功能，尤其当病灶较小或病灶位于中心凹以外。但是，随着观察时间的延长和病例数的增加，很多专家发现PCV的预后并非想象的好，自然病程的病人有很多视力最终下降到0.1以下。长期观察发现，PCV治疗的复发率很高，反复行光动力治疗，或大量黄斑区出血吸收后，往往造成黄斑区萎缩，最终的视功能并不理想。由于PCV导致暴发性的脉络膜下腔、视网膜下及玻璃体腔出血，最终引起继发性青光眼，从而导致失明甚至眼球摘除的病例也有报道。因此，对于PCV的治疗和预后决不能过于乐观，在治疗前要与患者进行良好的沟通，说明该病的危害性和治疗的长期性，这是需要医生及患者和家属注意的。

检查及诊断

吲哚青绿造影检查（ICGA）是目前诊断PCV的金标准，以下情况需做ICGA检查以确诊是否为PCV ：临床上观察到视网膜下橘黄色的结节、视网膜下自发性的大量出血、浆液性或出血性色素上皮脱离、凹槽状色素上皮脱离、复发的以及慢性的不典型临床病程、具备渗出性AMD的特征但缺乏软性的玻璃膜疣、在荧光血管造影检查中发现多处隐匿的高荧光渗漏、年轻的患者出现AMD的特征。PCV患者的ICG可以见到：（1）息肉状脉络膜血管病灶，可有单个病变、串状或葡萄样病变、环状病变、混合病变,“washout”现象：囊腔结构，染料排空；（2）异常分支血管网。

OCT检查在PCV诊断中非常重要，表现为息肉状病灶高而尖的“指状”隆起、Bruch膜层间的“双层征”、色素上皮脱离。息肉状病变的比较特征性的色素上皮高而窄的象手指样的突起和所谓的“双层征”，即内层为扁平或波浪状隆起的RPE构成的高反射带，外层为薄而直的Bruch膜高反射带，中间为均质性或异质性的中等或低反射的OCT影像。

眼底荧光血管造影（FFA）在PCV诊断中有一定的价值，出现以下表现应首先考虑为PCV:（1） 浆液血液性或非典型浆液性色素上皮脱离：（2） PCV比湿性型年龄相关性黄斑变性（AMD）更易引起色素上皮脱离, 原因可能与PCV导致的慢性复发性脉络膜出血、渗出对RPE的长期压力效应有关；（3） 多灶性色素上皮渗漏:造影早期:散在簇状斑点样强荧光(对应于簇状息肉状病灶部位), 晚期轻度染料渗漏或染色。

如果眼底检查发现了橘红色结节样病灶，大片视网膜下的出血、大的浆液性色素上皮脱离，结合OCT、FFA及ICGA，可以做出诊断，但是有时候确诊仍然很困难，需要与湿性年龄相关项黄斑变性的出血鉴别。

治疗

目前PCV治疗的主要手段包括

1. 单纯激光治疗：仅针对病灶距离黄斑中心较远的患者；

2. 光动力治疗：能有效封闭息肉样病变，可能需要多次治疗；

3. 眼内注射抗VEGF药物：能帮助减少渗出水肿，但是部分患者息肉样病变难以消除,需多次注射；

4. 如果发生严重的玻璃体腔积血或视网膜下出血，可以考虑玻璃体切除术，玻璃体腔注气术等。

有关PCV的治疗选择，专家推荐的是PDT为主导的治疗指南。如果PCV病灶位于黄斑中心凹以外，可以考虑激光光凝治疗。但如果位于中心凹旁或下，则主张光动力疗法，强调光动力疗法的是PCV治疗的基石，光动力学疗法最为有效，能有效的封闭息肉样病变，出血和渗出慢慢吸收，但在对病变范围广泛的PCV进行PDT治疗时，应警惕可能并发视网膜下出血和/或玻璃体出血。对于PDT成功治疗的病例，也应注意定期随访观察，以及时发现新发生的息肉状病灶并给予积极治疗。眼内注射抗VEGF药物能够减少视网膜渗出水肿，对部分患者有效，需多次注射。大量的研究文献证明，光动力疗法联合抗VEGF药物的应用治疗PCV有更好的视力改善效果和更少的复发率。

小结

PCV是一种好发于中老年人的黄斑出血性疾病，可以严重威胁患者视力，主要表现为眼底出现黄白色渗出、视网膜下大片出血，容易发生玻璃体积血及视网膜脱离，OCT可见色素上皮脱离，ICGA是确诊该病的主要方法，FFA可以提供辅助诊断，治疗主要是采用光动力激光和球内注射抗VEGF药物（两种治疗方法需要使用的药物均很昂贵），两种治疗方法的联合使用获得的治疗效果更佳，但是仍可能需要多次治疗，目前对该病的诊断及治疗还有许多问题亟待研究解决。