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李桂林 三甲
李桂林 主任医师
宣武医院 神经外科

松果体区肿瘤的外科治疗

          构成松果体主体的松果体细胞小叶及其周围的星形细胞以及位于松果体前方的第三脑室室管膜据可发生肿瘤:

Summary of Pathologic Findings in 191 Patients Undergoing Surgery for Pineal Region Tumors at the New York Neurological Institute19812001首都医科大学宣武医院神经外科李桂林

Tumor Pathologic Type    No.

Germ Cell                                62 (32%)

Germinoma                           30

Teratoma                              9

Lipoma                                2

Epidermoid                            1

Mixed malignant germ cell               16

Immature teratoma                     2            

Embryonal cell carcinoma                2

Pineal Cell                               48 (25%)

Pineocytoma                         27

Pineoblastoma                       11

Mixed pineal cell                     10

Glial Cell                              52 (27%)

Astrocytoma                         27

Anaplastic  astrocytoma                3

Glioblatoma                           4

Ependynoma                         14

Oligodendroglioma                     2

Choroid plexus neoplasms               2

Miscellaneous         29 (15%)

Pineal cyst                           9

Meningioma                         10

Other malignant and benign            5+4  

HCGAFP对诊断的指导:

         HCG肿瘤一定是绒癌或生殖细胞肿瘤合并合胞体滋养层巨细胞成分。绒癌血清HCG>2000mIU/ml;而混合了合胞体滋养层巨细胞成分的生殖细胞瘤血清HCG<1000mIU/ml

         AFP肿瘤一定是内皮窦瘤(卵黄囊肿瘤)或混和了内皮窦瘤成分的生殖细胞瘤。如果AFPHCG阴性,肿瘤可能是生殖细胞瘤、胚胎癌、成熟的畸胎瘤、幼稚的畸胎瘤、恶性畸胎瘤、生殖细胞瘤混合其它的成分、松果体实质肿瘤(松果体瘤、松果体母细胞瘤、松果体瘤合并淋巴细胞浸润)。纯正的胚胎癌如果不合并内皮窦瘤或绒癌成分,AFPHCG都可以是阴性的,但是非常罕见。

        如果20Gy放疗可以有效的使肿瘤体积缩小,说明肿瘤为生殖细胞瘤或来源于2种细胞成分的松果体瘤合并淋巴细胞浸润。这类病人可以追加放疗到50Gy

        但是如果肿瘤直径大于2cm(有时是1.5cm),建议直接切除肿瘤,然后再进行放化疗

 

 

手术方式:

         开颅切除肿瘤:可以获得大量的标本甚至全切除肿瘤,对松果体区肿瘤的诊断非常重要,因为该部位肿瘤混合性肿瘤多;治愈良性肿瘤;可以提高放化疗的效果,改善长期预后。缺点:手术相关的近期死亡率和致残率高。

          立体定向活检:适用于多发病变,不能耐受手术的病人;但是周围结构复杂,血管多,风险比较大。

         内镜活检或切除肿瘤:适合于三脑室造瘘,同时进行肿瘤活检,但需要软镜。

手术死亡率:08%;永久的致残率:025%;主要和肿瘤的质地、血供以及术者的经验和显微操作技能有关。

并发症:

出血:术中或术后,多见于松果体母细胞瘤,肿瘤软,血管丰富

瞳孔的异常(四叠体);意识障碍(脑干);一过性失联合综合征(一侧上肢或手不自主地、不能控制地、无目的性运动,伴有患者对自己受累肢体的陌生感和拟人格化。 );一过性近事记忆障碍;一过性缄默;视野缺损。

典型病例一:

 

                        手术前后

典型病例二:

 

              手术前后    

 

 

 

李桂林
李桂林 主任医师
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