肾错构瘤（血管平滑肌脂肪瘤）

发表者：李和程人已读

1．病理

肾血管平滑肌脂肪瘤系一种发生于肾间叶组织的良性肿瘤。

多为双侧性和多发性，肿瘤边界清楚，但无包膜，质地较软，呈圆形或椭圆形，直径为3～20cm不等。肿瘤切面呈灰白色至黄色，取决于平滑肌和脂肪的比例，常伴有新旧出血灶。肿瘤可向肾外生长，侵犯肾周脂肪组织和局部淋巴结。镜下见肿瘤由成熟的脂肪、管腔扭曲而壁增厚的血管和呈囊状排列的平滑肌组成。细胞核有异型，染色质丰富，可见核分裂相。

2．临床表现和诊断

多发生于青壮年，平均年龄41岁，女性比男性多见。

多数无症状，体积大者以肿块为主，可因出血、血尿、腰痛和高血压就诊。双侧受累时可致肾功能不全。临床报道有肿瘤向腹腔破裂而以急腹症就医者。

静脉尿路造影对小肿瘤可无阳性发现，肿瘤较大时可致肾盂肾盏受压变形，但无破坏征象。由于肿瘤内含有脂肪组织，B超和CT有助于与肾癌鉴别，B超为不均匀的强回声团块，CT为不均匀的低密度灶（CT值为负值）。肾血管造影有不规则的肿瘤血管，多数为小动脉瘘，无肾癌常见的动静脉瘘。

3．治疗

对直径小于4cm的肿瘤可长期随访，不做处理。

肿瘤较大并有症状时，可行选择性肾动脉栓塞和手术切除。手术应最大限度地保留肾组织，可行肿瘤剜除或肾部分切除。对单侧巨大肿瘤、症状重、患肾功能破坏严重，或并发严重大出血，对侧肾脏确实无潜在肿瘤存在可能者，可考虑行肾切除术。

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