

李亚军
副主任医师
安徽省中医院
脑病中心
肝豆状核变性
以保肝驱铜药物为主
(1)青霉胺:是本病的首选药物,本病需长期甚或终生服药,应注意补充足量维生素B。白细胞减少者禁用。
(2)二巯基丙磺酸(DMPS)
(3)三乙烯-羟化四甲胺(TETA):副作用小,药源困难、价格贵。
(4)锌制剂(zinc preparations):常用葡萄糖酸锌
(5)谷胱甘肽:保肝驱铜
(6)中药治疗:肝豆汤,肝豆灵片。
避免进食含铜高的食物:
小米、荞麦面、糙米、豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、蕈类、菌藻类、干菜类、干果类、软体动物、贝类、螺类、虾蟹类、动物的肝脏和血、巧克力、可可。某些中药,如龙骨、牡蛎、蜈蚣、全蝎等。
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