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青光眼类

Sturge-Weber综合征小知识

发表者:梁天蔚 1857人已读

SturgeWeber综合征是一组病因未明的包括皮肤、眼和脑膜三大系统血管畸形的先天性疾病,属于母斑病的一种。尽管其人群发病率约为150000,但在临床上并不少见。继发青光眼SturgeWeber综合征的主要特征之一,发生率较高,约占Sturge-Weber综合征患者的30%。其中约60%在婴幼儿期出现眼压升高表现(早发型),约40%在儿童期或以后出现眼压升高表现(迟发型)。继发青光眼者通常见于上睑皮肤有血管瘤者,且为同侧眼受累;部分继发青光眼者可合并有弥漫型或局限型脉络膜血管瘤。无疑Sturge-Weber综合征继发青光眼属于难治性青光眼范畴。由于多数患者诊治较晚,视功能损害多较严重,其预后往往不佳。典型的临床表现为一侧皮肤血管瘤、癫痫和单侧青光眼,非典型者可缺少一至两项。根据临床表现本病可分为3型:I型:面部血管瘤及软脑膜血管瘤,可有青光眼,常伴有癫痫发作及脑电图异常,颅内血管瘤经组织学检查或有放射影像学典型表现,本型为典型的Sturge-Weber综合征;II型:面部血管痣,没有发现颅内病变.但有青光眼III型:仅有软脑膜一脑血管瘤,面部无血管痣,常无青光眼。目前认为MRI尤以增强MRI是首选的诊断方法.特别适合那些颅内钙化、脑萎缩、神经系统及眼部症状未出现时,MRl即可显示颅内血管瘤。首都医科大学附属北京儿童医院眼科梁天蔚


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发表于:2018-02-02 11:25

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