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原创 纪念世界血友病日-2016.4

练诗梅 主任医师 大连市中心医院 血液内科
2016-04-14 360人已读
练诗梅 主任医师
大连市中心医院

纪念世界第28个世界血友病日

每年的417世界血友病日   为了纪念世界血友病联盟发起人加拿大籍的法兰克-舒纳波先生(Mr.Frank Schnabel ) 对于血友病患的贡献,以及唤起大众对于血友病的正确认知,自1989年起,特别选中他的生日417作为世界血友病日。每年到了这天,世界血友病联盟都会举办活动,同时世界各地血友病患者,也共襄盛举。大连市中心医院血液内科练诗梅

2016417是第28个世界血友病日大连市中心医院血液内科练诗梅
  血友病概述
  血友病(Hemophilia)是一组遗传性出血性疾病,其在凝血第一阶段凝血活酶发生障碍。它包括血友病甲、血友病乙和血友病丙3种类型。其中血友病甲(HernophiliaA)又称凝血因子缺乏症或称抗血友病因子AAntihemophilia facorA)缺乏症。真性血友病及抗血友病球蛋白缺乏症,是传统的血友病;血友病乙又称凝血因子缺乏症或血浆凝血活酶(PIC)缺乏症;血友病丙又称凝血因子缺乏症、血浆凝血活酶前质(PTA)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见,尤其血友病甲,约占85%,其次是血友病乙,最少见的是血友病丙。
  血友病甲和血友病乙的遗传方式相同,都是性染色体隐性遗传,男性发病,女性传递。其遗传有以下3种情况:男性患者与正常女性婚配,所生男孩均正常,而女孩均为传递者。女性传递者与正常男性婚配,所生男孩可为血友病患者,也可以是正常,而女孩一半为传递者,一半为正常;患病男性与传递者女性婚配所生男孩患病的概率为50%,也就是说所生的男孩约有1/2为正常,所生女孩中,可有血友病,也可有传递者。
  血友病丙的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传。男女均可患病。
  血友病甲除遗传方式发病,还可由基因突变所致。另外,还可能是继发于肝硬化、肝炎等肝脏疾病、肝癌转移、肝外癌转移、某些血液病,如急慢性白血病、淋巴瘤等以及系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、尿毒症,这些由继发而来的血友病称为获得性血友病。
  血友病患者在世界各地均有,血友病甲的患病率与血友病乙的患病率之比为51

2010年,我院血液科被确定为大连市血友病信息采集和治疗中心,开始了相关的各项工作。目前注册患者共120人,85个家族,遍布大连及周边地区

大连市医疗保险在门诊治疗方面增加了特需治疗,重型患者每人每年可以在门诊享受50000元的治疗费用,血友病人可以不用住院,在门诊即可接受输注凝血因子的治疗。

慈善总会针对儿童血友病A也有捐赠政策。

我院血友病中心每年的血友病日均举行系列活动;曾为患者捐赠血友病治疗药物凝血因子Ⅷ、等药物;与慈善总会联合,组织患者及家属到圣亚海洋世界游玩;曾邀请中国血友病学组组长、中国医学科学院天津血液病医院杨仁池教授来院讲学。与慈善总会、拜耳公司联合,为部分血友病患者做免费体检。

今年的世界血友病日,纪念活动内容如下:

1、血友病专题讲座:血友病关节出血的诊治与护理讲者:大连市中心医院血液科练诗梅主任

2、慈善总会现场发放救助款;

3、受助患者代表发言;

4、大连金钱柜餐饮文化管理有限公司邹立俊总经理捐款;

5、市中心医院领导讲话;

6、市慈善总会李德和副会长讲话;

7、市中心医院血液科、骨科、康复科义诊

8、血友病患者免费体检活动。


 


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练诗梅 主任医师

大连市中心医院 血液内科

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