过敏性紫癜（IgA血管炎）

过敏性紫癜(HSP) 是最常见的儿童系统性血管炎，现在被称为IgA血管炎。主要发生在3-15岁。4-6岁儿童的年发病率最高。约10%病例为成人。基础病因不详。有学者认为是免疫介导性血管炎，可由多种抗原触发，包括多种感染性或其他环境因素。

过敏性紫癜是一种自限性疾病，其特征为四联征临床表现，但这些表现是否出现和出现顺序有差异：不伴血小板减少或凝血功能障碍的可触性紫癜；关节炎和/或关节痛；腹痛；肾脏病。

过敏性紫癜诊断通常是依据疾病的临床表现。对于有不完整或不常见临床表现的患者，若受累器官(如，皮肤或肾脏)活检显示以IgA沉积为主，则支持过敏性紫癜的诊断。诊断完全不确定的患者应检测全血细胞计数、凝血酶原时间(PT)和尿液分析。高血压或尿液分析异常的儿童应测定血清肌酐水平。所有成人患者都应测定血清肌酐，因为其发生严重肾脏病的风险升高。严重腹痛患者需要行腹部超声检查。腹部超声可检测到肠壁增厚、血肿、腹腔积液和肠套叠。

大多数IgAV患者可在门诊治疗，治疗目的为充分经口补液、卧床休息，以及缓解关节痛和腹痛症状。

对于有关节痛和/或腹痛的患者，建议使用非甾体类抗炎药(NSAID)(Grade 2C)。

对于重度腹痛干扰经口摄食且NSAID治疗无效的患者，我们建议予以全身性糖皮质激素(Grade 2C)。对于成人或儿童，采用口服泼尼松，1-2mg/(kg·d)，最大剂量为60-80mg/d，或者采用等效剂量的静脉甲泼尼龙，0.8-1.6mg/(kg·d)，最大剂量64mg/d。使用糖皮质激素可能会掩盖IgAV(HSP)相关腹部严重事件的症状和体征，因此对采用糖皮质激素治疗重度腹痛的患者需保持高度警觉。糖皮质激素应缓慢地减量，每周减量不超过25%，以免症状复发。

不能维持口服补液并需要静脉补液的患者，需要住院治疗。下列患者可能也需要住院治疗，包括有明显消化道出血、重度腹痛、精神状态改变、重度关节受累限制离床活动和/或自理能力，或有显著肾脏病的证据(肌酐升高、高血压和蛋白尿)的患者。

不推荐经验性应用糖皮质激素来预防肾脏或胃肠道并发症(Grade 1B)。

尽管IgAV(HSP)患儿的预后极好，但极少数患儿(<1%)会出现远期并发症，主要是肾脏病。成人患者发生显著肾脏病的风险更高。目前尚无确切的治疗方案可预防肾脏受累。

发生过IgAV(HSP)的患者应在随访中筛查是否有尿液异常和血压升高，以发现有显著和潜在进展性肾脏受累的患者。

参考文献：

González-Gay MA, López-Mejías R, Pina T, Blanco R, Castañeda S. IgA Vasculitis: Genetics and Clinical and Therapeutic Management. Curr Rheumatol Rep. 2018 Apr 2;20(5):24.