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李德宇 三甲
李德宇 主任医师
河南省人民医院 肝胆胰腺外科

布加氏综合征之浅谈

        布加氏综合征 - 布加氏综合征 是20世纪初期由法国医生布尔·加尼首先发现并由此得名。这是一种血管源性疾病。布加氏征是一种罕见疑难病,因其无明显特异性症状,常易被误诊误治,因其临床症状及其转归酷似肝炎肝硬化,故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。该病的误诊误治率相当高,据统计,该病误诊率高达83.6%。有的竟将其当作肝炎肝硬化治疗几十年。还有的将其诊断为肾炎、心包炎、腹膜炎,少数人还被误诊为大隐静脉曲张、精索静脉曲张而做了手术,给患者带来了不必要的痛苦。河南省人民医院肝胆胰腺外科李德宇

  尽管布加氏综合征与肝炎症状十分相似,但前者症状较重,而肝功能损害却往往较轻。另外,两者的发病机制与治疗方法截然不同,所以还是可以鉴别的。例如肝炎是由病毒感染侵及肝脏,造成肝细胞损害,需要依靠药物治疗;而布加氏综合征则是肝脏和下腔静脉回流受阻、肝内瘀血肿胀,造成肝细胞损害,需要依靠介入或手术解除静脉血回流受阻才能得到有效的治疗。

  布加氏综合征具有中青年发病多,男性发病多,肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。患病后,由于肝脏和下腔静脉压力均升高,可比正常高出2倍。故诊断要点为:“一黑”——下肢皮肤色素沉着,“二大”——肝、脾瘀血性肿大,“三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张,“二多”——中青年发病多、男性发病多。肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法,故称为“前哨检查”。下腔静脉造影既能明确诊断,又能分清类型,且能为设计治疗方案提供良好依据,故称其为“黄金检查标准”。

布加氏综合征 - 类型
  布加氏综合征在临床上可分以下类型:

无症状型:虽有肝静脉血栓形成,但无明显循环障碍,仅在肝静脉造影,B超检查时偶然发现。
急性型:起病急,有上腹剧痛、恶心、呕吐、腹水、黄疸及肝肿大,短期内可发生死亡。
慢性型:起病和发展缓慢,逐渐出现腹胀、肝区不适、隐痛及肝肿大,多年后导致肝硬变,发生脾大、腹水、消化道出血等。

布加氏综合征 - 治疗方法
急性型肝静脉闭塞症,如由血栓形成引起者应及早做抗凝治疗。

肝段下腔静脉膜性阻塞,可考虑作下腔右心房旁路术,不完全梗阻者可行手术或介入治疗,如用带球囊导管腔内成形术、作球囊扩张支架置入术。

手术治疗,根据病情作门奇静脉断流、脾切除、脾肾静脉分流等,以降低门静脉压力,根治脾机能亢进。
  总起来说,传统的手术因需在大血管上实施手术,不但创伤大、恢复慢,而且操作复杂,风险极大。所以近年来介入治疗已成为布加氏综合征的首选治疗措施。至于这项手术的成功率怎样,应该说,医生要有一定的把握才能为你进行治疗,当然做手术都会有风险,各个病人又有各自的特殊性,所以你最好到条件好一些、技术力量强的医院治疗。



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