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李锋 三甲
李锋 副主任医师
上海交通大学附属胸科医院 呼吸内科

一张图告诉你什么是间质性肺病、特发性间质性肺炎、普通型间质性肺炎


间质性肺病(英文简称ILD,是指一类主要累及肺间质和肺泡腔,导致肺泡-毛细血管的功能损伤甚至丧失的弥漫性肺疾病的总称。上海交通大学附属胸科医院呼吸内科李锋

急性发病:包括过敏性肺炎HP),药物/毒物所致急性肺损伤,血管炎相关的间质性肺病,急性呼吸窘迫综合征ARDS),急性间质性肺炎AIP),脱屑性间质性肺炎DIP);

反复发作性:包括嗜酸细胞肺炎血管炎/肺出血,嗜酸性肉芽肿性多血管炎CSS),过敏性肺(泡)炎(HP),隐源性机化性肺炎COP);

慢性发病:包括(1)职业或环境暴露相关:如无机粉尘引起的石棉肺、矽肺、金属肺,有机粉尘引起的过敏性肺(泡)炎(HP),吸烟所致的呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RB-ILD)等;(2)药物毒性相关的间质性肺病(如胺碘酮、博来霉素);(3)系统疾病相关的间质性肺病(如风湿免疫病、血管炎、结节病等);(4)原因不明的,如普通型间质性肺炎UIP),肺泡蛋白沉着症(PAP),肺淋巴管平滑肌瘤病,肺朗格罕组织细胞增生症等。  间质性肺病的临床、影像表现多样,具体诊断需要结合临床、影像、化验,通常需要病理,而且常常需要多学科讨论才能做出判断。


特发性间质性肺炎(英文简称IIP,是泛指病因不明的间质性肺炎,属于间质性肺病的范围,具体分类包括9

1)普通型间质性肺炎UIP/特发性肺纤维化IPF

2)非特异性间质性肺炎NSIP

3)隐源性机化性肺炎COP

4)急性间质性肺炎AIP

5)脱屑性间质性肺炎DIP

6)淋巴细胞性间质性肺炎LIP

7)呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RB-ILD

8)特发性胸膜肺弹力纤维增生症 PPFE

(9)不可分类的特发性间质性肺炎 Unclassifiable IIP

 

普通型间质性肺炎(英文简称UIP),又叫特发性肺纤维化(英文简称IPF),是指原因不明的,局限于肺部的慢性进展性纤维化的间质性肺炎,属于特发性间质性肺炎的范围,而且是特发性间质性肺炎里面最常见的。

 

间质性肺病、 特发性间质性肺炎、普通型间质性肺炎(特发性肺纤维化)的关系图如下。

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李锋 副主任医师
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