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李光荣
李光荣 主任医师
好大夫工作室 感染内科

青霉胺治疗肝豆状核变性效果怎样?

肝豆状核变性,病名就不好理解。它是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,因肝脏以及脑豆状核受侵害而命名,又称WiIson病,简称WD。目前治疗本病的药物有青霉胺、曲恩汀、四硫钼酸铵及锌剂等。青霉胺是第一个用于治疗WD的 药物。好大夫工作室感染内科李光荣

青霉胺通过促进尿铜排泄起到治疗作用。以肝病为主要表现的患者在用药2~6 个月后肝功能明显改善。维持治疗1年以上,病情趋于稳定。一般用肝功能和24小时尿酮监测疗效,肝生化改善、尿酮维持于200~500μg/24h,病情稳定减量或间歇用药。以神经系统症状为主的患者药物治疗改善较慢,用药3年左右才能改善症状,部分患者因不能耐受而神经系统症状加重,因此不推荐用于治疗脑病为主的WD。

常用剂量为750~1500 mg/d,分2~3次给药。饭前1小时服用。用药期间警惕副作用,若出现明显骨髓抑制、肾毒性、狼疮样综合征等需立即调整药物。

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