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北京大学第一医院 呼吸和危重症医学科

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医学科普

弥漫性肺疾病(肺纤维化、间质性肺炎)

发表者:李桂莲 12531人已读

间质性肺疾病 (Interstitial Lung disease ILD) 根据病变的程度又叫弥漫性肺疾病、间质性肺炎、肺纤维化。是一组以肺间质弥漫性渗出,浸润,纤维化为主要病变的疾病,包括 100余种。从80年代以来,许多作者把以间质病变为主的一大类病放在一起进行多方面研究。 认为它并非是一种独立的疾病,而是一种病因很多, 发病机理、病理改变,自然演变过程,治疗方法和预后不完全相同,而临床表现、 X线改变及肺功能损害又极为相似、 病因学诊断又很困难,我们把这一组疾病统称为肺间质病。北京大学第一医院呼吸和危重症医学科李桂莲

 一、病因:分原因明确及原因未明二大类。

(一) 原因明确者占35%,可能有:

   1、吸入无机尘:二氧化硅,石棉,滑石份,锑、铝、煤、铍(职业病,矽肺、煤尘肺)。

   2、吸入有机粉尘:霉草尘、蔗尘、棉尘、磨菇工肺,鸟类饲养者肺,曲菌肺(过敏性肺炎、嗜酸性粒细胞肺浸润)

3、放射性损伤

   4、感染:病毒、细菌、真菌、寄生虫(卡氏肺包子菌病)

   5、吸入气体:二氧化硫,高脓度氧气,氯气、氧化氮、烟尘、脂类、汞蒸气,化学性粉尘,合成纤维,电末等。

   6、药物:争光霉素,环磷酰胺,甲氨喋呤 (MTX),自消安,胺碘酮、伯来霉素等

(二) 原因不明者占 65%:

     1、特发性肺间质纤维化 (IPF) 又称寻常性间质性肺炎(UIP)。

     2、结缔组织病引起间质纤维化:(类风湿关节炎,多发性肌炎,皮肌炎,进行性系统性硬化,系统性红斑狼疮

   3、结节病

     4、组织细胞增多症X

     5、肺-肾综合症, Good-Pasture

     6、特发性肺含铁血黄素沉着症

     7、韦格氏肉芽肿 Wegener

     8、慢性嗜酸性粒细胞肺炎

     9、弥漫性淀粉样变

     10、肺泡蛋白沉着症

     11、支气管肺泡癌

二、诊断:

      (一) 病史:ILD者病史询问相当重要,可提示病因。问职业接触史,生活环境史 (单位和居家) 用药史,遗传史。

      (二) 主要临床表现:大多数起病隐匿,进行性加重,主要表现为

       1、渐进性气促,呼吸困难,活动耐受力减低。

       2、少数有干咳或少量白痰或白沫痰。

3、晚期为低氧血症,紫绀,及 I 型呼吸衰竭。

       4、两肺下侧胸及肺底有细湿罗音,爆裂音 (velcro) 多在吸气未出现。

       5、呼吸加快 > 24 次/分,呼吸运动减弱。

       6、部分病人 (30%~50%) 有杆状指趾 (主要见于特发性肺间质纤维化)。

       7、终未期表现为呼吸衰竭和肺原性心脏病。

三、实验室检查:

      (一) 一般检查:WBC 计数或分类提示感染是否存在。免疫化验异常提示可能的病因诊断  (IgA.  M. G. E;a1、g 球蛋白,补体,ANA 谱,RF、CRP、ESR)。

      肿瘤标志物检查除外肿瘤。

(二) X线特点:

      1、磨破璃样改变

      2、网格样改变

      3、网状结节或结节小片状阴影改变

      4、蜂窝肺

      以上改变常同时存在,并伴肺容积的减小。胸片改变与病变不一定平行,约5~10%病理诊断而胸片正常,约10%有症状而无病理变化。

 (四) 肺功能检查: 对诊断和判定疗效有重要价值。

      主要表现为限制性能通常气功能障碍及弥散功能降低。

   (五)支气管镜对诊断很重要,通过支气管镜获取肺组织做病理检查,肺胞灌洗液检查对病因诊断和治疗预后有相当重要意义。

   (六)动脉血气分析:低氧,氧分压下降。

四、治疗:首先寻找病因,根据病因有针对性的治疗。病因诊断有一定难度。早期往往误诊为支气管炎、肺炎,没能得到有效的治疗延误了病情,给以后的治疗和预后带来困难。该病的治疗因病人的病因、病情、身体状态、严重程度不同而异。建议有类似表现的患者到有条件的医院进行检查已较早明确诊断,得到相应治疗

  总结一下本病的特点:1、进行性呼吸困难,低氧血症;2、HRCT对本病诊断有很大帮助,表现为:两肺弥漫性磨玻璃阴影、网格样纤维索条样阴影、斑片状阴影、结节状阴影及蜂窝状阴影;3、肺功能表现为限制性通气障碍,弥散功能减退;4、肺活检病理或肺胞灌洗液分析对本病诊断、治疗和判断预后有很大帮助。

患该病的病人日渐增多,如果对之缺乏了解,往往被误诊为慢性支气管炎和阻塞性肺气肿、支气管哮喘,本病早期得到诊断,抓住有效的治疗时机,大部分病人可以好转或痊愈,反之误了治疗时机,发展到肺纤维化,预后将很差。

本文是李桂莲医生版权所有,未经授权请勿转载。

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发表于:2013-05-04 05:33

患者评价
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    h***d 2015-10-08

    谢谢!

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    b***5 2014-02-07

    非常清楚,感谢大夫!

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