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原创 腹膜后肿瘤外科治疗进展

李慧锴 副主任医师 天津市肿瘤医院 肝胆肿瘤科
2018-03-20 668人已读
李慧锴 副主任医师
天津市肿瘤医院

原发性腹膜后肿瘤(primary retroperitoneal tumor,PRT)指起源于腹膜后间隙的肿瘤,组织来源包括脂肪、疏松结缔组织、筋膜、肌肉、血管组织、神经、淋巴组织和胚胎残留组织,但传统上不包括胰腺、肾、肾上腺等实质性脏器和腹膜后的大血管。PRT临床上比较少见,发生率约占全身肿瘤0.09%~0.2%,及占软组织肿瘤的15%左右[1,2]。由于腹膜后间隙容量很大,其位置深在,故在起病早期症状隐匿,临床缺乏特异性症状,出现症状时肿瘤往往已经体积很大,并侵犯周围器官,不易完整切除,术后复发比较常见,影响病人的预后[3,4]天津医科大学肿瘤医院肝胆肿瘤科李慧锴

由于腹膜后组织构成繁杂,导致腹膜后肿瘤的病理类型也多种多样。常见的良性肿瘤依次为神经鞘瘤、畸胎瘤、囊状淋巴管瘤、副神经节瘤、纤维瘤;常见的恶性肿瘤为脂肪肉瘤、淋巴肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、未分化的恶性肿瘤和恶性畸胎瘤等。PRT的高发年龄为

50~60岁,约60%~85%为恶性,术后复发率高达60%~90%[5]

PRT临床表现以占位性和压迫性症状和体征最常见。依据肿瘤压迫器官的不同,可以产生相应的症状和体征。腹部包块、腹痛、腹胀在临床上最常见[6,7]B超、CT和磁共振成像(MRI)是诊断PRT较理想的方法[8],同时为弥补CT和MRI的不足,可以有目的的选用其它一些影像学技术,数字减影血管造影(DSA)能够较好地显示瘤体血管来源及分布;上消化道钡餐和钡灌肠检查、静脉肾盂造影(IVP)和逆行肾盂造影等可显示消化道和泌尿系的受压和压迫情况。

目前国内外学者普遍认为,手术切除是治疗原发性腹膜后肿瘤最有效的手段[9,10,11],完整切除的原发性腹膜后肿瘤病人的5年生存率与部分切除或切取活检者有明显的差异,因此应争取完整切除,如果条件允许,应考虑联合脏器扩大切除,以提高生存率。放疗或化疗,对于病人的远期预后帮助不大[12]

1、腹膜后肿瘤的生物学特征

1.1病理类型:(1)来源于间叶组织的肿瘤:这一类约占全部腹膜后肿瘤的2/3。腹膜后的间叶组织包括脂肪、结缔组织、血管、淋巴组织,平滑肌及横纹肌。由这些组织发生的肿瘤,良性的称为瘤,恶性的称为肉瘤。在病理分类上必须采取肿瘤多部位的标本,最后综合分析才能做出诊断。有时采取一小块活检与术后整体切除标本的病理诊断可能完全不同。有时第一次手术切除和术后复发后再次或多次手术切除的肿瘤,其病理分类亦可能不同。(2)来源于神经组织的肿瘤:来自脊神经的良性肿瘤为神经纤维瘤和神经鞘瘤,恶性的称恶性神经纤维瘤和恶性神经鞘瘤。此外,有功能的和无功能的副神经节瘤常位于下腔静脉和腹主动脉之间或髂动静脉周围。由于常与血管鞘有粘连,手术经验不足者,往往因怕损伤血管而未能彻底切除肿瘤,因此较易复发。(3)来源于胚胎残留的组织:来源于泌尿生殖嵴胚胎残留组织所形成的一些肿瘤,以女性为多见。位于肾周、结肠后或胰腺下。亦可延伸入肠系膜两叶间,多数为良性肿瘤,较易彻底切除。畸胎瘤亦可为恶性的,由多种分化不良的胚胎组织组成,分化愈差,恶性程度愈高,亦可有良性畸胎瘤恶变,一般在病程很长、年龄较大时,渐转为恶变。(4)原发于腹膜后但来源不明或不易弄清的肿瘤:这类肿瘤绝大多数为恶性肿瘤,有未分化癌或未分化肉瘤。不少情况由于肿瘤未能切除,仅取少量活检,只能做出恶性肿瘤的判断,无法肯定其确切分类,实际上可能是上述分类中的某一种[5]

1.2腹膜后肿瘤的生物学特性:不论是良性还是恶性的腹膜后肿瘤,其最重要的生物学特征是以膨胀性生长为主[13,14],一般不具有浸润性;其次是绝大多数肿瘤均有完整的包膜,肿瘤中间有纤维间隔,故常呈结节状生长。多数良性肿瘤生长缓慢,早期无明显症状,往往在肿瘤长到相当大时,推移或压迫邻近器官时才出现症状。部分肿瘤生长的速度超过供血增加的速度,就可发生缺血、坏死、囊性变,使肿瘤成为囊性和实质性相混。恶性原发性腹膜后肿瘤出现转移的时间相当晚,主要是血源转移,以肝转移最常见,个别亦可有淋巴结的转移。对上述生物学特征有明确的认识,将有利于对手术治疗做出正确的判断和取得较好的效果。由于间叶组织来源的各类肿瘤,其组织形态学检查有很多相似之处。不同的病理此类肿瘤切除不像胃癌、直结肠癌、肝、胆道疾病那样有比较规范的手术模式,而要根据每个不同的病例,采取相应的手术方式。因此,手术前对有关此肿瘤的生物学特征的认识,对每个病例术前周密的设计、规划就成为手术能否成功的重要条件[15,16]

2、临床表现

2.1占位症状巨大的腹膜后肿瘤占据空间也大,病人常有腹部胀满感,于肿瘤所在部位可触及位置深在、活动度较差的包块,约50%~60%的患者首发症状为发现腹部有包块[5,17],这一点与腹腔内其他肿瘤不同。患者自己摸到包块而无明显的其他症状,常提示要怀疑为腹膜后肿瘤。

2.2压迫症状依据肿瘤压迫器官的不同,可以产生相应的症状和体征。如肿瘤累及消化道,可以出现腹痛、恶心、呕吐,直肠刺激症状、程度不同的肠梗阻表现,梗阻性黄疸等;肿瘤侵犯泌尿系统,可以出现肾积水和膀胱刺激症状,严重时可以发生肾功能不全;肿瘤压迫静脉和淋巴管时导致血液和淋巴液的回流障碍,出现下肢水肿,腹壁、腰背和下肢的浅静脉曲张、阴囊水肿和精索静脉曲张、门静脉高压症等表现[18]

3.3疼痛肿瘤侵犯实质性脏器的包膜和腹膜后的神经丛时,将引起疼痛,如腹背痛、会阴部痛和下肢痛,受累神经支配区域的皮肤可以出现感觉、知觉异常的表现,若肿瘤内出血,使肿瘤突然膨大,可引起急性腹痛。

3.4其他症状巨大的肿瘤可使膈肌抬高、胸腔容积减小而致呼吸困难;骶部巨大神经性肿瘤可造成不全性截瘫的症状,巨大肿瘤可造成进食障碍、消瘦甚至恶病质。某些具有分泌功能的腹膜后肿瘤尚可以产生内分泌征候群,如肾上腺外的嗜铬细胞瘤引发阵发性高血压;某些巨大的纤维组织肿瘤能分泌胰岛素样物质,引起低血糖症状;罕见的间叶组织肿瘤能引起抗维生素D的低血磷性骨软化症。非特异性表现如体重减轻、乏力、发热等慢性消耗症状。

3.5体征几乎所有的腹膜后肿瘤的患者在就诊时均可触及腹部有肿物。肿物虽在腹膜后,但由于其体积往往已较大,故常可摸到界限较清楚的肿物,质地硬软不一,有时可触及实质性和囊性混合的肿块,亦可呈结节状,活动度很小,顶部可稍推动,基部不活动,不随体位改变而活动,亦不随呼吸上下活动。盆腔位的腹膜后肿瘤可通过直肠指诊触及其下极的情况。若压迫盆壁血管可有下肢回流障碍,压迫下腔静脉可有腹壁静脉曲张,压迫神经可有神经支配区的皮肤感觉障碍或运动失常。有时可有部分肠梗阻的体征。个别情况由于肝门结构受压而出现黄疸、腹水等体征[5]

3、诊断和鉴别诊断

原发性腹膜后肿瘤的诊断可分为两个部分,首先是定位诊断。约90%以上的病例,通过病史、体检及上述特殊检查,可肯定肿瘤的定位。即可与腹腔内各脏器来的肿瘤相鉴别。但少数病例明确肿瘤的定位仍有一定困难,特别是一些脏器如肝脏尾叶部位来的肿瘤,胰腺来的肿瘤,有时往往难以与腹膜后肿瘤相区别。这类情况应争取作选择性血管造影,上述脏器来的肿瘤,必然由供该脏器的血管的部分血管枝供应,而原发腹膜后肿瘤的供血来源与各脏器的供血应无关[19]。至于肿瘤的定性则甚为困难。仅某些具有特征性的肿瘤可在术前有明确的判断,如脂肪肉瘤,其CT值很低,且呈分叶状,尤其好发在肾周。某些神经纤维瘤,在术前根据肿瘤所在部位,肿瘤中心可出现坏死的CT值低的区域,部分肿瘤可有CT值高的钙化区,有经验的医生有可能在术前作出正确的判断。对肿瘤是良性还是恶性更难判断。病程较长生长较慢的多半是良性的;相反,病程短、生长快的恶性机会较大。多数原发性腹膜后肿瘤的性质要靠术中组织采取、病理检查才能确定。但由于肿瘤组织的不均一性,有时手术中病理检查亦不能完全确定肿瘤的性质。需待整个肿瘤切除,作了全面的病理检查后才能最后确诊。个别肿瘤术后多次复发,每次复发所作的病理检查结果亦可能不相同。选择恰当的辅助检查不仅可以明确肿瘤是否发生于腹膜后,了解肿瘤和周边器官的关系,有无远处部位的转移,明确肿瘤的病理类型,而且对手术方式的选择和术前对手术难度的估计均有帮助。必需的辅助检查手段也是术后随访,早期发现肿瘤复发的基本手段。B超可了解肿瘤的大小、部位及其与周围脏器的关系,肿瘤是实质性或囊性还是混合型,腹腔内的大血管如下腔静脉、门静脉、脾静脉及腹主动脉是否受压和移位。但B超对肿瘤是否侵及周围脏器有时判断困难,但因其具有无创、安全、价廉的优点,目前仍是术前筛选和术后复查的常用方法[8]。如果在B超引导下行细针穿刺活检,对术前明确肿瘤的良恶性很有价值。但也有学者对可能存在的肿瘤细胞沿针道播散的风险有顾虑,对本方法持审慎态度。CT可弥补超声受肠道气体干扰的不足,能清晰显示肿块与邻近器官及组织结构的关系,可为术前诊断、估计手术难度、制定手术方案提供重要依据。应视为对腹膜后肿瘤最重要的检查手段。MRI能行冠状面、额状面、矢状面检查,可更确切地了解肿瘤与血管及重要脏器间的关系,可作为疑难病例的补充检查。同时为弥补CT和MRI的不足,可以有目的的选用其它一些影像学技术,数字减影血管造影(DSA)能够较好地显示瘤体血管来源及分布,为术中分离肿瘤时应如何控制、减少出血提供依据,对某些肿瘤巨大,估计手术难度大,且有肯定的供肿瘤的血管,可在术前2~3天于造影同时作有关血管的栓塞治疗,可大大减少术中出血,有利于肿瘤的切除;上消化道钡餐和钡灌肠检查、静脉肾盂造影(IVP)和逆行肾盂造影等可显示消化道和泌尿系的受压和压迫情况。

4、外科治疗进展

目前国内外学者普遍认为,手术切除是治疗原发性腹膜后肿瘤最有效的手段[9,20],完整切除的原发性腹膜后肿瘤病人的5年生存率与部分切除或切取活检者有明显的差异,因此应争取完整切除,如果条件允许,应考虑联合脏器扩大切除,以提高生存率[5]。较大的腹膜后肿瘤手术时间往往很长,术中可能出血多,尤其是基部在大血管周围时,有可能损伤血管,解剖剥离肿瘤后遗留较大的创面,有可能同时切除与肿瘤难以分离的脏器,因此,术前必须做好各方面的充分准备[21]。手术前对心血管系统的功能要有充分的了解。备有足够量的血,有时需备3000~5000ml甚至更多的血液。如此大量的输入库存血,可能造成难以处理的凝血功能障碍,故应准备适量的新鲜血或不用常规保养液的直接采血的血源。术前应放置中心静脉导管及动脉置管测压。原则上不从下肢输血,上肢至少有两条大口径管道保证液体的补充。相当一部分腹膜后肿瘤可能要同时切除一侧的肾脏,若术前从影像学的检查观察到一侧肾、输尿管或肾血管已被肿瘤包绕,必须了解对侧的肾功能是否良好。可用同位素肾图或静脉肾盂造影来证实对侧肾功能是否正常。不少腹膜后肿瘤可将输尿管挤压、推移,在术中因不易找到而致误伤。术前插入输尿管导管,便于在术中确认输尿管,防止不必要的损伤。腹膜后肿瘤可使结肠被挤压推移,结肠的系膜被撑展,因此亦常有可能需合并切除部分结肠,故应作常规的肠道准备。做好大血管被损的修补、移植的充分准备。必须有各类血管手术器械、相应的移植物和各种无创血管缝合针线[5]

对于PRT的治疗,手术完全切除肿瘤是最有效的手段,但腹膜后肿瘤切除并不是一种定型手术,无固定术式,常常需要多学科的共同协作才能完成。良性肿瘤以膨胀性生长为主,有较完整的包膜和边界,易于切除。对于周围粘连难于切除的恶性肿瘤,可施行部分切除,以减除或缓减肿瘤对邻近脏器的压迫症状。目前,肿瘤侵犯周围脏器并非手术切除的禁忌证,只有彻底切除肿瘤及其累及的脏器和组织,才可提高疗效减少复发,切除脏器以肾脏居多,也有小肠、结肠、脾、胰体尾、胆总管下段等。大血管受累是妨碍肿瘤完全切除的最常见原因,现多行肿瘤及大血管合并切除,同步血管重建,其手术难度和风险较大,但随着外科技术的进步,大血管受累已不是PRT手术切除的禁忌[22]

手术获得成功的关键是正确地判断肿瘤的包膜,并始终沿着包膜进行直视下的锐性分离。原发性腹膜后肿瘤不论是恶性还是良性均有较完整的包膜,此肿瘤的特征是膨胀性生长,一般很少发生浸润。尤其是对腹主动脉或下腔静脉等大血管,可以挤压、推移,甚至包绕,但一般不浸润。故只要准确地沿血管鞘进行解剖,均能将肿瘤分离而不损伤血管。但有时血管壁长期受肿瘤压迫、组织退变,在分离过程中可能破裂,遇有这类情况应先争取将其远近两端充分游离,一旦破裂时可加以控制,待肿瘤切除后,可将分破处加以修补。个别情况下,整段下腔静脉被肿瘤包绕,压迫而致梗阻,可考虑将该段下腔静脉切除。遇有肿瘤过大,无法看清其基部主要供血情况时,可考虑将已游离的肿瘤基部用乳胶管环形捆扎,将肿瘤大部切除,然后再将其四周止血,牵起,在直视下继续分离,直至全部切除肿瘤。上腹部,尤其是右上腹部的腹膜后肿瘤能否切除的关键在于能否将肿瘤与肠系膜上动静脉分开。若肿瘤为良性的,原则上不考虑有关脏器的切除,一般均能加以分离。若肿瘤为恶性的,则对不易分离的脏器要同时加以切除。最常见的是合并一侧肾脏的切除。尤其是腹膜后脂肪肉瘤,绝大多数均来源于肾周的脂肪组织,若不同时切除肾脏,几乎均出现复发,故应将同侧的肾一并切除,可以避免复发。其次是合并左半或右半结肠的切除,有时需合并切除部分小肠,个别情况需合并胰尾或脾的切除[5,23]

腹膜后肿瘤切除创面一般较大,术中出血较多。术后24小时内需严密观察生命体征,注意出血量、血红蛋白、水电解质和酸碱平衡指标,及时纠正生理紊乱,术后抗感染亦是重要措施,因腹膜后肿瘤切除常合并肠管切除吻合,易导致腹腔感染。高龄患者应注意多脏器功能衰竭,术后应严密监护重要脏器功能。

原发性腹膜后肿瘤手术最大的危险是大出血,手术成功的关键是有效控制大出血。出血的原因多为肿瘤巨大,位置较深,手术操作空间狭小,腹膜后大血管受损。对紧邻大血管的肿瘤,应游离其远近两端血管,控制血流。一方面可减少肿瘤血流量,使肿瘤体积缩小,减少出血;另一方面,如术中损伤血管,控制血管可减少出血,以便进一步行血管修补或移植。对于周围血供极其丰富的肿瘤,强行在包膜外分离可引起严重的出血,此时可考虑行包膜内切除术,以减少出血。肿瘤浸润血管时,强行剥离易损伤血管发生大出血,但不剥离血管表面残留的肿瘤可致复发,因此,有必要切除受侵的部分血管壁或血管段,肿瘤浸润血管不应被认为是手术绝对禁忌证。髂血管切除在2.0cm以下时可行对端吻合,切除2.0cm以上时则要行血管移植。主动脉切除长度不应超过3对腰动脉,以免因缺血而致脊髓损伤,切除后要移植人工血管。腹膜后肿瘤累及下腔静脉多为推挤、压迫、包绕,少数浸润下腔静脉壁或在腔内形成瘤栓,多为慢性梗阻或狭窄,这时机体多已建立了不同程度的侧支循环,其中左肾静脉有巨大而丰富的侧支代偿潜力,而右肾静脉却则相对较差,因此,在肾静脉以上(肝静脉以下)切除下腔静脉和右肾,结扎左肾静脉是安全可行的[5]

5、预后及复发肿瘤的再手术治疗

无论是恶性还是良性PRT在外科切除肿瘤术后极易复发,形成所谓复发性腹膜后肿瘤(recurrent retroperitoneal tumors,RRT)。对于复发的腹膜后肿瘤,由于其多为原位复发,很少远处转移,只要病人情况允许,可再次甚至多次手术[24]。复发性腹膜后肿瘤中一类是因为肿瘤基部切除不彻底,如神经源性肿瘤,为避免损伤神经而影响了切除范围,或因与大血管关系紧密而未能彻底切除,均可导致局部复发;另一类是因为瘤细胞脱落种植,肿瘤的复发可不在初次手术的原位,而且可能是多灶性复发[25]。对初次手术切除可能不够彻底,或术中肿瘤包膜有破溃,可能发生种植性复发的病人,术后均应严密随诊,定期作B超和CT检查,以便及早发现复发病变。一旦证实有复发,应再次手术治疗。腹膜后肿瘤术后复发,再次手术切除的可能性很大,故应持积极态度。腹膜后肿瘤术后复发率很高,这是肿瘤本身的生物学特性和它的解剖位置所决定的,再手术是主要的治疗手段,其切除率及治疗效果较好[26]。再手术前应进行必要的检查和周密的准备。再手术时仍应遵守肿瘤整块切除的原则,对于已经侵及的脏器,在不影响功能的情况下联合切除;肿瘤侵及主要血管需同时切除时,可行血管移植。对复发性腹膜后肿瘤病人,不能轻易放弃再手术治疗的机会。

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