肌萎缩型颈椎病CSA

颈椎病多见，这里介绍一种相对特殊，容易误诊的类型：

肌萎缩型颈椎病 Cervical Spondylotic Amyotrophy, CSA

一、概念：特指没有感觉障碍而仅有肌无力或者肌萎缩的特殊类型颈椎病
1. Keegan1965年首次描述，运动分离丧失Dissociated motor loss，认为是骨刺恰巧压迫颈神经前根（运动根，后根为感觉根）
2.被称为Keegan颈椎病

二、分型：

1. 按照肌肉萎缩部位分型

近侧性：离颈部近的肌肉（肩胛带肌，三角肌，肱二头肌，肱三头肌）
远侧性：离颈部远端的肘关节以远，前臂肌肉群，手内在肌肉
2.按照压迫的解剖部位的Keegan分型：

Ⅰ型：仅有颈神经根压迫，肌肉萎缩

Ⅱ型：既有肌萎缩又有脊髓压迫（上运动神经元症状，锥体束征）

三、临床特点：
1.男多于女，中老年，缓慢，少数急性发作
2.肩胛带肌（肩膀后部）萎缩多见，少数涉及手内在肌肉单侧肌肉萎缩，少数双侧无感觉障碍
3.多数无病理反射（压迫脊髓，锥体束征 Hoffman征，Babinski征）

四、肌肉萎缩表现的临床资料：

1.肩胛带肌肉萎缩表现

2.手内在肌肉萎缩表现（骨间肌）

五、辅助检查

1.MRI
图A：轻度局限性压迫脊髓前角，脊髓有高信号影

图B：轻度局限性压迫神经根

2.肌电图提示肌肉存在神经源损害
六、重要的鉴别诊断

与脊髓侧索硬化症鉴别，就是著名天文学家，写《时间简史》的霍金教授得的那个病
1.脊髓侧索硬化症的特点：

a.侵犯脑干与脊髓运动神经元
b.进展性，无感觉障碍
c.早期脊髓的下运动神经元损害：肌肉萎缩无力，肌束纤颤
d.晚期脊髓的上运动神经元损害：肌肉张力高级椎体束征
e.通常伴有颅神经功能障碍：构音不清，舌肌萎缩，吞咽障碍（关键区别点）
2.关键鉴别点

七、治疗：

1.保守治疗：
a 指证：

病史3个月以内
肌肉萎缩轻度
肌肉动作电位活符合肌肉动作电位 compound muscle action potential CMAP 波幅比健侧高30%以上

b 方法：

颈部支具禁止颈部后伸
颈椎轻度前屈位牵引3-4h/天
上肢运动锻炼
理疗
神经营养药物

2.手术治疗

a 指证：

病史长，保守无效
CMAP波幅比健侧低20%以下
特别是出三角肌外，肱二头肌也有相似现象或明显脊髓症状
注意要慎重手术的情况：肌萎缩进展明显，MR脊髓高信号

3.手术方式
a 首选前路手术：

MR显示脊髓压迫来自前方，前路手术可以直接去除压迫，更有合理性

b 后路手术：

用于多阶段受累，部分学者采取后路开门椎管成型，合理性存疑

八、康复
术后恢复往往较慢
肌力恢复为主，逐渐肌肉萎缩好转
最终恢复程度决定了肌力恢复程度
所以，术后的恢复程度取决于术前压迫时间和程度，肌萎缩的程度，早期发现，早期手术治疗最为合理。