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医学科普

弥漫性间质性肺病的早期发现和早期治疗

发表者:李峻 1226人已读

疾病简介:

间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变,以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。北京中医医院呼吸科李峻

ILD病谱的异质性具有多层含义,即病因学的多源性;发生或发病学的异质性;病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似性。从异质角度的分类看,ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎,其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化(NSIP/fibrosis)。

发病机制发病阶段

ILD确切的发病机制尚未完全阐明。假设ILD的演变过程可区分为三个阶段,即启动阶段、进展阶段和结局阶段。

启动阶段

启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原,已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关,有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等,而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。

进展阶段

一旦暴露和接触了最初的致病因子,则产生一个复杂的炎症过程——肺泡炎,这是ILD发病的中心环节,肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。炎性及免疫细胞的活化,不仅释放氧自由基等毒性物质,直接损伤I型肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞,还释放蛋白酶等直接损伤间质、胶原组织和基底膜等。同时释放各种炎性介质,已发现的包括单核因子(monokines)、白介素-1(IL-1)、白介素-8(IL-8)、白介素-2(IL-2)、血小板衍化生长因子(platelet-derived growth factor,PDGF)、纤维连接蛋白(fibronectin,FN)、胰岛素样生长因子-1(insulin-like growth factor,IGF-1)、间叶生长因子(mesenchymal growth factor,MGF)、转化生长因子-β(transforming growth factor,TGF-β)及γ-干扰素(INF-γ)等,如研究发现,矿工尘肺(pneumoconiosis)支气管肺泡灌洗中抗氧化酶、IL-1、IL-6、肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor,TNF)、TGF及FN等明显增加,其脂质过氧化水平增加,表明尘肺的发生和发展与氧化应激和细胞因子、生长介质的上调有关。这些细胞因子在ILD发病中的生物活性及作用尚未完全阐明,但其继发性和(或)反馈性作用于炎性、免疫细胞,对肺泡炎症反应的放大和减弱起调节作用。若肺泡炎属自限性,或病变轻微且在肺实质严重破坏前得到有效治疗,则肺泡炎能得到控制,肺泡及小气道的结构可得以重建和恢复正常,肺功能免遭进一步损害和恢复。

病理学两个主要的病理过程

总体而言,ILD具有两个主要的病理过程,一是肺泡壁和肺泡腔的炎症过程,二是肺间质的瘢痕形成和纤维化过程,随特定病因和病程长短不同,其炎症和纤维化的比重有所不同,但两个过程在大部分ILD都会相继和(或)同时出现。ILD的病理形态学改变也视病程的急性期、亚急性期和慢性期有所不同,急性期往往以损伤和炎症病变为主,慢性期往往以纤维化病变为主。

诊断病史、职业史

ILD中约1/3致病原因已明确,其中以职业环境接触外源性抗原占相当比重,所以病史、职业史可能提供重要的诊断线索,要详细收集职业、爱好、用药等过去史资料。

临床表现

多为隐袭性发病,渐进性加重的劳力性呼吸困难是最常见症状,通常伴有干咳、易疲劳感。主要体征为浅快呼吸、以双下肺为著的爆裂音、唇指紫绀及杵状指(趾),晚期可出现肺动脉高压和右心室肥厚,常死于呼吸衰竭或(和)心力衰竭。

胸部影像学检查

胸片的早期异常征象有磨玻璃样阴影、肺纹理增多,常易被忽视。病变进一步发展,可出现广泛网格影、网状结节影、结节状影等,晚期呈蜂窝肺样改变,病变常累及两侧肺野。

计算机体层扫描(CT),尤其是高分辨率薄层CT(HRCT)有

助于分析肺部病变的性质、分布及严重程度,还可显示肺内血管、支气管、胸膜-肺界面的异常征象,主要征象分为四种类型:1、不规则线状阴影,呈网状、放射状;2、囊状型,呈多个大小不一的薄壁囊腔,直径范围为2~50mm;3、结节型,结节直径为1~10mm;4、磨玻璃样改变。

肺功能检查

特征性改变为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。如肺总量、肺活量和功能残气量减少,不伴有气道阻力的增加,CO弥散量下降,轻症患者于休息时可无低氧血症,但运动负荷时或重症患者通常存在低氧血症,PCO2可正常或降低,终未期可出现Ⅱ型呼吸衰竭

疾病如果能够早起发现早期干预,疗效和预后会更好。中医药在早期干预方面有独到的方案,对患者有更多的帮助。

北京中医医院呼吸科对弥漫性肺间质疾病组成了强大的专家团队,携手北京多家三甲医院为患者打造最佳治疗方案。

本文是李峻医生版权所有,未经授权请勿转载。

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发表于:2018-06-07 06:50

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