内脏血管瘤系列篇---肝脏血管瘤

一、肝脏血管瘤是如何发现的？

1. 产前检查发现：母亲常规的产前检查中偶然发现，或因胎儿出现心率过快，胎儿水肿或羊水过多发现。复旦大学附属儿科医院普外、新生儿外科李凯

2. 产后新生儿出现腹部膨隆，呼吸困难，下肢水肿，充血性心力衰竭等心异常等表现而被发现。

3. 无症状但存在皮肤多发血管瘤的新生儿或婴幼儿，极大可能伴有肝脏血管瘤，进行相关筛查而发现。45%的婴儿具有“粟粒样”皮肤血管瘤，12%具有3-5个皮肤血管瘤的病例超声可以发现肝脏血管瘤。

4. 因为其他非肝脏血管瘤相关症状无意中B超检查发现。

二、肝脏血管瘤常见的诊断方法

1. 胎儿磁共振或胎儿B超

2. 生后的影像学检查，包括增强CT，增强MRI和B超检查

3. 多数患儿可以通过影像学的特征性表现进行临床诊断。部分患儿需要活检病理证实。

三、肝脏血管瘤的常见临床表现

1. 常见的三联症：充血性心力衰竭，肝肿大，贫血。可以有其中之一或相关症状的组合。

2. 甲状腺功能减退，表现为浮肿，反应迟钝，胃纳减少和甲状腺功能指标的异常。

3. 可伴有皮肤多发性血管瘤。

4. 可伴有轻-中度的血小板减少。

5. 无任何临床表现。

四、肝脏血管瘤的分类

1. 巨块型：单个的巨大的球形的病灶，属于先天性血管瘤的快速消退型。

2. 多发型：多发的、独立的结节呈现典型的球形和广泛分布的，结节之间有肝实质相分隔。

3. 弥漫型：无数病变结节聚集在一起，并且几乎替代了绝大多数的肝实质，肝脏弥漫增大，多数伴有腹腔室间隔综合征和甲状腺功能减低。

研究表明，巨块型属于血管发育畸形，而多发型和弥漫型属于真性血管瘤，多发型有向弥漫型转变的可能性。

五、肝脏血管瘤的治疗

肝脏血管瘤的治疗多数是针对症状的治疗，对于引起心力衰竭，呼吸困难甲状腺功能减退和继发的贫血、感染和营养不良进行相关的治疗。那些无症状的血管瘤经过仔细评估后，确实无危及生命或生活质量的风险，可给予观察随访。一般不主张激进的血管瘤切除术，原因在于大多数血管瘤可以自行消退。

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