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李可为 三甲
李可为 主任医师
仁济医院 胆胰外科

国内673例原发性十二指肠恶性肿瘤的临床特点

原发性十二指肠恶性肿瘤临床上少见,世界上陆续有散在报告,缺乏大宗病例的文献资料。本文归纳国内报告的本病673例,试总结本病的临床特点。

 

临 床 资 料

1.一般情况:男416例,女257例,男女之比为1.6:1,发病年龄8-84岁,平均52岁,其中多数在40-60岁。

2.临床表现:早期多无症状,有进展期表现报告的共639例,分别为:腹痛412例(64%)、消瘦286例(45%)、黄疸272例(43%)、呕吐229例(36%)、消化道出血218例(34%)、腹块125例(20%)、贫血125例(20%)、纳差116例(18%)、腹胀115例(18%)、发热104例(16%)、乏力33例(5%)、穿孔5例、锁骨上淋巴结肿大1例。上海交通大学医学院附属仁济医院胆胰外科李可为

3.诊断:X线检查276例,确诊186例,占67%;内镜检查277例,确诊233例,占84%;B超检查210例,确诊70例,占33%;CT检查86例,确诊26例,占30%。

4. 病变部位:有记载618例,球部111例(18%)、降部420例(68%)、水平部67例(11%)、升部16例(3%)、弥漫性4例。

5.病理类型:有报告654例,腺癌503例(77%)、平滑肌肉瘤71例(11%)、恶性淋巴瘤35例(5%)、类癌19例(3%)、未分化癌12例(2%)、间叶细胞肉瘤4例、鳞癌3例、网织细胞肉瘤2例、恶性纤维组织细胞瘤1例、恶性神经鞘膜瘤1例,另有3例未定型。

6.手术:有记载523例,手术505例,手术率为97%。胰十二指肠切除术276例,占55%;节段性十二指肠切除术65例,占13%;姑息性捷径术114例,占23%;剖腹探查术44例,占9%;乳头局部切除术6例。手术死亡10例,占2%。胰十二指肠切除术后随访82例,一年生存71 例(87%),三年生存43例(52%),五年生存24例(29%);节段性十二指肠切除术后随访15例,平均生存期21个月;姑息性捷径术后随访48例,平均生存期为9个月。

 

                                  

1.发病情况:原发性十二指肠恶性肿瘤非常少见,为尸检的0.019-0.05%[1],从Hamburger 1746年首次报告到1974年,文献报告仅694例[2]。本病占胃肠道恶性肿瘤的0.35%[3],小肠恶性肿瘤的33-45%[4]。男女之比国外资料为2-3:1[5],本文为1.6:1,与国外稍有差异,发病者以40-60岁居多,平均52岁,与国外资料相似。本病病因尚不明确,其相对小肠其他部位恶性肿瘤发病率较高,徐忠立[6]等认为与胆酸降解产物的致癌作用有关,国外学者则认为可能与良性息肉[7]、Gardner综合征[5]、Torre’s综合征[8]等相关。

2.临床表现:本病并无特异性临床症状,尤其早期多无不适,进展后可出现腹痛、消瘦、黄疸、呕吐、消化道出血、腹块、贫血等表现,少见症状有纳差、腹胀、发热、乏力,偶以穿孔为首发症状。与Resnik[8]总结的相似,症状可归纳为:①非特异性腹痛,类似于消化性溃疡,进食后无缓解甚至加重;②消化道出血,包括黑便、便血、呕血,以黑便多见,便血及呕血等大出血症状较少,五分之一的患者伴有贫血,这可能与营养差也有关;③梗阻:包括十二指肠梗阻(腹胀、纳差、呕吐)及胆道梗阻(黄疸、发热),前者多以乳头后肿瘤多见,因此处肿瘤多呈缩窄型,呕吐物中多含胆汁,后者则多以乳头及其周围肿瘤阻塞胆总管出口所致;④全身消耗症状,如消瘦、乏力,这可能与进食差也有关;⑤局部症状,约有20%患者上腹部可触及肿块。

3.诊断:由于本病发病率低,缺乏特异性症状,故早期诊断困难,易误诊或漏诊。主要辅助检查有:①X线检查:本文确诊率为67%,与Spira[7]的报告相似,但误诊率可达22%[9],摄片上以充盈缺损及粘膜破坏多见,也可有龛影、肠管狭窄、十二指肠圈增大等表现;②内镜检查:这是目前最有效的确诊方法,在明确病灶部位、形态、范围同时可作活检。其确诊率少数报告可达100%[11],但多数认为在80%左右[2] [12],与本文的84%相似。许多学者提出结合内镜及X线检查,可提高确诊率达93-100%[10][12];③B超:对消化道肿瘤的检查受肠道气体的影响有一定局限性,但作为一种价廉的无创伤检查,在病例的筛选及晚期病例的诊断上仍有一定作用。本文确诊率为33%,多为晚期患者,可观察到肿块大致范围及胆胰管扩张等间接征象;④CT:确诊率较低仅30%,较高的报告也只有52%[13],其优越性在于观察肿块向腔外生长的范围及淋巴结转移情况,对术前病情评估及治疗方案的确定有一定意义。

4.病变部位及病理分型:Spinazolla [1]报道第一段占18-23%,第二段50-65%,第三段15-20%,这与本文资料相近,说明围乳头区为高发区,其原因可能与胆汁、胰液等代谢产物的细胞毒性有关。

病理分型以腺癌为多,占77%,平滑肌肉瘤其次占11%,其他依次为恶性淋巴瘤、类癌、未分化癌、间叶细胞肉瘤、鳞癌、网织细胞肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、恶性神经鞘膜瘤,这与国内外文献资料相吻合。

5.治疗:由本文资料看,本病在国内的手术率达97%,切除率68%,手术死亡率2%,这与国外基本持平。手术方式有:①胰十二指肠切除术为首选方法,尤适用于第二段癌,本文中占55%,三年及五年生存率为52%与29%,与国外七十年代末的报道[7]相近;②节段性十二指肠切除术,适用于病灶局限的乳头下区肿瘤,本文随访15例均为根治性切除,但平均生存期仅21个月,提示本术式不值得推荐,可能需要更大样本的研究资料;③姑息性捷径术:晚期无法切除伴有肠道或胆道梗阻者,平均生存期为9个月;④肿块局部切除术:适用于早期较小的乳头肿瘤,手术时注意保证胆胰管的通畅及切缘阴性。

综上所述,我国原发性十二指肠恶性肿瘤以中年男性居多,主要表现有腹痛、消瘦、黄疸、呕吐、消化道出血、腹块、贫血等。目前国内诊断主要依靠内镜及X线检查,确诊率为84%与67%,二者结合可提高至93-100%。治疗上首选胰十二指肠切除术,国内的手术效果与国外七十年代末的报道相一致。目前的主要任务还是提高早期诊断率以进一步提高治疗效果。

 

参 考 文 献

1.Spinazolla  AJ. Primary malignant neoplasms of the duodenum. Am Surg 1963;29:405

2.Satake K, et al. Carcinoma of the duodenum: its preoperative diagnosis. Br J Surg 1975;62:973

3.Lovine VM. Primary carcinoma of the duodenum. Am Surg 1961; 27:744

4.Cortest AF. Carcinoma of the duodenum. Cancer 1972;29:1010

5.Schnur PL. Adenocarcinoma of the duodenum and Gardner syndrome. JAMA 1973;23:1229

6.徐忠业,等。原发性十二指肠恶性肿瘤30例报告。普外临床1992;7:235

7.Spira IA, et al. Primary carcinoma of the duodenum. Cancer 1977; 39:1721

8.Lillemoe K, et al. Malignant neoplasms of the duodenum. Surg Gyn Obs 1980;150:822

9.Resnik HLP, et al. The diagnosis of the malignant neoplasms of the duodenum. Am J Surg 1958;95:956

10.Laufer I, et al. The diagnostic accuracy of barium studies of the stomach and duodenum----correlation with endoscopy. Radiology 1975;115: 569

11.付丽娜,等。 十二指肠腺癌(附20例报告)。医师进修杂志1991;(9):22

12.蒋晓青,等。 原发性十二指肠恶性肿瘤的诊断及治疗(附17例临床分析)。实用内科杂志1989;9(1):32

13.郭克建,等。原发性十二指肠癌97例临床分析。实用外科杂志1993;13(3):143

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李可为
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