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医学科普

认识渐冻症:肌电图检查必不可少

发表者:李六一 人已读

1、概述

运动神经元病(MND)是一系列以上、下运动神经元损害为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病;

临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合,特征的临床症状是肌肉萎缩、肌肉无力、锥体束征和延髓麻痹;

MND患者一般没有感觉系统障碍、面部肌肉症状和括约肌受累。

2、诊断要点

临床特征:多起病隐匿、缓慢进展,部分患者有亚急性进展。由于患者发病部位的不同而表现各不相同,临床表现大致有肌肉无力、萎缩,逐渐出现肌肉跳动,或者有锥体束征,出现了许多不同的症状组合,容易导致误诊误治。不少病例先出现一种疾病类型的表现,随后又出现另一种类型的症状,当然也有极少孤立型症状的病例,最后都演变为肌萎缩侧索硬化(ALS、渐冻症,ALS 的另一个别称叫做 Lou Gehrig 疾病)

3、MND的类型

肌萎缩侧索硬化(ALS);

进行性肌萎缩(PMA);

进行性延髓麻痹(PBP)

原发性侧索硬化(PLS)。

4、常用辅助检查项目

血清生化;

血清肌酶谱;

头颅CT/MR;

脊髓(颈、腰骶段)MRI;

肌电图检查(尤其是针极肌电图不可缺少);

运动诱发电位+体感;

脑脊液常规与生化;

甲状腺功能;

维生素B12;

血清蛋白电泳;

免疫学指标和肿瘤标志物;

其中肌电图检查项目+运动诱发电位对ALS的确定诊断和鉴别具有很高的临床价值,许多时候起到决定性的作用。

5、诊断要点

多中年以后隐匿起病,慢性进行性加重的病程,一般来说从肢体肌肉起病的占75%、颅神经症状起病20%或以上、肺部起病者5%或以下;

主要症状为上、下运动神经元损害导致的肌肉无力、萎缩和肌肉跳动、延髓麻痹、锥体束征等不同组合,无感觉障碍,脑脊液和影像学检查可能有异常但与MND无相关性,肌电图呈神经源性损害(范围广、损害程度重,早期损害状况可能是局限性的,应定期2-3个月复查肌电图,重新评估诊断结论)。根据以上因素基本可以对是否是MND(渐冻症)做出诊断。

6、鉴别诊断

渐冻症尚无有明确标准的早期诊断方法,治疗手段也不理想,因此鉴别诊断是不是ALS(渐冻症)就显得尤为重要;

如果将其他可治性疾病误诊为MND,不仅会延误治疗,还会对患者家庭带来严重的经济和精神负担;

如果将MND误诊为其他神经系统疾病给予不适合的治疗(如手术)则有可能加重病情;

常见的鉴别疾病有:脊髓型颈椎病、腰骶椎病、平山病、多灶性运动神经病、脊髓灰质炎综合征、副肿瘤综合征、单克隆丙种球蛋白血症、良性肌肉束颤症、糖尿病性肌萎缩、重金属中毒、肯尼迪病、类ALS综合征、脊肌萎缩症(SMA)、遗传性痉挛性截瘫等。

7、治疗原则

MND是一组异质性疾病,发病机制尚未确定,致病因素多样且相互影响,治疗方法也要联合多种方案;

MND治疗原则包括病因治疗、对症治疗、支持治疗和各种非药物疗法等措施(包括药物、对症用药、康复训练、必要时候的手术即胃造瘘术、心理医学治疗方法等);

目前的主要药物是:利鲁唑,依达拉奉和一些抗氧化清除自由基的药物。

ALS疾病2位世界知名患者是:

斯蒂芬·威廉·霍金(Stephen William Hawking ,著名物理学家,图片1);

卢·伽雷(Lou Gehrig,美国知名棒球手,图片2);

冰桶挑战活动(图片3)。

(部分图片来自网络,谢谢!)

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本文仅供健康科普使用,不能做为诊断、治疗的依据,请谨慎参阅

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发表于:2020-03-26