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科普-心律失常

什么是心脏离子通道病?

发表者:李明洲 797人已读

我们知道一般来讲,如果一个患者的心律失常是发生在有器质性心脏疾病的病人身上,它的临床意义比较大,应该积极治疗。这些器质性心脏疾病主要指的是冠心病、瓣膜病、心肌病等等,肉眼可见的结构异常的这些心脏疾病。

而没有器质性心脏疾病的患者,如果出现心律失常,临床意义往往比较小,预后往往比较好,我们叫做非器质性心律失常。

那么,如果患者没有器质性心脏疾病,发生了心律失常是不是就一定是一个良性的表现?没有恶性的结果呢?是不是就风险非常小呢?不是这样的。这是大多数时候,我们对患者心律失常进行器质性和非器质性的一个区分,对预后的一个估测。少数情况下发生在非器质性心脏疾病的病人身上、出现的心律失常,也可以是恶性的结果,也可以出现晕厥和猝死。那么,什么情况、什么样的心律失常发生在非器质性心脏疾病身上也可以出现晕厥和猝死呢?

最重要的一类疾病,就是心脏的离子通道病。

我们知道,心肌细胞正常的收缩舒张功能、传导功能、自律性功能都靠心肌细胞膜上的离子通道。通过这些离子通道的开放和关闭,控制离子的内流和外流,从而使心肌细胞各司其职,正常运行。这些心肌细胞上的离子通道都是由一些特异性的蛋白质分子组成的。如果这些蛋白质的分子发生形态、结构、数量等等的一些改变,就会使这些离子通道的功能出现改变,产生细胞内外的异常电位差和异常电流的形成。心肌细胞的起搏功能、兴奋、传导功能也会出现相应的改变。这些心肌细胞膜上蛋白质结构的离子通道异常和病变,多数情况下并不影响到心脏的结构。在心脏的结构上的检查往往查不到明显的异常。所以,这些离子通道的疾病,心脏的结构和心脏的功能多数情况下是正常的。

这些蛋白质的分子种类、数量、形态、结构都受到基因的调控。如果调控这些心肌细胞上离子通道蛋白的基因发生变异或者出现各种异常,就会使它所调控的这些蛋白分子发生异常改变,进而使心肌细胞膜上的离子通道出现功能的改变。因为心肌细胞膜上的这些离子通道蛋白受基因的调控,所以离子通道病往往具有一定的遗传性。
所以,这些离子通道疾病的共同特征是:

第一,不明原因的晕厥或猝死。

第二,有遗传性。往往是患者的直系家属当中有同类的患者。

第三,患者的心脏结构正常。意味着冠状动脉、心肌、瓣膜都没有问题,或者是没有明显的问题。

离子通道疾病有好多种。常见的有长QT间期综合征、短QT间期综合征、致心律失常性右室心肌病、布鲁嘎达综合征、儿茶酚胺敏感性室性心动过速等等。

离子通道疾病的治疗主要是:对于有晕厥或猝死病史约患者,进行植入式复律除颤器治疗。具体某一些类型还可能使用一些具有针对性的药物。

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发表于:2020-01-15 08:22

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