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林国模 副主任医师 好大夫工作室 儿科
2016-09-05 7188人已读
林国模 副主任医师
好大夫工作室

IgA肾病最早于1968年在法国报道,那时,人们认为这是一个良性病,不会有肾功能损害。

可是,后来发现,超过30%的患者在发病后20年走向终末期肾衰竭,并不是所有IgA肾病都是良性状态。

IgA肾病是原发性肾小球肾炎中最常见的类型。来自北京大学肾脏病研究所肾活检登记资料显示,在原因不明的慢性肾炎患者中,超过一半的患者为IgA肾病。

1.这个病是什么?它是怎么发生的呢?

IgA肾病发生在年轻人20-30岁居多,是跟人体粘膜免疫相关的一种疾病。

最突出的表现是血尿,有的表现为肉眼血尿,有的是镜下血尿。

很多人发病,就是因为呼吸道感染(急性咽炎、扁桃体炎等)后1-3天,突发无痛性肉眼血尿,尿色加深如浓茶色或洗肉水样,持续时间数小时到数天不等。

这是因为感冒时身体为了清除“入侵者”,会针对病原产生抗体,同时机体合成异常的免疫球蛋白A(即IgA),此类免疫球蛋白会与其他机体物质形成大分子复合物,沉积在肾脏系膜区域,造成肾脏损害,因此可以出现肉眼血尿。

不仅是感冒这样的上呼吸道感染会诱发IgA肾病,其他感染如皮肤感染、泌尿系统感染、肠道感染等都可能会造成一些免疫的异常,这些免疫异常都可能会诱发IgA肾病的发作。

也有一部分人没有肉眼血尿发作,而是体检发现潜血阳性而开始注意。

除了血尿,有的患者会伴随蛋白尿,或者水肿,高血压等,少数患者在发病时就出现肾功能异常。

2.出现肉眼血尿是不是就是表示很严重呢?

血尿的发生和病情的严重程度没有直接对应的关系,并不是血尿越重,病情越重。一些研究认为,反复肉眼血尿发生没有合并肾功能异常的,是IgA肾病独立类型,具有特殊发病机制,预后比没有反复肉眼血尿发生的人要好。

因此不能根据血尿的严重程度判断病情。

而蛋白尿的程度,血压的高低,肾功能的水平跟病情则有很大关系。大量蛋白尿,血压高,甚至肾功能水平不佳预示着可能存在更严重的病理。

3.这个病诊断是不是只能靠肾穿刺?

是的,目前缺乏有效无创的手段进行诊断。在年轻人,血尿突出,有或者没有合并有蛋白的慢性肾炎,我们只能推测可能是IgA肾病,确诊需要进行肾穿刺检查。

4.那是不是所有得IgA肾病的都要用药?

不是这样的。

在文章开头那个30%一定吓到了不少IgA肾病患者,是不是自己20年后还是注定肾衰竭?不积极治疗是不是等于放任自流?

事实上相当一部分的IgA患者确实可以不治疗,血尿,24小时蛋白尿0.5g以下,没有高血压,没有肾功能异常,我们定期3-6个月复查就可以了。

我们是要找出那30%会进展到肾衰竭的患者,并且有效控制它不让它走到那一步。对于一些临床表现比较轻的患者,比如说蛋白尿不严重,肾功能相对比较稳定,可能仅仅需要一些支持性的治疗,比如说用降压药控制血压,降低尿蛋白即可;如果患者的病情比较严重,支持性治疗控制不住病情,就需要用比较强的激素、免疫抑制剂治疗了。

5.是不是人人都需要激素?

很多肾病类型会用到激素,但不是所有患者都需要用激素治疗。

IgA肾病患者虽然使用激素可以短时间控制蛋白尿,但是激素是否有长期肾脏保护作用仍然存在很大争议,特别是服用激素患者仍然面临诸多副作用。因此一般来说,如果患者在充分支持治疗(充分的RAS阻断剂,以及积极有效的血压控制)的基础上,还不能有效地控制蛋白尿,才考虑建议患者尝试使用激素。医生充分考虑激素的适应证、禁忌证以及可能出现的副作用,综合考量后才会决定这个重要的治疗决策。对于IgA肾病患者来说,医生严格评估患者的病情后,才开始激素的应用。

6.那是不是终生都要大把服药?

一般来说,在临床中只有不到10%的人最后能完全停药,达到“彻底治愈”的治疗效果,多数患者可能需要长期坚持用药。患者不能自行认为症状缓解就可以停药,这样很可能导致病情反复,停不停需要在遵照医生的建议。

但是,不能停药不代表需要大把用药,大部分的患者在稳定后,只需要一种或者两种药物维持就够了。

7.如何才能保证肾功能稳定?

理想治疗效果并不是把血尿和蛋白尿彻底治没有了,而是把24小时尿蛋白控制在1g甚至是0.5g以内的水平:如果血压控制在130/80mmHg以下(全天的水平达标),尿蛋白控制在1g以内算基本达标,患者肾功能可保持长期稳定;如果能控制在0.5克以内,患者将来肾功能恶化的可能性就非常低。

有的患者会问,为什么我血压也控制好了,蛋白也不多了,我的肌酐却还是没下来?能不能吃什么药逆转一下?

这里需要搞清楚一个概念,我们的肾脏,除了肾小管上皮细胞,其他都是不能再生的。如果肌酐是急性肾功能损伤时升高,那么还可以降下来,如果是慢性肾功能损伤,持续时间长,那么很难再恢复,肾功能已经是这个水平,我们就是不要让它进一步恶化,降低尿毒症风险,而不是总想着走偏门逆转它。

在生活方面,为了持续稳定肾功能,我们还需要注意的事项:

患者必须严格控制的盐分的摄入,每天食盐3g,不要超过5-6g,如果超过这一要求,很多人会出现抵抗现象,也就是服药后病人蛋白尿和血压无法下降。可以测定尿钠水平看看盐摄入有没有达标,一般尿钠在100mmol/l以下是比较好的。

鼓励进行有氧运动。我们的免疫力其实是很难靠药物去大幅度提高的,这也是为什么我们不会常规要求一些爱感染的人去打一些提高免疫的针等等。体育锻炼带来的体质提高是实实在在能感受的。

另外,针对不同肾功能,每天蛋白质摄入的要求我在之前的文章中有详细描述。我们掌上肾医也将在近期推出饮食管理板块。

8.网上很多人说扁桃体切了有好处?我该不该切呢?

这有学术争议。我们目前不把扁桃体切除作为常规的治疗方案,IgA肾病的治疗指南也不推荐把扁桃体切除作为常规手段。但如果发现IgA肾病患者的病情和扁桃体炎的发作相关,可以考虑进行扁桃体切除手术。

9.能不能生小孩

来自北京大学肾脏病研究所和意大利多中心数据均显示,对于肾功能稳定,血肌酐小于97umol/l的女性患者,在血压和蛋白尿均控制良好的患者,怀孕并不增加病人以后发生肾衰竭的风险。病人可以在咨询相关肾科和产科专科大夫的情况下决定有关妊娠的问题。

另外,IgA肾病不是遗传性肾病。

10.最后,交代一句!

患病后很多人过度焦虑,必须自己坚强起来,学习保护自己。和很多患者聊天,对疾病根本没有基本的认识,说是天天焦虑,却没有焦虑到点上。

叮嘱有些药不能乱吃,问起来,啊,这个药不能吃啊,一脸懵逼地看着你。叮嘱有些应该这样做,啊,不是说不行啊,又一脸懵逼地看着你。

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