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蔺宏伟
蔺宏伟 副主任医师
北京清华长庚医院 胃肠外科

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤

今天的手术,应该是副神经节瘤,位于肾门和腹主动脉之间,侵犯血管壁,积压输尿管。来自脊柱的血供,动脉供血及其丰富。术前用药调控一周,手术中血压仍飙升,一个多小时顺利平稳切除肿瘤,出血约20毫升。术后患者安返病房。

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(pheochromocytoma and paraganglioma, PPGL)是分别起源于肾上腺髓质或肾上腺外交感神经链的肿瘤,主要合成和分泌大量儿茶酚胺(CA),如去甲肾上腺素(NE)、肾上腺素(E)及多巴胺(DA),引起患者血压升高等一系列临床症候群,并造成心、脑、肾等严重并发症。肿瘤位于肾上腺称为PCC,位于肾上腺外则称为PGL。PGL可起源于胸、腹部和盆腔的脊椎旁交感神经链,也可来源于沿颈部和颅底分布的舌咽、迷走神经的副交感神经节,后者常不产生CA。PCC占80%~85%,PGL占15%~20%,二者合称为PPGL。

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PPGL的主要临床表现为高CA分泌所致的高血压及其并发症,由于肿瘤持续性或阵发性分泌释放不同比例的E和NE,故患者的临床表现不同。可表现为阵发性、持续性或在持续性高血压的基础上阵发性加重:阵发性高血压为25%~40%;持续性高血压约占50%,其中半数患者有阵发性加重;约70%的患者合并体位性低血压;另有少数患者血压正常。由于肾上腺素能受体广泛分布于全身多种组织和细胞,故患者除高血压外,还有其他的特征性临床表现(表3),如头痛、心悸、多汗是PPGL高血压发作时最常见的三联征,对诊断具有重要意义[1,2]。

四、检查
(一)筛查对象

推荐对以下人群进行PPGL的筛查。
1. 有PPGL的症状和体征,尤其有阵发性高血压发作的患者。
2. 使用DA D2受体拮抗剂、拟交感神经类、阿片类、NE或5-羟色胺再摄取抑制剂、单胺氧化酶抑制剂等药物可诱发PPGL症状发作的患者。
3. 肾上腺意外瘤伴有或不伴有高血压的患者。
4. 有PPGL的家族史或PPGL相关的遗传综合征家族史的患者(表2)。
5. 有既往史的PPGL患者。

激素及代谢产物的测定是PPGL定性诊断的主要方法,包括测定血和尿NE、E、DA及其中间代谢产物甲氧基肾上腺素(MN)、甲氧基去甲肾上腺素(NMN)和终末代谢产物香草扁桃酸(VMA)浓度。MN及NMN(合称MNs)是E和NE的中间代谢产物,它们仅在肾上腺髓质和PPGL瘤体内代谢生成并且以高浓度水平持续存在,故是PPGL的特异性标记物。因肿瘤分泌释放NE和E可为阵发性并且可被多种酶水解为其代谢产物,故当NE和E的测定水平为正常时,而其MNs水平可升高,故检测MNs能明显提高PPGL的诊断敏感性及降低假阴性率[1,2,3,8]。

(一)手术治疗

确诊PPGL后应尽早手术切除肿瘤,但手术前必须进行充分的药物准备,以避免麻醉和术中、术后出现血压大幅度波动而危及患者生命。

1. 术前准备。
◆ 药物:建议除头颈部PGL和分泌DA的PPGL外,其余患者均应服用α-受体阻滞剂做术前准备。可先用选择性α1-受体阻滞剂或非选择性α-受体阻滞剂控制血压,如血压仍未能满意控制,则可加用钙通道阻滞剂。

用α-受体阻滞剂治疗后,如患者出现心动过速,则再加用β-受体阻滞剂(表6),但是绝对不能在未服用α-受体阻滞剂之前使用β-受体阻滞剂,因为PPGL患者先服用β-受体阻滞剂可导致急性肺水肿和左心衰的发生

α-甲基酪氨酸有抑制CA合成的作用,可与α-受体阻滞剂短期联合使用以控制血压,减少围手术期间的血流动力学波动。此外,患者应摄入高钠饮食和增加液体入量,以增加血容量,防止肿瘤切除后发生严重低血压[11]

◆术前药物准备充分的标准:(1)患者血压控制正常或基本正常,无明显体位性低血压;(2)血容量恢复:红细胞压积降低,体重增加,肢端皮肤温暖,微循环改善;(3)高代谢症群及糖代谢异常得到改善;(4)术前药物准备时间存在个体差异,一般至少为2~4周,对较难控制的高血压并伴有严重并发症的患者,应根据患者病情相应延长术前准备时间[1]。

2. 手术。
◆ 推荐对大多数PCC患者行腹腔镜微创手术,如肿瘤直径>6 cm或为侵袭性PCC,则应进行开放式手术以确保肿瘤被完整切除;为避免局部肿瘤复发,术中应防止肿瘤破裂。

◆ 推荐对PGL患者行开放式手术,但对于小肿瘤、非侵袭性PGL,建议可行腹腔镜手术

◆ 建议对双侧PCC患者手术时应尽量保留部分肾上腺,以免发生永久性肾上腺皮质功能减退

◆ 术中血压监测及管理:手术中应持续监测血压、心率、中心静脉压和心电图,有心脏疾病的患者应监测肺动脉楔压;术中如出现血压明显升高,可静脉滴注或持续泵入酚妥拉明或硝普钠;如心率显著增快或发生快速型心律失常,则在先使用α-受体阻滞剂后,再静脉用速效型半衰期较短的选择性β1-受体阻滞剂艾司洛尔治疗[1]。

◆ 如切除肿瘤后患者血压明显下降或出现低血压,则应立即停用α-受体阻滞剂并快速补充血容量,维持正常的中心静脉压,必要时使用血管活性药物[1]。推荐术后24~48 h要密切监测患者的血压和心率

3. 术后监测及随访。
◆ 术后应注意双侧肾上腺部分切除或孤立性肾上腺行单侧肾上腺部分切除患者可能存在继发性肾上腺皮质功能减退的风险。

◆ 术后2~4周应复查CA或MNs水平以明确是否成功切除肿瘤。

◆ 需对术后患者进行终身随访,建议每年至少复查1次以评估肿瘤有无复发或转移;而对有基因突变的PPGL患者应3~6个月随访1次。随访观察内容包括症状、体征、血/尿MNs或CA,必要时进行影像学检查

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蔺宏伟
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