首页 我的
李启芳 三甲
李启芳 副主任医师
上海瑞金医院 麻醉科

儿童瘙痒

儿童瘙痒症的病因和治疗在一定程度上与成人瘙痒症基本一致,而且,对于一个个别的儿童瘙痒症病例的病因学评估和成人瘙痒症的病因学评估完全相同。虽然如此,更多特殊的儿童瘙痒性皮肤病以及特应性皮炎会在单独的章节来介绍。上海交通大学医学院附属瑞金医院麻醉科李启芳

1.1 与瘙痒相关的遗传性皮肤病

1.1.1 鱼鳞病-Sjögren-Larsson 综合征]

    强烈而持续的瘙痒是鱼鳞病的特征性表现。它是一种常染色体显性遗传病,是位于17号染色体上的编码长链脂肪酸的乙醇脱氢酶的基因发生突变所致。出生时,表现为皮肤增厚和苔藓样变,这往往与灰色脱屑有关。病变主要为身体大的皱褶部位,如颈部,脐周。皮肤鱼鳞样变从婴儿期开始,在大的皱褶部位最为明显,一般不侵及面部。皮肤改变主要为红斑。

    鱼鳞病除了皮损外,临床上还表现为下肢的痉挛性麻痹(上肢较轻),患者在3岁左右症状更加明显,同时还伴随精神障碍,偶有抽搐。鱼鳞病患者会同时出现其他的症状:发育迟缓,头小畸形,多重性骨骼发育异常,牙齿发育不良,听力障碍以及视网膜退化。神经系统障碍和精神退化是缓慢发生的,最终可导致死亡。

解剖病理学检查结果表明在一些皮损区会出现角化过度和角化不全。表皮呈棘状和乳头瘤样,颗粒层可略增厚。有时可见角栓。真皮层血管周围浸润明显。电子显微镜下, 鳞状和颗粒细胞的胞质以及角状细胞中可见到层状内容物。

齐留通对本病引起的瘙痒效果显著]

1.1.2 Netherton综合征

这个遗传性皮肤病是常染色体隐性遗传病,它是由于编码LEKT1蛋白的SPINK5基因发生突变所致,这种蛋白是丝氨酸蛋白酶抑制剂,在炎症过程中发挥作用。

临床表现为严重的特应性皮炎样表现,伴有剧烈的瘙痒和毛发生长异常(短而稀疏):多为套叠性脆发症(竹发),极少见扭曲发或结节性脆发。新生儿可能会并发红皮病及继发的水电解质紊乱。在年龄较大的儿童中,高度瘙痒的皮肤区域出现更加特异性的表现,即匐行性,多环状游走性斑块,边缘呈双领状(回旋鱼鳞病)。严重的皮肤损伤可能会影响发育。到了青春期,皮损可能会出现局部的缓解。一旦控制并发症,患者的平均寿命与正常人相当。

治疗此病的主要目的是控制并发症的发生:包括高钠血症,生长迟缓,及与皮肤屏障功能破坏所导致的水及热量的丢失。局部外用润肤剂在治疗中起到重要作用,但其中不能含有角质溶解剂,因为它会加重皮损。局部使用钙调磷酸酶抑制剂对瘙痒很有效,但由于系统的吸收作用,必须少量应用。

1.1.3 遗传性胆汁淤积

在成人评估瘙痒中,肝性胆汁淤积是要排除的病因。然而,在儿童患者中,胆汁淤积有特殊的原因。大多数遗传性胆汁淤积症开始于新生儿期,瘙痒症状出现在出生5个月之后,而在此之前,已经做出了胆汁淤积症的临床诊断。

Alagille 综合征(肝动脉发育不良)经常伴有继发于胆汁淤积的严重瘙痒。10%-15%的新生儿胆汁淤积症可引起此综合征(约1/100000新生儿)。其诊断包括五项主要标准:一种特殊面容(前额凸出,小角下巴以及眼距增宽),角膜后胚胎环,蝴蝶翼型脊柱异常,肺动脉外周分支狭窄以及由于小叶胆管缺乏引起的慢性胆汁淤积。诊断必须至少具备以上五项中的三项。肝胆管缺乏是指在含有至少10个完全的凯尔南氏(Kiernan)间隙的肝解剖中有大于50%的凯尔南氏间隙中缺乏可见性肝胆管。发展为肝硬化的时间不定,可出现于青春期。

进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)是一种常染色体隐性遗传病。它有三种类型。在前两种类型(PFIC1和PFIC2)中,胆汁淤积通常始于新生儿期,几个月后出现严重的瘙痒,而血清中G-谷氨酰转移酶(GGT)的活性正常。与前两型不同,PFIC3型出现较晚,且并发门静脉高压和肝功能不全。在此型中,瘙痒间断出现,并不严重,血清学GGT活性增强且伴胆管增生,而肝管正常。推荐的治疗是肝移植,但熊脱氧胆酸或者外源性胆汁引流也对PFIC儿童有一定的疗效。

利福平对控制胆汁淤积引起的瘙痒有一定的疗效。

 

1.1.4 红细胞生成性原卟啉病

    曝光数分钟后发生剧烈的瘙痒(或疼痛)。红细胞生成性原卟啉病是一种常染色体显性遗传病,但其临床表现多样。它的特征性表现为血红素合成酶的活性降低。原卟啉在所有具有血红素生物合成活性的细胞(红细胞和肝细胞)中增加。

    早期的临床症状主要是光敏感,并表现为不同的营养不良性后遗症。75%患者在5岁前发病。日晒后诱发本病,少数也可由人造光引起。症状也可出现在冬季,大雾天气,甚至通过玻璃的暴露。暴露在阳光下几分钟后,患者会出现强烈的瘙痒症状,烧灼感或者出现皮肤疼痛。在10小时内,面部和双手背出现淡紫色荨麻疹样皮损,偶见瘀点瘀斑。25%的患者1-3天后可出现水疱和大疱。随后出现小的硬性溃疡。

    它们的预后不同,部分孤立存在,部分消退。大多数患者在前额,鼻部以及双颊出现凹陷性疤痕,表现为橘色样皮肤。患处的皮肤呈微黄色,硬化肥厚。也可表现为鼻翼、耳部以及手指的干性湿疹,双手可见疣状丘疹。还可见甲床炎:甲半月缺失,呈蓝灰色。一般不累及黏膜。当患者成人后,症状有所改善,皮损也出现明显的好转。此病的主要并发症是胆石症,一般在20岁前发病,可伴有肝硬化,胆石的突然分解会很快导致死亡。

在400nm下10%-30%的红细胞流速间呈橘红色的荧光及红细胞原卟啉的增加(为正常值的10倍)可以确诊为红细胞生成性原卟啉病。

1.2 儿童获得性瘙痒性皮肤病

1.2.1 特应性皮炎

    特应性湿疹是一种瘙痒性皮肤病,所有患者都有瘙痒症状。然而,4到6个月的患儿瘙痒是唯一的症状,患儿会出现搔抓动作。

    特应性皮炎是儿童最常见的炎症性皮肤病。它的发病机制是多因素的,为多基因遗传,尤其与丝聚蛋白基因突变有关。环境与遗传因素共同影响。表现IgE水平增加的免疫失调,但最重要的是,由于多种细胞因子的影响导致Th1/Th2平衡紊乱。

    皮损通常出现在3个月之后,发病部位为四肢和面部的凸起部位,一般不累及面中部。患处呈界限不明显的红斑以及鳞状表现,偶尔会出现水疱和渗出。随着年龄的增长,皮肤症状会随之发展,在两次发作之间患处皮肤很少恢复正常。经常表现为皮肤干燥。在两岁时,临床表现改变,皮损主要集中在皮肤屈曲皱褶处。患者皮肤干燥,如果疾病发展到慢性阶段,由于经常的搔抓而出现苔藓样变。在3-4岁后,皮肤症状会自然改善。然而,患儿仍然表现出皮肤干燥。在此年龄段,患儿出现呼吸系统症状(哮喘和鼻炎等)。有时,特应性皮炎的存在使患者的社会生活受到影响。

    特应性皮炎的某些临床表现是很重要的,例如硬币状皮炎的皮损境界清楚,略增厚,抵抗治疗,经常与其他的感染性皮肤病混淆。丘疹性荨麻疹也常见于特应性皮炎的患儿。瘙痒仍然是各种临床亚型的主要症状。

    无论特应性皮炎严重程度如何,局部的治疗是必要的。少有皮损抵抗局部治疗。最常见治疗失败的原因是患者不愿意局部外用糖皮质激素类药物。特应性皮炎的一线治疗是局部使用糖皮质激素类药物,注意卫生和饮食以及规律使用润肤剂。润肤剂可以减轻炎性皮损外的皮肤干燥和瘙痒症状。如果出现抵抗或依赖局部糖皮质激素的情况,可以局部外用钙调磷酸酶抑制剂,尤其在控制瘙痒症状方面。Ⅰ型抗组胺药(AH1)对婴儿临床作用方面的研究很少。口服的非镇静类AH1和镇静类AH1的临床结果没有明显的差异。因此在急性期口服抗组胺药并不是常规用药。对于伴有严重瘙痒的患者可短期给药。对于特应性皮炎患者来说,不建议局部使用抗组胺药。在一些严重的病例中,可以使用环孢素类免疫抑制剂和光疗。

    少数病例中,特应性皮炎可以是复杂疾病临床表现的一部分(Job-Buckley综合征,Wiskott-Aldrich综合征等);同时还会出现一些伴随症状,尤其是复发性细菌感染。除此之外,我们还需要考虑Netherton综合征(详见上文)。

1.2.2 荨麻疹

荨麻疹表现为多处瘙痒和暂时的皮疹。在年龄较小的儿童中,表现为瘀斑。

当水肿达到真皮深层或皮下组织,皮损较硬,苍白肿胀,此时瘙痒不明显,主要表现为疼痛,皮疹可持续48-72小时。这是深层的荨麻疹,也称为血管性水肿。近50%的荨麻疹患者表现为两种混合型。因此,瘙痒是普通荨麻疹的主要症状。相反,仅有血管性水肿的患者可以不出现瘙痒。儿童面部的血管性水肿必须要考虑饮食因素。我们可以通过检测C1酯酶抑制剂的量和活性来排除遗传性血管神经性水肿。

在儿童患者中,依靠症状学我们应该知道如何识别慢性婴幼儿荨麻疹综合征:慢性的、婴幼儿、神经系统、皮肤和关节(CINCA)综合征,高IgD综合征,Mückle–Wells综合征和still病。值得注意的是,在CINCA综合症中荨麻疹是非瘙痒性的。

病程大于6周称为慢性荨麻疹。慢性荨麻疹在儿童中特殊,基本不典型。心理学的尤其是人文反应是有意义的;它会影响生活质量,使儿童及其父母产生焦虑。当我们面对儿童荨麻疹时,我们需要问孩子和他们的父母以弄清诱发或恶化的因素。我们需要强调以下几个方面:

l  家庭和个人病史(特应性,荨麻疹和一般性疾病)

l  发病年龄

l  服药情况(阿司匹林和非甾体抗炎药如布洛芬,可待因和其他组胺释放类药物)

l  饮食习惯(过度消耗组胺释放剂)

l  接触性荨麻疹(气球和游泳帽上的乳胶)

l  环境因素引起物理性荨麻疹(压力,摩擦,高温,寒冷,水,光照和震动)

l  压力作为恶化的因素

l   伴发症状提示一般性疾病。皮疹固定持续时间超过24小时,瘙痒轻微,要考虑荨麻疹性血管炎,尤其合并其它元素性皮损时如紫癜样皮损。儿童慢性荨麻疹还需与多形性红斑,肥大细胞增生症和出疱前的类天疱疮进行鉴别。

    儿童的慢性荨麻疹的评估和治疗与成人无差异,除了某些药物对儿童无使用授权外。

1.2.3 高免疫球蛋白D综合症

高免疫球蛋白D综合症通常出现于儿童期(4/5的病人在1岁前发病),且超过1/3的患者是具有家族遗传性(可能为常染色体隐性遗传)。它可表现为发作性荨麻疹,瘙痒可持续3-7天,其发生的频率高且多变(一周两次和一年两次之间),可先表现为红斑,之后发展为丘疹,有时表现为点状环状无胆汁分泌的皮下结节或黏膜病变(2/3的病人出现口腔溃疡)。患者伴发高烧,常常超过40℃,寒战,关节痛或者大关节的非损伤对称性关节炎,淋巴结肿大,偶尔出现肝脾肿大,腹痛(腹泻,呕吐,偶表现为急腹症)。

1.2.4 Mückle–Wells综合症

Mückle–Wells综合症是一种表现为荨麻疹,肾淀粉样变以及神经性听力障碍的疾病。它是一种常染色体的显性遗传病。除此之外,若临床出现感染,可同时出现关节神经痛或者关节炎以及眼结膜炎。其他症状提示这个综合征的临床异质性已经讲述过了。

1.2.5 幼年特发性关节炎

    幼年特发性关节炎(或幼年慢性关节炎),也称为Still's病,临床表现为系统性炎症,关节炎和皮肤受累。90%的患者会出现皮肤表现,必须仔细观察,它对诊断有很大意义。皮损表现为局限的,短暂的,通常为散在的红斑,往往出现在日晒,洗澡,尤其是发热时。有少数患者会出现爆发性荨麻疹,伴或不伴瘙痒。

1.2.6 儿童银屑病

30%的银屑病患者会出现严重的瘙痒症状。有10%的银屑病患者在10岁前发病。儿童银屑病患者中,女孩患者多于男孩。有一半患者有家族史。儿童型与成人型在临床表现和地域因素方面不尽相同。对婴儿银屑病应进行精细的诊断。最后,我们需要指出使用生长激素治疗的儿童(Turner综合征)银屑病频发。

    儿童银屑病会出现成人所有的临床症状。然而,儿童患者有一些独特的表现。例如点滴状银屑病是最常见的类型。它经常出现于咽部感染,或接种疫苗之后。出疹快,形态单一且伴发热。在快速发展之后,皮损趋于稳定,可在几周或几个月之后消退。抗生素治疗可以帮助皮损的消退。这是银屑病中一些可以治愈的类型。钱币状银屑病是由点滴型发展而来,在躯干部表现为环形皮损。同样,在儿童经常见棘状(spinulosa)银屑病:它在肘和膝关节表现为斑块状,毛囊角化粗糙以及有诊断难度的苔藓样变或者毛发红糠疹。在不同的临床表现中,瘙痒也是其中之一。

1.2.7 肥大细胞增生症

肥大细胞增生症是指在一种或多种组织中肥大细胞异常聚集。皮肤中肥大细胞与系统中的肥大细胞是不同的。这种疾病主要见于高加索人,男女比例为1:1,儿童占肥大细胞增生症的2/3,皮损表现多样。50%的患者在青春期皮损快速消退。

周身瘙痒并伴随皮损发红和充血;瘙痒很少为永久性的。50%的肥大细胞增多症患者,瘙痒症状会随着年龄的增长而缓解。瘙痒的强度会根据肥大细胞增生症皮损的类型而不同。33%-46%的患者表现为色素型荨麻疹。在弥漫性肥大细胞增生病的患者中,瘙痒非常强烈。诊断弥漫性肥大细胞增生症而无永久性的皮损仍然是有争议的,有六例瘙痒症病例报道出现了皮肤肥大细胞的显著增加。

治疗中,除了预防促使肥大细胞脱颗粒的因素之外,对瘙痒症状的治疗主要是联合使用H1和H2抗组胺药。抗组胺药是用于阻断通过肥大细胞受体释放的介质的一线用药。酮替芬对于治疗瘙痒症有很好的疗效。色甘酸钠口服液是肥大细胞膜的稳定剂,它用于治疗有消化系统表现的患者,儿童用量为400mg/天。对控制瘙痒也有一定的疗效。此外,白三烯抑制剂孟鲁斯特也对控制瘙痒有一定的疗效。

1.2.8 儿童发疹性疾病

儿童发疹性疾病表现多样。它们常伴发不同程度的瘙痒。病因是多方面的,通常是病毒感染,也可为细菌和药物引起。

水痘特征性表现为瘙痒性水疱。水痘疱疹病毒传染性很强,通常出现在2至10岁的儿童。其潜伏期为14-16天,随后出现短期(24小时)全身不适和发热,约38℃。这个阶段通常不明显。发疹期表现为粉红色的斑疹,24小时之内变为水疱,直径为一至几毫米,轮廓清晰,内容物清亮。皮损在24-48小时内开始消退结痂。8-10天,痂皮脱落,不留疤痕,但出现双重感染或不经意的搔抓后可能会留下疤痕。出疹部位为面部和胸部,之后蔓延至头皮,手掌和足底。在二至三次连续的出疹时,患者会出现轻微的温度升高。患者可能会出现小的口腔粘膜,眼结膜或咽部黏膜斑。可以在10-15天内痊愈。一般治疗即对症治疗,可以使用抗组胺药来治疗瘙痒以及使用抗菌药避免双重感染并使局部保持干燥。如果出现双重感染,需要使用抗生素治疗。对于免疫抑制的儿童,免疫抑制治疗必须停止一段时间。如果可能的话,必须快速系统性使用阿昔洛韦抗病毒。

带状疱疹是水痘疱疹病毒再次感染引起的。初始感染表现为水痘。带状疱疹很少见于儿童。免疫缺陷的患者易患此病。皮疹表现为单侧红斑基础上的水疱,这些小水疱可以融合成大疱。儿童患者的疼痛症状并不强烈,且几天内可以消失。有的患者无疼痛,但感觉到瘙痒。有时可见小的痛性淋巴结肿大。带状疱疹的发病部位多样。侵犯三叉神经可引起眼部带状疱疹。依据皮疹的临床特征,诊断容易。然而,当出疹前患者的临床表现不具有特征性,或仅仅表现为瘙痒而无疼痛,诊断就会相对困难。如果怀疑,可应用PCR技术对水疱中的病毒进行检测有助于诊断。对无免疫抑制的儿童,治疗主要是皮损处的抗感染和镇痛治疗。对于存在免疫抑制的儿童,需要使用与治疗重型水痘相同的抗病毒药物。

病毒性红斑疹会伴发间断的不同强度的瘙痒(麻疹病毒,风疹病毒,EB病毒,巨细胞病毒,人型疱疹病毒-6,肠病毒等)。猩红热也会表现出瘙痒。

瘙痒也可能是某些药疹的主要表现。药疹中的瘙痒症状出现在服药后的7-24天。但如果停止使用药物,症状便很快消失(1-3天)。患者会出现麻疹样,斑疹样和猩红热样红斑,瘙痒可以是首发症状。任何药物都有可能引起。然而,经常引起药疹的药物有:青霉素类(无副作用,尤其伴有儿童单核细胞增多症),硫酰胺类,抗惊厥药和非甾体抗炎药。停止服药,症状便会立即消失。通过概率的方法进行可疑诊断。当再次服用药物时,患者出现复发症状,便可以确诊。如果出现的阴性症状,也不能排除诊断。

1.2.9 毛发红糠疹(PRP)

毛发红糠疹很少见于儿童,原因不明。它表现为三种不同程度的症状:毛囊角化性丘疹,橘红色掌跖角化过度和红斑鳞屑。20%的患者可出现皮肤瘙痒。根据不同的临床表现,Griffiths分类将其分为五型:一型和二型主要累及成人,三型至五型见于儿童。第六型合并HIV感染,极少见于儿童。第三型是儿童中最常见的。临床表现与成人相近,但病情发展更加迅速。儿童的发病年龄也根据情况而不同;5-10岁发病,16至19岁疾病发展到高峰。第四型是局部发病最常见的类型。常见的发病部位为肘关节和掌跖区,之后可蔓延至双膝,指甲,双手,足背,双腿和双臂。第五型是儿童中非典型的,在儿童早期出现掌跖角化过度。它大多为家族遗传,与鱼鳞病的角化紊乱相似。

1.2.10 蛲虫病

夜间肛周瘙痒是儿童肠道蛲虫病最具特征性的表现,它会引起搔抓性皮损,而且会导致失眠和噩梦。在女孩中,有时会出现外阴瘙痒,同时伴随着出现白带和膀胱炎。

蛲虫病是一种世界性肠虫病。传染途径是虫卵经过口-手,吸允物体或手指进食而传播。蛲虫通常为25px长的白色线形虫。通常存在于盲肠。雌虫在夜间会穿过直肠将虫卵产于肛周缝隙中,从而引起肛周瘙痒。

治疗可口服氟苯达唑并结合个人清洁:洗手,剪指甲,清洗内衣内裤。还需要全家共同进行治疗。

1.2.11 花斑癣(PV)

花斑癣是一种常见的皮肤真菌性疾病,由马拉色氏霉菌属引起,它很少引起瘙痒。然而,部分也可以表现为瘙痒。花斑癣通常见于青少年,也可见于儿童,以热带地区尤为明显。临床表现为界限清楚的椭圆形斑,直径约2至几十毫米,颜色均匀,搔抓后可脱屑。晒后皮疹更加明显。受累皮肤的着色程度是不同的:由麂皮色过渡至深棕色,偶尔出现红斑。皮损可为点滴状,散状,硬币形,斑块状,碟形及混合形。发病部位大多为前胸,双肩,双臂及颈部。在伍德灯下检查,皮损也可见于大的皮肤皱褶处(腹股沟,肘窝和腘窝)和头皮。热带地区的儿童更多地表现在面部。

早期皮损的局部治疗可以使用异吡唑和环吡酮胺。在随后的治疗中,脱色的皮损经过光照后出现着色。

1.2.12 儿童自身免疫性大疱性皮肤病

1.2.12.1 儿童大疱性类天疱疮

尽管大疱性类天疱疮通常发生于老年人,也可发生于任何年龄段,尤其是儿童。成人瘙痒症状很明显。儿童患者口腔黏膜,手掌,足底以及脸部通常是最易侵犯的部位。

1.2.12.2 疱疹样皮炎

疱疹样皮炎是一种瘙痒性皮肤病,主要表现为全身丘疹及水疱,对称分布,发展缓慢。它的特征性表现为皮肤初期瘙痒症状或者烧灼感。之后出现丘疹荨麻疹性红斑和大疱,较小且很快破溃。除此之外,还可以表现为慢性荨麻疹性斑块或者红斑和湿疹样苔藓化。皮损特征性表现为对称性。这对于鉴别诊断有所帮助。根据发疹顺序,依次为:四肢的伸侧,双肘及双膝,臀部,少数出现于头皮,颈部,骶部及双肩,极少数会侵及面部。最先侵及的部位可能是手掌,很少侵犯粘膜引起疱疹性口炎。临床必须检查患者是否存在消化道症状。5%的患者会出现消化不良和腹泻。疱疹性皮炎与celiac 病(麸质敏感性肠病)有关,这两种疾病有着相同的发病机制。诱因同为腺病毒感染。疱疹性皮炎与Ⅰ、Ⅱ型HLA抗原联系紧密。B8HLA抗原和DR3抗原可见于80%的患者。而带有Ⅱ型HLA抗原的celiac 病也与DQ区有着密切的联系。

主要的治疗方法是氨苯砜和无麸质饮食。

1.2.12.3 儿童线状IgA大疱性皮病

现在对于成人线状IgA大疱性皮病尚无统一的解释。此种疾病在不同的年龄表现为不同的症状。然而儿童的临床表现是固定形式的。此病出现于幼儿期,且男女比例相当。发病部位为口周和会阴部。临床表现为皮疹瘙痒,经常出现水疱。水疱排列成环状或花团状。通常侵及躯干和四肢;相反,粘膜一般不受累,一旦受累会很严重。儿童线状IgA大疱皮病伴麸质敏感性肠病和单倍体HLA-B8-DR3比疱疹样皮炎少见。免疫病理学检查发现儿童和成人有着相同的靶抗原。

经过治疗,疾病一般在2年内康复。一些患者需要更长的时间治愈(10年)。患者可能会自行缓解。治疗的一线用药是氨苯砜,起始剂量为100mg/天,治疗无效可增加使用剂量。

1.2.12.4 儿童获得性大疱表皮松解症

据报道儿童很少发生获得性大疱表皮松解症。因此,儿童患者以粘膜损害为主。严重的病例表现为广泛地表皮剥脱。营养不良性瘢痕可能会给治疗带来困难;但长期预后优于成人。瘙痒症状经常出现于急性炎症期,很少见于慢性期。

1.2.13 儿童多形性日光疹

1.2.13.1 种痘样水疱病

种痘样水疱病在日晒后,首先出现瘙痒或者烧灼症状。很少出现全身不适,消化问题及低热等前驱症状。皮损出现在48小时内。皮肤主要累及颧骨,鼻背,耳廓,手背及前臂。唇粘膜和眼黏膜易受累(畏光,角膜炎,结膜炎)。很少累及躯干,上臂和头皮。这些基本的皮损为种痘样水疱病的特征性发病部位。皮损为红斑基础上的水疱,部分可见融合。之后很快在中间出现脐凹,表面覆盖一层棕色痂皮。脱落后,会留下痘状瘢痕。皮损数量可多可少。

种痘样水疱病的疾病进展具有特征性。在日光曝晒后,皮损出现并持续1-3周。疾病进展是缓慢的。疾病是否每年复发取决于日光曝晒。部分患者皮疹可持续一整年。皮损会在青春期后变少且减轻。通常20至30岁皮损慢慢恢复,但会留下永久的瘢痕,偶尔会很严重。

解剖病理学对新发皮损检查,发现在表皮与真皮交界处可见局灶性坏死,从而导致水疱大疱的形成,以及真皮层淋巴细胞浸润。直接免疫荧光阴性。

必须检测尿,粪及血中卟啉含量以排除卟啉病。光生物学研究证实:只有在大剂量UVA(30-50J/cm2)重复48小时后,才可得到阳性结果。

如同ß-胡萝卜素和抗疟疾药无效,光保护通常无效。最好的治疗是使用光疗(UVB)。

一些病人会出现轻型的夏季水疱疹,它是种痘样水疱病的次要表现形式,还有一些病人临床表现为多形性日光疹。女孩多见,很少留下疤痕。

1.2.13.2 青少年春季日光性皮炎或耳部春季疹

青少年春季日光性皮炎好发于5-12岁的儿童,表现为皮肤烧灼感,由于男性头发较短耳部露出,因此多见于男孩。其诱因可为日光曝晒和寒冷。皮疹表现为丘疹-水肿-水疱,或者仅为水疱。有时可出现大疱。主要累及于耳轮,耳廓。有时可累及手背及手腕的伸侧面。在这些部位,皮损经常表现为多形性红斑。本病预后良好。本病两周内可自然痊愈且不留下任何的后遗症。此病唯一的并发症为双重感染。易每年春季复发。疾病在两或三次复发之后便消失。

解剖病理学以表皮坏死及浆液外渗为主。在一些病例中,光生物学检查为阴性。可持续很长时间的主要累及耳部的种痘样水疱病,红细胞生成性原卟啉病与多形性日光疹应被排除。

除了预防之外,治疗主要是佩戴防护耳罩以及局部使用糖皮质激素缩短发病时间。

1.2.14 儿童多形性日光疹

在出疹前的一段时间,患者首先表现为瘙痒。30%-60%的患者表现为烧灼感。患者偶尔仅仅表现为瘙痒而无皮疹。这种情况的出现和复发主要见于未成年人,类似于多形性日光疹,有时也被称为“光化性瘙痒”。

多形性日光疹临床表现多样,主要分为几型:丘疹水疱型,斑块型(荨麻疹样),多形性红斑型和出血型。鳞屑,角化过度,苔藓样变或者疤痕不是原发的损伤,是由于搔抓而出现的继发损害。皮疹主要累及身体暴露部位,尤其是面部,前额,双颊和耳后区。这是本病的特征表现。通常很少暴露的部位例如眼窝区,上嘴唇边缘和颏下三角区很少受累。颈部、上肢伸侧和手背通常为发病部位。出疹可能会蔓延至大腿前侧和双足背侧,这取决于患者的衣着。也可能累及衣服遮盖的区域,这是由于患者所穿衣服对UVA的通透性。

多形性日光疹可发生于任何年龄,但主要集中在10-30岁,青春期前后。疾病发生的季节性是诊断的一项基本条件。皮疹发生于春季(3-4月)光照出现时(70%的病例)。很少发生于夏初。无论阴天或者晴天,它都可能发生。多形性日光疹对长波敏感,这可以解释阳光照过玻璃后也会发生皮疹。暴露于阳光下10分钟至几小时可诱发本病。光照可以诱发光过敏原生成光化学产物,进而刺激细胞免疫反应产生,引起皮肤损伤。

这种疾病可渐渐发展成为慢性疾病及不能治愈。尽管瘙痒症状会在几天内消失,但皮疹会在避免日晒的情况下持续2-3周。任何再次日光暴露都会引起疾病复发且持续整个夏天。从长期来看,日光疹一般每年都会复发且持续10年。本病有自我改善可能,但更容易恶化,皮疹可逐渐累及非曝光部位,甚至更早或更低的日光照射会诱发或加重本病。

反复的光照试验可诱发皮疹复发。光照可以每两天进行一次,剂量为最小红斑量的2-3倍以避免出现光毒性反应。

1.2.15 光化性痒疹(AP)

光化性痒疹主要见于两组人群,第一种为美洲印第安人,第二种更多见于白种人。

1.1.2.15.1 美国印第安人光化性痒疹

本病是一种原因不明的光敏性皮炎,主要见于加拿大的印第安人,哥伦比亚高原的智利印第安人和墨西哥混血儿。本病通常具有家族遗传性,故又被称为遗传性多形性日光疹。常见于女孩(70%),尤其是贫苦人群。研究发现本病与某HLA群有一定的相关性。

本病10岁前发病,进展缓慢,可持续至成人。皮疹表现为痒疹和湿疹,夏季好发,主要累及暴露部位。但也可发生于非暴露部位,甚至冬天也可发病。超过80%的患者出现上唇唇炎,患者还常出现结膜炎和眉毛脱落。

1.2.15.2白种人光化性痒疹

之前被称之为Hutchinson’s夏令痒疹,与美国印第安人光化性痒疹相比,它具有不同的临床和流行病学表现。白种人光化性痒疹很少表现为家族性或者与社会经济条件相关。有10-40%的患者表现为特应性皮炎,主要见于儿童(80%出现于10岁之前),尤其女孩多见。

临床上,皮疹表现为苔藓样变和痒疹,通常会留下难看的点状瘢痕。主要累及鼻部远端和唇部,很少侵犯眉毛尾部。皮疹主要见于曝光部位,但也会影响未曝光部位且可持续至冬天,以至于令人怀疑光照对本病的影响。到了青春期症状可改善。

多色的光照试验和UVA光照试验可使皮损复发。急性期的光化性痒疹与多形性日光疹非常相似。应与光敏感性特应性皮炎鉴别诊断。

1.2.16 痤疮与表皮剥脱性痤疮

    痤疮可以表现为瘙痒。治疗可改善瘙痒。然而,面部抓痕(存在或不存在其它脱皮因素)可能会持续至痤疮治愈之后。这可涉及心理病理学的领域。

1.3儿童瘙痒症的治疗

基本治疗需要建立于病因学诊断之上。引起儿童瘙痒症的病因多为特应性皮炎或者水痘。在炎症严重及瘙痒强烈时,局部使用糖皮质激素可能会有效,它通常用于缓解患儿的症状。然而,有时需要局部应用强效糖皮质激素(Ⅱ类)才会有一定的疗效。但会导致患儿出现新生儿全身吸收或者红皮病,这个问题不容小觑。局部使用激素类制剂的疗效也根据病因有所不同。红皮病和瘙痒,虽然在特应性皮炎中表现为激素敏感,但经常是激素依赖或者激素抵抗,如同Netherton综合症或免疫缺陷病的情况。局部外用钙调神经磷酸酶抑制剂对特应性皮炎引起的瘙痒症疗效显著。

中性润肤软膏可以使瘙痒尤其是干燥性皮肤病有明显的改善。如果患处有明显的脱皮或者鱼鳞病患者,这类乳膏必须一天多次使用。

镇静类抗组胺药(多塞平,羟嗪)可能对瘙痒伴发失眠有效。新一代抗组胺药(地氯雷他定糖浆用于一岁以上儿童,西替利嗪片剂可用于6岁以上儿童)应该更好的用于治疗荨麻疹。

搔抓动作可能出现在4至6个月及以上儿童。但这并不意味着瘙痒症并不出现在4-6个月以下的儿童。因此,需要及时给予治疗。

真诚赞赏,手留余香
李启芳
李启芳 副主任医师
上海瑞金医院 麻醉科
问医生 问医生 去挂号 去挂号
App 内打开