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李瑞珍 三甲
李瑞珍 主任医师
武汉儿童医院 内分泌科

性早熟

1. 什么年龄出现性发育才是性早熟?男孩女孩一样吗?

一般认为女孩在8岁、男孩在9岁以前出现性发育征象临床可判断为性早熟。

青春期时从儿童转入成人的过渡时期,即从第二性征出现开始,直至体格发育停止为止。其性发育遵循一定的规律。女孩青春期发育顺序为:乳房发育→阴毛→外生殖器的改变→月经来潮→腋毛。整个过程约需1.5-6年,平均4年。在乳房开始发育一年后,身高会急剧增长。在生长高峰出现后约6个月,通常会出现月经来潮。男孩性发育则首先表现为睾丸容积增大(睾丸容积超过3ml时即标志青春期开始,达到6ml以上时即可有遗精现象)→继之阴茎增长增粗→出现阴毛腋毛生长及声音低沉、胡须等成年男性体态特征,整个过程需5年以上。在第二性征出现时,小儿身高和体重增长加速。武汉儿童医院(武汉市妇幼保健院)内分泌科李瑞珍

2. 性早熟的原因有哪些?

性早熟的病因很多,可按下丘脑-垂体-性性腺轴功能是否提前发动,而分为中枢性(真性)和外周性(假性)两类。

中枢性性早熟   亦称真性性早熟,由于下丘脑-垂体-性性腺轴功能过早启动,GnRH脉冲分泌,患儿除有第二性征的发育外,还有卵巢或者睾丸的发育。性发育的过程和正常青春期发育的顺序一致,只是年龄提前。主要包括继发于中枢神经系统的器质性病变和特发性性早熟。

 继发性性早熟  多见于中枢神经系统异常 如:肿瘤或占位性病变、下丘脑错构瘤、囊肿、肉芽肿;中枢神经系统感染;获得性损伤如:外伤、术后、放疗或者化疗;先天性发育异常:脑积水,视中隔发育不全等。

特发性性早熟 又称体质性性早熟,是由于下丘脑对性激素的负反馈的敏感性下降,使促性腺素释放过早分泌所致。女性多见,约占女孩CPP的80%以上,而男孩则仅为40%左右。

其他疾病 原发性甲状腺功能减低症

外周性性早熟   亦称假性性早熟。是非受于下丘脑-垂体-性性腺轴功能所引起的性早熟,有第二性征发育,有性激素水平升高,但下丘脑-垂体-性性腺轴不成熟,无性腺的发育。

性腺肿瘤   卵巢颗粒-泡膜细胞瘤、黄体瘤、睾丸间质细胞瘤、畸胎瘤等。

肾上腺疾病   肾上腺肿瘤、先天性肾上腺皮质增生等。

外源性   如含雌激素的药物、食物、化妆品等。

其他   McCune-Albright综合征

3. 性早熟会对孩子有什么影响?

性早熟对孩子的影响主要表现三个方面:首先,由于孩子青春期提前,性征提早出现,女孩小小年纪就月经来潮,神经紧张注意力分散,容易影响学习。其次,由于孩子小生活不会自理,来潮会给家长造成照料上的负担。而且由于患儿智力和性心理发育落后于性征的发育,容易发生社会问题。 最后,在性征提早出现的同时,往往伴随着骨骼生长的加速,暂时看起来比同龄的儿童长得快,长得高,但由于其骨骺提前融合,所以最终身高往往比正常人矮。

4. 发现性早熟,都需要做哪些化验?

骨龄测定   根据手和腕部X线片评定骨龄,判断骨骼发育是否超前。性早熟患儿一般骨龄超过实际年龄。

B超检查   选择盆腔B超检查女孩卵巢、子宫的发育情况;男孩注意睾丸、肾上腺皮质等部位。如盆腔B超显示卵巢内可见多个≥4mm的卵泡,则为性早熟;若发现单个直径>9mm的卵泡,则为囊肿;若卵巢不大而子宫长度>3.5cm并见内膜增厚则多为外源性雌激素作用。

血浆FSH、LH测定   特发性性早熟患儿血浆FSH、LH基础值可高于正常,常常不易判断,需借助于GnRH刺激试验,亦称黄体生成素释放激素刺激试验。一般采用静脉注射GnRH,按2.5ug/kg(最大剂量≤100ug),于注射前和注射后30、60、90及120分钟分别采血测定血清中LH和FSH。当LH峰值>15U/L(女),或>25U/L(男);LH/FSH峰值>0.7;LH峰值/基值>0.3时,可认为其性腺轴功能已经启动。

CT或MRI检查   怀疑颅内肿瘤或肾上腺疾病所致者,应进行头颅或者腹部CT或MRI检查。

其他检查   根据患儿的临床表现可进一步选择其他检查,如怀疑甲状腺功能低下可测定T3、T4、TSH;性腺肿瘤睾酮和雌二醇浓度增高;先天性肾上腺皮质增生症患儿血17-羟孕酮和尿17-酮类固醇明显增高。

5. 性早熟和肿瘤有什么关系?

近年来儿童性早熟发生率逐年增多,已成为困扰家长的新问题。几岁的小男孩脸上长满青春痘,嘴周围长了一圈毛茸茸的小胡须,外生殖器发育得如同成年男子;几岁的小女孩就来月经初潮,乳房发育如同少女。儿童性早熟病因很多,不能排除患肿瘤的可能。儿童颅内肿瘤可以变现为性早熟。如颅内畸胎瘤是由一个以上胚叶多种组织构成的一种先天性异位瘤。除恶性畸胎瘤外,多数畸胎瘤生长缓慢,病人以颅内压增高为首发症状,可出现双眼不能上视、共济失调、性早熟、脑神经麻痹、尿崩症、嗜睡、视力视野障碍以及水脂肪代谢障碍等症状。

李瑞珍
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