复杂先天性心脏病姑息手术

复杂先天性心脏病矫治手术包括姑息手术或一期根治术。近年来，随着心外科及相关技术的提高，很多复杂先天性心脏病在婴幼儿期已能行一期根治术，但姑息手术在一些患有严重或复杂先天性心脏病的新生儿及婴幼儿病例的治疗中，仍有不可替代的作用。对于病变严重影响血流动力学、急性严重缺氧或体质极度衰弱等不能耐受根治术或病理解剖特点不能一期行根治术的婴幼儿，姑息手术可以改善临床症状，为根治手术创造条件。目前，姑息手术多不作为最终治疗，而是在姑息手术后短期内进行二期手术，因此，姑息手术后半年或1年之内应密切随诊与复查，以便不失时机地及时行二期手术。

姑息手术主要包括体－肺动脉分流术、中心分流术、肺动脉环缩术、腔静脉－肺动脉分流术（Fontan类手术）和房间隔造口术。

一、体－肺动脉分流术体－肺动脉分流术1945年Blalock 和Taussig 用于临床，随着复杂先天性心脏病一期根治术疗效的改善，分流术在下降，然而分流术仍适用于一些不能根治或在婴幼儿期一期根治术死亡率很高的复杂紫绀型先天性心脏病。分流术的目的是使肺部血流增加，改善紫绀等症状；扩大肺血管床，促使肺血管发育，以利于二期根治手术。因此分流术主要应用于严重肺动脉发育不良，无法行一期根治手术或腔静脉－肺动脉分流术的复杂紫绀型先天性心脏病。

二、中心分流术
中心分流术目的是解除右室流出道梗阻及促进肺血管发育。利用体外循环在直视下用补片扩大右室流出道及肺动脉干，以促进肺血管发育。中心分流术是体外循环下的改良Brock手术。
扩大右室流出道和肺动脉术，适用于左右肺动脉中、重度以上的发育不良，但存在主肺动脉干或主肺动脉干闭锁段较短的患儿。手术需在体外循环并行下施行。右室流出道纵切口，向上延伸跨过闭锁段到主肺动脉，切除部分漏斗部肥厚心肌，建立一个至少8－10mm的右心室内通道，然后用自体心包片或带瓣同种血管片缝合右室流出道至肺动脉切口。除非远端肺动脉发育重度不良，肺血流量决定于右室流出道疏通程度，因此补片宽度应小于根治术时右室流出道疏通的标准，否则易出现术后肺血过多，急性肺水肿。此手术的优点在于对中、重度肺血管发育不良的促进作用优于体－肺动脉分流术。缺点是补片的宽度及右室流出道疏通程度不易掌握。该术式主要并发症是左肺动脉开口处狭窄，因此应避免将切口延至左肺动脉及补片过大，补片过大也可导致右室流出道瘤样扩张。
另外，此手术也可作为法鲁氏四联症或肺动脉闭锁行一期根治手术因肺动脉发育不良停机困难的退路。复跳后右/左室压力比>0.85时，应将室缺补片拆除或造孔，适当缩窄已疏通的右室流出道和肺动脉。
对有异常血管跨过右室流出道或肺动脉闭锁段较长者，有外科医师选用不带瓣的人工血管或同种异体血管做右室－肺动脉连接。不带瓣的人工血管行右室－肺动脉连接术存在右室吻合口进行性狭窄，远期疗效差的弊病，该术式已很少应用。右室－肺动脉间同种异体血管移植可减少肺动脉狭窄的危险，同时保留肺动脉瓣的活性，减轻肺动脉反流。
中心分流术后二期根治术的时机选择取决于对肺血管发育的评估，预测右/左室压力比<0.85或术前肺>1.5，可考虑行根治术。也可用McGoon比或Nakata指数作为肺血管发育情况的判断标准。

三、肺动脉环缩术
1952年muller 和Dammann提出对伴有大量左向右分流的先天性心脏病幼儿应用肺动脉环缩术作为一种减状手术，如巨大室间隔缺损或单心室。以后逐渐应用于治疗充血性心力衰竭，以期能防止肺血管阻塞性疾病的进一步发展。随着室间隔缺损，完全型大动脉转位及其他一些病变早期根治术疗效的改善，此减状手术已不常应用。

四、球囊房间隔造口术或房间隔切开术
该术式目的是达到足够有效的心房水平交通，增加体－肺循环血流混合，提高血氧饱和度。球囊房间隔造口术，作为室间隔完整型完全型大动脉转位根治术的术前准备起到了重要作用。球囊房间隔造口术主要应用新生儿，如患儿年龄较大，房间隔较厚，球囊房间隔造口术效果不满意，可常温或体外循环下经右房行房间隔切开术。随着早期根治术的改善，此术式现仅应用于出生后一周内的完全型大动脉转位患儿。

五、腔静脉－肺动脉分流术（Fontan类手术）
格林手术：对于不适合进行房坦手术，或准备进行改良房坦手术的患者，进行格林手术(上腔静脉与肺动脉连接），改善缺氧减轻单心室负荷。
全腔静脉肺动脉连接术，是指将上下腔静脉与肺动脉全部连接起来。
Fontan类术的血流动力学基础是建立在肺循环是低压、低阻这一特征上的，增高中心静脉压和左心房舒张的作用，可以使肺循环在新的基础上得以建立。因此，Fontan术后的心排血量是取决于肺循环的血流量，而肺循环的血流量多少是由肺动脉和左心房的压差决定的。从这点上讲，任何影响肺血管压力和阻力并使其增高的因素，任何影响腔静脉血顺利流入肺循环的因素，都可以影响到左心的前负荷和心搏量，对Fontan术而言乃为大忌。

总之，姑息手术在一定程度上改善病人的血流动力学状况，改善患儿低氧血症，减轻充血性肺炎及心力衰竭，提高患儿对疾病的耐受性，为进一步根治手术赢得时间。姑息手术虽然在逐渐减少，但不可否认姑息手术仍是矫治小儿复杂先天性心脏病不可缺少的一种手段。

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