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姜蓉 三甲
姜蓉 副主任医师
上海市肺科医院 肺循环科

哪些结缔组织病会引起肺动脉高压?

结缔组织在血管壁中分布较多,结缔组织病患者往往合并多器官多系统的受累,如果炎性病变累及肺动脉,会造成肺动脉狭窄,而狭窄部位的肺血管内皮又能分泌内皮素等缩血管物质使肺动脉管腔进一步缩小,最终引起小肺动脉重构,导致肺动脉高压。

能引起肺动脉高压的主要有:硬皮病、CREST综合症、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮(SLE)、血管炎、混合性缔组织病、皮肌炎、多发性肌炎和干燥综合征。虽然这些疾病造成肺动脉高压的病因并不明了,但其与肺动脉高压发病明确相关。这类疾病患者血液中大多可检测出特异性抗体,建议患者到风湿病专科就诊,当医生确诊你有上述疾病史时,需警惕合并肺动脉高压。上海市肺科医院肺循环科姜蓉

硬皮病:硬皮病顾名思义是指以皮肤变硬为主要表现,分为局部性和系统性两种。局部性硬皮病只累及皮肤,不会合并肺动脉高压。在系统性硬皮病中变硬可以发生在血管和器官中。当病变累及肺脏和心脏可造成瘢痕组织形成,肺血管严重病变引起肺动脉高压,大约1/3系统性硬皮病的患者合并轻度肺动脉高压。医生诊断硬皮病后往往会漏诊合并肺动脉高压,经常等到出现心功能衰竭症状时才发现。所以建议硬皮病患者每年进行一次心脏超声检查以筛查肺动脉高压,特别是出现活动后气喘的患者还应同时行肺功能检查以筛查肺动脉高压。幸运的是硬皮病合并肺动脉高压可以稳定许多年,并非进行性发展。如出现气短症状提示病情开始恶化。

类风湿关节炎类风湿关节炎是最常见的一种关节炎。一项研究表明,21%无其他心、肺疾病的类风湿关节炎患者合并轻度肺动脉高压。女性发病率是男性的2-3倍。

系统性红斑狼疮(SLE):系统性红斑狼疮是一种常见的结缔组织病,育龄妇女好发。病变累及肺血管时会引起肺动脉高压,临床表现与特发性肺动脉高压相似。上海交大医学院对84例系统性红斑狼疮患者进行调查发现,11%的患者合并肺动脉高压。

血管炎:血管炎是指血管和淋巴管存在炎症反应。这种炎症反应并不是有细菌感染引起,而是自身免疫反应。可以单独发生,也可与其他结缔组织病合并出现。当肺小血管发生炎症反应时可引起血管内膜纤维化和过度增殖,引起肺动脉高压。目前除了肺活检,尚无手段可以确诊肺血管炎。

混合性结缔组织病:患者同时患有一种以上结缔组织病,最常见的是系统性红斑狼疮或硬皮病合并肌炎。估计混合性结缔组织病中约2/3患者合并肺动脉高压。而肺动脉高压往往是混合性结缔组织病的首要死亡原因。

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姜蓉
姜蓉 副主任医师
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