血小板减少也是“风湿病”？

血液科门诊上有很多因“血小板减少”患者，通常没有明确病因，往往被诊断为“特发性血小板减少性紫癜（ITP）”，现在也叫“原发性血小板减少症”来对待，很多都是短期使用较大剂量的糖皮质激素（比如：强的松，泼尼松，甲泼尼龙等不同名称）来升血小板，效果也不错，通常也在血小板正常后，快速停药了。但是，往往疾病没有那么简单，在停药后的近期或较长一段时间后，又发现有皮肤黏膜出血点、经期异常变长或月经量异常增大、月经不止、大便发黑等表现，到医院再次化验，血小板又低了，这时候往往大部分血液科医生都会再次给予激素治疗，同样的方案再次治疗一遍，循环往复，本人在门诊中见过最长的病程有10年以上，也就是说这么长时间里，病人都是在血液科以ITP来看的。为什么这么说呢？这就是今天要讲的话题：血小板减少也是“风湿病”？

随着风湿病学的逐渐发展和医生，尤其是非专科医生，对这类疾病的认识越来越深，大量的事实证明，很大比例的血小板减少/ITP是继发于自身免疫性疾病（俗称“风湿病”）的，比如风湿免疫科最常见的系统性红斑狼疮、干燥综合症、抗磷脂综合征、类风湿性关节炎等。上文中提到的那个10多年病程的患者，最终在我们风湿免疫科就诊时，才被诊断出是一个“系统性红斑狼疮”的患者，也就是说这十余年来，都没有正规的按照系统性红斑狼疮来治疗，仅仅是对于血小板减少按照血液科的治疗方案在治疗，是多么可怕也是多么遗憾的一件事啊！

风湿免疫病伴血小板减少的严重危害

其实，自身免疫性疾病在血液系统的累及非常普遍，常见的除血小板减少减少之外，还有贫血和白细胞减少。血小板减少常常是系统性红斑狼疮、干燥综合征、抗磷脂综合征等常见风湿免疫疾病的症状之一，在系统性红斑狼疮患者中的发生率可以有10%～40%。血小板的主要功能是参与凝血，血小板减少自然会增加自发性出血风险，如鼻出血、牙龈出血、皮下淤青，严重者会出现内脏出血，尤其是头颅内出血，可危及生命。

风湿免疫病伴发血小板减少的临床特征是什么呢？

风湿免疫病伴发血小板减少大多为轻中度，即血小板计数在（30～90）×10⁹/L，少数患者可出现重度血小板减少（血小板计数少于30×10⁹/L），甚至可见血小板计数在10×10⁹/L一下，接近0的患者，可见此病的危害之重。血小板减少也可以是部分自身免疫性疾病的首发表现，非常容易误诊为原发性血小板减少性紫癜（ITP）。但ITP也有可能是SLE的早期表现，临床上有时可见到部分开始诊断为ITP的患者在数月至数年后出现典型的SLE改变，因此对ITP患者特别是生育年龄女性要注意追踪，定期复查有关免疫学指标。对于血小板减少非常严重的患者，及时积极的治疗是非常关键的。

一旦发生血小板减少症，该如何进行治疗呢？

在发现出血和血小板减少后，第一时间肯定是根据不同程度的血小板减少给予对症及时处理，但是在病情稳定甚至治疗初期，就要对患者进行可能的风湿免疫性疾病的排查，一旦有相关疾病的背景，一定要同时治疗原发疾病，本科单单治疗血小板减少。

治疗自身免疫性相关血小板减少的基础药物是糖皮质激素。轻中度血小板减少者给予常规剂量激素即可，对激素依赖者应考虑联用免疫抑制剂。对重度患者（血小板少于2×109/L）可使用甲泼尼龙冲击治疗，必要时静脉输注大剂量丙种球蛋白（IVIG），同时联用免疫抑制剂。顽固性患者甚至可考虑给予长春新碱等药物，甚至脾切除等外科治疗方案，但选择须十分谨慎。尽管目前治疗免疫性血小板减少的手段在增多，但仍有少部分顽固性患者疗效不佳，希望科学技术的发展，有更多的最新治疗方法可以惠及广大患者。