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DLBCL的4种特殊临床亚型

发表者:刘红利 1326人已读

 现已知道,DLBCL是一组异质性疾患。在临床上,根据患者的表现特征,有4种特殊的临床亚型:原发纵隔大B细胞淋巴瘤、血管内大B细胞淋巴瘤、原发渗出性淋巴瘤、脓胸伴随的胸膜淋巴瘤华中科技大学同济医学院附属协和医院肿瘤中心刘红利

     原发纵隔大B细胞淋巴瘤患者常为40岁左右女性,表现为巨大纵隔肿块,28%~30%患者有上腔静脉综合征表现。患者对治疗有良好反应,尤其对MACOP-B?甲氨蝶呤、四氢叶酸、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱、泼尼松、博来霉素?联合化疗方案,继之给予放射治疗,并可根据患者具体情况予以大剂量方案——包括外周血干细胞移植治疗。大约80%患者可达完全缓解, 5年生存率达60%。复发患者一般可累及中枢神经系统、性腺、肝肾、胰腺或肺。

     血管内大B细胞淋巴瘤是一种罕见亚型,其主要特征为小血管腔内有淋巴瘤样细胞存在,而且仅仅存在于小血管腔。病变常倾向于同时在结外部位发生,包括中枢神经系统、皮肤、肺、肾、肾上腺、骨髓,但缺乏白血病性播散。患者多为60~70岁老人。症状多种多样,决定于受累脏器。部分患者伴嗜血细胞综合征,亚洲患者尤为多见。临床病程进展快速,个别患者经治疗可达完全缓解。

     原发渗出性淋巴瘤患者常表现为严重浆液渗出,但无肿块,有规律伴人疱疹病毒8型(HHV-8/KSHV)感染。应用原位杂交技术可发现多数病例伴EB病毒混合感染。患者多为中青年同性恋HIV阳性男性。典型病变累及一个浆膜腔(胸膜、腹膜或心包)。其它累及器官包括胃肠道、软组织和其它结外部位,但一般无淋巴结肿大或器官肿大。少数患者既往可有卡波西肉瘤、多中心castleman病。渗出液中IL-6和IL-10含量相当高。患者病程高度侵袭,中位生存时间<6个月。

     脓胸伴随的胸膜淋巴瘤与原发渗出性淋巴瘤相似,但二者分别属于两个不同的亚型。它常特征性发生于结核病患者、治疗性气胸后发生脓胸的患者。本亚型最初由日本学者报告,其后在西方国家也有类似病例发生。它与原发渗出性淋巴瘤不同:①本病常表现为一个大包块累及胸膜、胸壁或肺脏;②发生于无免疫缺陷患者。临床病程呈侵袭性,其组织学形态类似免疫母细胞样,免疫表型为完全B细胞相关抗原的表达,并伴有CD45(+)、bcl-2蛋白和胞浆Ig,偶尔可有T细胞标记异常表达。本病患者可检测出HHV-8,但HHV-8并不是本症必然的致病原。HHV-8可分泌特异性细胞因子,从而促进肿瘤的发生和进展。

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发表于:2012-03-05 21:24

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