小儿IgA肾病诊断与治疗

IgA 肾病是儿童时期最常见的肾小球疾病。原发 IgA 肾病是一个以IgA 或以IgA 为主在系膜区沉积的病理诊断，临床表现为不同程度的血尿或/和蛋白尿，肾活检才能确诊。男:女为2:1，国内有大宗报道，其发生率占原发肾小球肾炎的45% 【定义 】IgA 肾病是IgA 或以Ig A 为主在肾小球系膜区沉积的临床病理综合征，是一种特殊类型的原发肾小球肾炎。 【病因 】尚未完全明了。多与感染或过敏相关，尤其与病毒感染密切相关，多见于病毒性感冒后1-2天内起病，诱导出现血尿或血尿蛋白尿。 【机理】尚未完全清楚。目前认为是循环中由骨髓产生的IgA1及其大分子聚合体，在病理因素的诱导下，糖基化异常，导致的这种有缺陷的IgA1不易被吞噬细胞清除；而且聚合体的PIgA1易结合补体，易沉积在系膜区，如加之遗传背景因素，更容易触发炎症反应，刺激系膜细胞增生，并造成肾小球损伤。同时，异常的IgA1又作为抗原，刺激产生相应的IgG 抗体等，也可以沉积在系膜区及基底膜，形成了IgA 肾病。有遗传研究比较IgA 肾病时的基因多态性，没有肾脏病临床表现的系膜区IgA 沉积的发生率为3-16% 【临床表现】基础病变为血尿或/和蛋白尿。主要表现为发作性肉眼血尿持续性镜下血尿伴蛋白尿；或持续镜下血尿或/伴少量蛋白尿；及不同程度的血尿伴大量蛋白尿的肾病综合征表现。少数情况下，进行性加重，出现AKI 或/和高血压，可因为：大量肉眼血尿时，严重的红细胞堵塞肾小管及红细胞毒性破坏肾小管上皮；也可以由新月体型IgA 肾病引起，可见GBM 的破坏及大量严重变形红细胞所致；内皮细胞增生肿胀崩解或TMA ，均可致急性肾损伤或急进性肾炎。常染色体显性遗传的家族性IgA 肾病可占原发IgA 肾病的10%以上。 【临床分型】（1）孤立性血尿型（包括 复发性肉眼血尿型及孤立性镜下血尿型）（2）孤立性蛋白尿型（24h 尿蛋白定量<50mg /kg ）（3）血尿伴蛋白尿型（24h 尿蛋白<50mg /kg ）（4）急性肾炎型（5）肾病综合征型（6）急进性肾炎型（7）慢性肾炎型。 【病理改变】免疫病理：基本病变IgA ≥2+在系膜区呈颗粒或团快状沉积。另外可有C3及IgG等颗粒沉积。 光镜检查…… 电镜检查…… 【诊断】疑诊…… 【治疗】…… 【预后】……