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刘军 主任医师
北京301医院 耳鼻咽喉头颈外科

人工耳蜗植入的效果评估--公众号

人工耳蜗植入看疗效如何不只是听的能力是否提高,还包括言语和语言能力,甚至包括整个神经系统的综合反应能力,下面详细说说关于人工耳蜗术后疗效的评估方法及优缺点!北京301医院耳鼻咽喉头颈外科刘军

人工耳蜗植入(Cochlear implantation,CI)是重度或极重度感音性聋的有效康复方法。但不同患者CI后的听觉和言语康复情况差别很大,这与患者的自身条件、人工耳蜗的性能、手术成功与否及听觉和言语的康复进程等诸多因素有关。CI的评估对疗效和不同类型人工耳蜗性能的判定非常重要,现就CI的评估方法介绍如下。

1影像学评估

CI术后的影像学检查评估主要有X线平片、计算机X线摄影术(Computed radiography,CR)、计算机体层摄影术(Computed Tomography,CT)以及正电子发射断层扫描(Positron emission tomography,PET)。

1.1 X线平片和CR

CI术后多采用耳蜗位(cochlear view)摄影术,进行头颅的后前斜位(改良的斯氏位)投照,在X线片上观察到的是耳蜗的轴位像,可提供足够的信息来确定电极的位置、植入的深度以及电极有无扭结或滑脱,是否有电极向外移位现象,可直接、清晰地显示一个完整耳蜗内电极图像,清楚地识别每一个电极阵列[1]CR数字成像处理技术在充分显示植入电极排列的同时,又很好地显示了上半规管的低密度条索标识,也可清楚地显示出每个电极的排列位置及上半规管标记的电极的植入口[2]X平片、CR检查的放射线剂量(470uGy)明显低于CT检查(950uGy)[3],但其在并发症如感染脓肿等的判断上有局限性。

1.2CT

术后CT扫描可清晰显示电极与耳蜗的关系,可证实术后并发症如脓肿的存在。螺旋CT扫描三维重建可直观地观察植入电极的形态和位置,可准确判断电极在耳蜗内植入的深度。用伪彩色表面阴影显示(shaded surface display,SSD)技术和容积再现技术(volume rendering,VR)相结合进行成像,可清晰地显示内耳结构之间复杂的解剖关系及其与周围结构的关系,使得对耳蜗形态的评估更直观,并可模拟手术进路,测定电极在耳蜗中的位置。三维图像上电极和导线显示相当清晰,很容易识别电极和导线的走行及其与内、中耳之间的关系,并可清晰显示电极的弯曲程度和旋转。螺旋CT行模糊成像和三维Gaussian点扩散函数的方法建构三维Gaussian模糊模型,抑制噪声和边缘伪影,图像上植入电极可沿中轴展开,更清晰地显示电极在耳蜗中的位置[4]

1.3PET

CI后声刺激时用PET证实听觉皮层激活,则表明耳蜗植入是成功的。PET是基于放射性核素显像的功能成像技术,其原理是将人体代谢所需要的物质(如葡萄糖)标记上放射性核素制成显像剂,显像剂注入人体后随血流分布到全身,如果某一部位放射性浓集,则说明该部位功能活动增强,反之则该部位功能活动降低。有作者报道,CI后给声刺激时初级听皮层和次级听皮层的相对葡萄糖代谢率增加,对侧相应皮层的代谢率也增加,术前的大面积低功能活动区消失,并且左右大脑半球间的代谢率无差别。CI后的PET检查结果表明CI使听皮层发生功能重组,也进一步说明中枢神经系统有可塑性[5、6]

2.人工耳蜗植入后听力学评估

2.1神经反应遥测技术(neural response telemetry NRT)

NRT通过测试电极的阻抗,可判断蜗内电极有无开路或短路等破损情况。靠近蜗尖的电极的阻抗值高,而靠近蜗底的电极的阻抗值低[8],术中电极处于耳蜗淋巴液中,与周围组织的相容性好,所以阻抗较低。反复多次插拔和弯折有可能造成电极的开路或短路,个别电极出现短路或开路可通过术后映射调图来弥补[8]。但个别电极的阻抗值异常偏高也并非都是电极故障,外淋巴液枯竭状态、气泡附着在电极上、切口组织干涸与蜗外电极的接触不良也可导致阻抗值异常偏高。

应用NRT技术可直接测量电诱发复合动作电位(electrically evoked compound action potential,ECAP),可反映听神经纤维受到电刺激后的功能状态[9],可用于CI术中检测是否已成功植入。但ECAP较难判断脑干听觉中枢的功能状态,有作者认为ECAP对听觉传导功能判断存在一定的局限性[10]。蜗尖部电极和蜗底部电极间、蜗尖部和耳蜗中间部分的ECAP阈值间存在显著差别,推测可能是由于蜗尖部存活的听神经纤维相对较多的缘故[11]ECAP可用于检测人工耳蜗电极的状况和听觉传导通路的功能状态,同时对术后开机映射调试也起着重要作用。

映射图(map)的主观阈值T值(threshold level)和C值(comfortable level)的测定多采用主观心理物理测试方法,对于配合良好的植入者,够迅速准确完成测试;但对于缺乏主观判断能力的年幼儿童或无法配合者,C值的测试很难进行,因此需要用客观听力学检测来协助C值的设定。相对于电诱发听性脑干反应(electrically evoked auditory brainstem responses,EABR)来讲ECAP有以下优点:(1)设备简单,ECAP不需要体外电极记录;(2)测试速度快——ECAP近场神经测试技术,记录的信号强,较之于EABR,其信噪比大,只需100~200次叠加即可得到较满意的波形;(3)抗干扰能力强——受肌肉动作电位的影响很小,几乎不受脑电的影响,年幼的儿童不需要镇静即可以进行测试[11]ECAP阈值和行为反应的比较显示ECAP阈值和行为反应阈值间存在显著的相关性,并且ECAP阈值的测试方便简单而又可靠,所以多采用ECAP来估计行为反应阈值[12-14]

2.2 EABR

EABR各波的起源与ABR各波基本相同,成功的EABR检测可以准确、客观地反映听神经及脑干听觉传导通路的功能状态[15]。有作者认为主观阈值与EABR阈值存在显著相关性,因此可应用EABR阈值协助判断主观阈值[10、16];但由于电刺激伪迹的干扰,实际操作中EABR的Ⅰ波常常无法记录到,在预测主观听阈方面,如前所述ECAP优于EABR。

2.3电诱发的镫骨肌反射(electrically evoked stapedius reflex,ESR)

如果ESR能够引出,表明脑干以下的听觉通路传导通畅,植入装置工作正常;但是,ESR不能引出则不能说植入者听神经功能不良或植入装置工作不正常[17]——ESR的引出率是70%左右[18]ESR检测对测试环境的要求较低,所记录波形不受电刺激干扰。中耳功能异常或镫骨肌反射弧异常会影响ESR的检测结果。有作者认为ESR阈值(electrically evoked stapedius reflex threshold,ESRT)与心理物理量T值及C值存在一定的关系,ESRT总是低于C值,所以对无法用心理物理方法获得C值的CI患者,将ESRT设定为C值是比较安全的方法。但在开机后仍要密切观察,以避免过度刺激[19]

2.4听觉认知电位(auditory cognitive potential,ACP)

ACP是受试者对特定刺激信号进行感知、记忆和判断时由皮层产生的脑电反应。应用较多的是听觉相关电位P300(主要成分是潜伏期300 ms的正波)和失匹配负波(mismatch negativity,MMN),常用幅值和潜伏期来做指标。MMN反映听皮层对声刺激的细微差异的反应[20]ACP可用于评价皮层发育和功能,ACP存在表明大脑对言语有反应性和分辨能力[21],同时还可了解两侧大脑半球听力和言语功能。APC可由言语声诱发,所以可用于言语感知的评价,言语识别得分越高,APC的幅度越高;言语接受阈越高,ACP的检出率就越高[22、23]。耳蜗植入效果良好者P300和MMN的潜伏期和幅值接近于听力正常者,效果差者潜伏期长,幅值低。ACP也可评价人工耳蜗装置的设计、制作及信号处理的合理性[20]

2.5人工耳蜗助听听阈测试

助听听阈是一种对CI术后听敏度的测试。助听听阈测试由专人在本底噪声低于20 dB(A)的标准隔声室内进行,测试参考点根据国家标准选定和预先进行声场校准。测试所用设备为纯音听力计,由于在声场中使用纯音作为测试信号容易产生驻波,临床应用最广的是啭音。隔声室内两扬声器相距2米,位于受试者头部高度,受试者位于两扬声器连线的正中央,与参考点成90°角。按照国家标准规定的声场测听方法分别测试125 Hz,250 Hz,500 Hz,1 kHz,2 kHz,4 kHz和8 kHz的助听听阈。患者人工耳蜗言语处理器的音量大小与日常所用一致。以非言语刺激作为助听评估的基础是建立在长时间平均言语频谱(long-term average speech spectrum,LTASS)上的[24]。正常人的语声在强度和频率上都有一定的范围,这就是正常人的LTASS。如果对语声的测量是以dB SPL为单位,则其图形为一较规则的多边形,强度的动态范围约30 dB。若将声压级(SPL)换算成听力级(HL),则LTASS表现为一个香蕉状的区域,因此被形象地称为“香蕉图”。若声场测听听阈在各频率处都落在LTASS中则较为满意。助听听阈仅能部分反映听觉康复效果,因为安静条件下可听度的提高,不一定意味着日常条件下,特别是在有噪声和混响的环境中,言语可懂度的提高。(注:最新的2013年人工耳蜗指南:植入耳声场评估:通过听力重建后听阈测试,了解每一频率听力重建后的听敏度。测试频率包括0.5、1、2及4 kHz。人工耳蜗植入工作指南(2013).中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2014,49(2):89-92)

3言语评估

耳蜗植入的最终目的是使患者听懂言语,恢复或发展语言功能。言语和语言评估,可以明确疗效,也有助于人工耳蜗性能的改进和康复方案的制定。一般使用以下两种方式记录:言语识别率(speech recognition score,SRS),其在病变部位的诊断、评价交谈能力及康复效果方面有重要意义;言语识别阈(speech recognition threshold,SRT),是指对某种言语检查材料聆听者能听懂50%言语信号所需的最低的言语级。(注:最新的2013年人工耳蜗指南:言语听觉能力评估:通过人工耳蜗植入者的听觉言语识别来评价其听觉能力,以达到了解听中枢处理和听觉径路全过程的目的,评估结果可用于指导听觉训练方案的制订。内容包括声调识别、声母识别、韵母识别、双音节词识别、短句识别等测试。语言能力评估:通过对人工耳蜗植人儿童言语发音水平、理解能力、表达能力、使用能力、语法能力的评估,获知其语言发展水平及对应的语言年龄,以此为据了解康复效果,确定语言学习起点,明确语言发展目标,制订康复计划。人工耳蜗植入工作指南(2013).中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2014,49(2):89-92)

3.1成人的言语评估

成人患者的言语感知评估应包括对音素、单音节词的辨别能力,从句子材料中理解词汇的能力以及唇读能力。最常用的英语测试材料有[25]:测试句子识别能力的日常会话短句(Central Institute for the Deaf(CID)Everyday Sentences);测试单音节或多音节识别能力的西北大学听力测试词表6(Northwestern University Auditory Test No.6,NU-6);最低听觉功能测试(Minimal Auditory Capabilities battery,MAC)是涵盖了从音素到语句的成套复合测试内容,共有14项亚集。言语感知测试是在声场内使用录制的测试材料进行的,最常推荐的言语感知测试输出声级是65dB SPL。通过3个步骤输出语句:第一步是“只听模式”,以此评估患者对开放项列言语的辨别能力;第二步是“听觉加视觉模式”;第三步是“唇读模式”。将听觉加视觉模式减去唇读模式,所得分数即为人工耳蜗得到的唇读改善。

我国CI后言语识别和语发展的评估发展滞后,主要问题是言语测听材料(尤其是用于儿童者)不够完善,各种汉语临床测听材料未实现标准化,缺乏即代表汉语特点又能够与国际通用材料有可比性的测听材料,所以与国外专业学术交流存在很大障碍。目前,用于成人患者的主要评估工具是汉语最低听觉功能测试(minimal auditory capabilities in Chinese,MACC)[26]MACC共有17项测试材料组成,目的在于从不同的角度尽量发掘重度和极重度听障者的言语听觉功能。除了MACC以外,其它汉语词表还有[25]《声调测试》、《语言清晰度测试音节表》、《普通话和上海话词表和唱片》、《汉语清晰度测试基本词表》、《言语测听材料》和《汉语普通话和广州话言语测听材料》等。

3.2儿童的言语评估

国外儿童评估常用的工具较多[25],其中测试单音节识别能力的有:幼儿园语音平衡词表(Phonetically Balanced Kindergarten,PBK)、西北大学儿童言语感知测试(Northwestern University Children’s Perception of Speech test,NU-CHIPS)、指图认字测试(Word Intelligibility by Picture Identification,WIPI)以及林氏五音测试(Ling’s sound test);测试单音节或多音节识别能力的听觉筛选测试(Glendonald auditory screeningprocedure,GASP),单音节-扬抑格-扬扬格测试(Monosyllable-Trochee-Spondee test,MTS)和多音节词汇比邻测试(Multisyllabic Lexical Neighborhood test,MLNT);测试句子识别能力的有:BKB语句测试(Bamford-Kowel-Bench sentence,BKB)。

国内儿童评估材料多采用孙喜斌[27]研制的《汉语儿童言语识别系列词表》和《聋儿康复听觉言语评估词表》,词表以图画为主要表现形式,包括数字识别、语音识别、声调识别、单音节词识别、双音节词识别、三音节词识别及短句识别。测试时可以选择开放项测试(无任何提示)或封闭项测试(有选择答案提示),在与儿童的游戏中获得评估结果。评估标准:言语可懂度>80%为很好,(70~80)%为好,(60~70)%为一般、(40~60)%为不好,<40%为差。

CI的患者多是重度或极重度感音性聋,言语识别与理解力下降,尤其是在噪声条件下。纯音听阈及安静环境下的言语识别能力不能代表日常生活(即噪声环境下)的言语识别能力,因为日常生活的交流常常是在噪声条件下进行的,所以只有噪声下的言语测试方法才能更可靠地预测和评估实际应用助听装置的效果。噪声下的言语测听一般选用的言语材料为短句,如噪声中听力测试(Hearing in Noise test,HINT)等,主要用于评价听力康复的效果和为实施听力康复方案提供参考[28]

4其它评估

低龄患儿往往不能较好地配合主观测听,问卷调查评估是解决该问题的方法之一[29],常用的问卷调查包括:听觉行为分级问卷(Categories of Auditory Performance,CAP):言语可懂度分级(Speech Intelligibility Rating,SIR)以及意义听觉整合量表测试(Meaningful Auditory Integration Scale,MAIS)问卷;婴幼儿意义听觉整合量表测试(Infant-Toddler Meaningful Auditory Integration Scale,IT-MAIS)(用于2岁以下的婴幼儿)。(注:最新的2013年人工耳蜗指南:对于言语一语言能力尚不足以完成上述听觉、言语及语言能力评估的人工耳蜗植入儿童,可采访密切接触该儿童的家长或教师,完成调查问卷评估。推荐问卷:有意义听觉整合量表(MAIS),婴幼儿有意义听觉整合量表(IT—MAIS);父母评估孩子听说能力表现(PEACH)、教师评估孩子听说能力表现(TEACH);有意义使用言语量表(MUSS);普通话儿童词汇发展量表(MCDI)。对于大样本的长期疗效观察,可以分别采用听觉能力分级问卷(CAP)和言语可懂度分级问卷(SIR)对植入者的听觉感知和言语表达能力作出评估。对于人工耳蜗植入前后生活质量的评估,推荐使用Nijmegen人工耳蜗植入量表(NCIQ)。人工耳蜗植入工作指南(2013).中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2014,49(2):89-92)

另外,还有CI后儿童使用电话能力[30],嗓音和言语韵律的声学分析[31、32]音乐感知能力的评估[33],在此不做详述。

总之,CI的评估对疗效和人工耳蜗的性能的判定非常重要。我国的人工耳蜗植入效果评估方面的主要问题是言语测听材料(尤其是用于儿童)不够完善,各种汉语临床测听材料未实现标准化,代表汉语特色又能够与国际通用词表具有可比性的词表和句表尚待进一步研究。开展实用、全面、客观和准确的评估是我们今后的努力方向。

(后记:此文发表在------刘军,戴朴,韩东一.人工耳蜗植入的效果评估[J].中华耳科学杂志,2007,(1):21-25.)

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