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治疗红斑狼疮的经验之二

发表者:刘立昌 1694人已读

经验五:病情严重的狼疮患者,为快速获得疗效,可短期多靶点治疗广东省中医院珠海医院内科刘立昌

联合多种免疫抑制剂的治疗方案,主要分两种:

(1)以环磷酰胺为中心:联合甲氨蝶呤或霉芬酸酯或雷公藤多甙或来氟米特或FK506或环孢素A 或硫唑嘌呤或美罗华;

(2)以霉芬酸酯为中心,联合FK506或环孢素A或雷公藤多甙或来氟米特或美罗华。但是,霉芬酸酯不与硫唑嘌呤合用,因均阻断嘌呤合成,环孢素A不与FK506联合,均均属于神经钙调素抑制剂,为 T细胞早期激活的抑制剂。


经验六:狼疮合并血小板减少应按一定的流程诊治




1

首先要排除是否继发血栓性血小板减少性紫癜,因为本病较凶险,与其他原因所致的血小板降低的治疗有较大差别。


当病人出现出血、微血管性溶血性贫血、神经精神症状、发热和肾损害时,化验有中~重度贫血,网织红细胞升高,血浆游离血红蛋白增高,血片中可见有核红细胞及红细胞碎片,骨髓中红系及巨核系代偿性增生,而凝血检查基本正常,Coomb's试验阴性,ADAMTS13重度减低,则需要考虑继发性血栓性血小板减少性紫癜,首选血浆置换血浆输注。


2

看是否合并有病毒感染,尤其是巨细胞病毒感染


如患者有发热、转氨酶高、中性粒细胞降低和非典型性淋巴细胞增高,需要做MCV-PP65抗原和TORCH-IgM等检查,一旦证实巨细胞病毒感染后,激素剂量不是增加,而是减少,同时加更昔洛韦和免疫球蛋白。

3

排除可能的药物因素,很多抗生素和肝素均可能导致血小板降低,及时停用。

4

一旦确定是狼疮本身导致的血小板减少,应进行分型检查,区分Th2/B细胞(体液免疫,Th2细胞产生IL-4、IL-5和IL-10)还是Th1细胞(细胞免疫,产生IFN-γ、TNF-α、IL-2和IL-3等)介导的免疫性血小板减少还是兼而有之。


如果检查血中的γ-干扰素和白介素-2增高及流式细胞检测CD4+IFN-γ+双阳的T细胞增高,则提示为Th1细胞介导的免疫性血细胞减少症,可使用抗胸腺球蛋白、霉芬酸酯、他克莫司或氟达拉滨治疗;


如果检查抗红细胞、白细胞和血小板抗体增高或CD5+CD20+CD19+B1型B细胞比例增高或IL-4+CD4+双阳T细胞比例增高,提示为Th2/B细胞介导的免疫性血细胞减少症,可使用激素、免疫球蛋白、环磷酰胺或美罗华(总有效率80%左右)或长春新碱(1~2mg/w)治疗。


以上不管哪种机制导致的血小板减少,病情控制后均需环孢素3~5mg/kg.d(2~3周后有效)巩固治疗。


用糖皮质激素联合丙种球蛋白的疗效比单用糖皮质激素或丙种球蛋白好,血小板恢复正常所需的时间短。免疫球蛋白可快速提升血小板数量,但不能从根本上治疗血小板减少,作用持续3-4周,需其他药物维持疗效。


还可使用达那唑400~800mg/d(2~12周后增高)、羟氯喹、脾脏切除术或自体造血干细胞移植等其他方法。


对于有危及生命的重度顽固性血小板减少者可使用促血小板生长因子,这类药物包括重组人白细胞介素11(巨核粒)、重组人血小板生成素和血小板生成素受体激动剂[罗米司汀(Romiplostim)和艾曲波帕(Eltrombopag)]。



经验七:狼疮孕期一定需要服用药物,而非停用药物



狼疮患者妊娠一定是狼疮病情稳定至少6个月以上,且肌酐清除率在50 ml/min以上,最好由风湿免疫科和妇产科至少每4周评估一次。

为防止病情复发,一定要使用羟氯喹和(或)小剂量激素,孕早期病情复发,建议做人工流产,而孕中晚期复发,则可激素剂量加大,并使用对胎儿毒性较小的硫唑嘌呤或他克莫司或环孢素A。为防止先兆子痫风险,可加小剂量阿司匹林。有确定的抗磷脂综合征,还需要使用预防剂量或治疗剂量的低分子肝素。


经验八:对于病情无活动的持续蛋白尿应考虑用抗凝药和ACEI和(或)ARB类药



因为很多研究发现,顽固性尿蛋白可能与肾小球内血栓形成有关,尤其是曾有肾病综合征并白蛋白<20 g/L,持续抗磷脂抗体存在时。需用阿司匹林和低分子肝素等。


而ACEI和(或)ARB能改善肾小球功能,有助于降低尿蛋白,当24小时的尿蛋白在0.5g以上时,用ACEI/ARB均能减少30%尿蛋白漏出,并显著延缓肾脏病进展。某些顽固性尿蛋白患者,使用中药如雷公藤、黄芪或黄葵胶囊,有助于降低尿蛋白。



经验九:狼疮的辅助用药也不能忽视




骨质疏松

用药过程中易出现骨质疏松,需注意以下几点:戒烟;避免摄入过多咖啡因和过多饮酒;增加含钙高食物;适当锻炼;避免跌倒;定期检查骨密度,一般半年到1年检查一次骨密度,一旦出现骨密度降低,则需要加用抗骨质疏松药。


常用抗骨质疏松药物除基础用药钙剂和骨化三醇外,还有阿仑膦酸钠、利塞膦酸钠和唑来膦酸钠,前两者是口服用药,需要空腹服用,多饮水,直立位服用,防止在食道停留引起食道炎,后者是静脉用药,每年仅用一次,对平时没有时间就诊的患者比较合适,它们均通过抑制破骨细胞来实现抗骨质疏松的。另外,还有一种促进骨形成的药物甲状旁腺素片段,严重骨质疏松者可以考虑使用。


高血脂:

低密度脂蛋白超过2.58 mmol/L(100mg/dl)]时,为阻止动脉粥样硬化,使他汀类降血脂药物。


多汗:

激素诱发的多汗使用六味地黄丸,顽固性出汗多使用玉屏风散。


皮疹:

外用喜辽妥或他克莫司或尤卓尔,同时口服羟氯喹+反应停+雷公藤(2片/日),服用中药羚羊角疗效好。


肺纤维化:

使用金水宝、百灵胶囊或乙酰半胱氨酸或吡菲尼酮。


免疫力低下:

使用激素和免疫抑制剂超过半年的狼疮患者,应进行免疫功能检查,如果免疫力低下,应考虑服用胎盘素或核酪口服液,对预防感染较好。



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发表于:2016-09-15 17:30

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